112.247.67.26：以“巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引...”为内容创建页面

2014-02-06T06:37:21Z

以“巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引...”为内容创建页面

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[[巴德-吉亚利综合征]]，也名布-加[[综合征]](Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致[[肝静脉]]或(和)[[下腔静脉]]闭塞引起的以[[门静脉高压]]或[[门静脉]]和下腔静脉[[高压]]为特征的一组[[疾病]]。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉[[隔膜]]和肝内[[静脉血栓形成]]。

1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据[[下腔静脉阻塞]]的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。

Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉[[血栓形成]]综合征、肝静脉[[反流]]障碍综合征等。
==小儿巴德-吉亚利综合征的病因==
(一)发病原因

我国、日本、印度和南非大多由[[肝静脉]]以上的[[下腔静脉]][[隔膜]](大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉[[血栓形成]]所致，与[[高凝状态]]，如[[真性红细胞增多症]]、[[抗凝血酶]]Ⅲ缺乏、高[[磷脂]][[综合征]]等有关。

造成肝静脉阻塞的原因主要有：

1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉[[肝段]]受压、血栓形成、[[新生物]]的闭塞或壁上有膜或网状物。

2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如[[恶性肿瘤]]、[[血管瘤]]、[[血肿]]、[[阿米巴脓肿]]、[[囊肿]](如[[包虫囊]])、[[梅毒]]的[[树胶肿]]等可压迫肝静脉。

3、[[小儿则]]以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

4、[[红细胞增多症]](原发或继发)、[[镰状细胞贫血]]、[[白血病]]、[[溶血性贫血]]等[[血液]][[疾病]]，长期服用[[避孕药]]，[[腹部]][[钝伤]]、[[慢性炎症]]性[[肠炎]]、[[急性酒精性肝炎]]、[[胆管炎]]、[[胰腺炎]]、[[盆腔]][[感染]]、[[静脉]]闭塞性疾病以及[[妊娠]]，可通过[[血凝]]固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。

5、此外还有30%病例病因不明。

(二)发病机制

本病征肝内和肝外两型[[门脉高压]]的共同特点为，[[呕血]]([[上消化道出血]])、[[脾脏]]肿大和[[腹水]]。在发病机制的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

1、血栓形成。

BCS常常发生于各种[[血液凝固]]性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓[[增生]]性疾病。Wanless等报告一组145例[[尸检]]资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有[[显性]][[门静脉高压]]。[[阵发性夜间血红蛋白尿]](PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官[[炎症]]性病变如[[溃疡性结肠炎]]和Crohn病屡有伴发BCS。

总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段[[下腔静脉血栓形成]]。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。

2、膜形成。

1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据[[病理]]解剖发现研究下腔静脉和肝段的[[胚胎发育]]，提出组成下腔静脉各部包括部分[[心脏]]、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。

3、局部压迫。

邻近脏器病变，包括炎症、[[创伤]]、肝占位性病变或[[转移性癌]]肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是[[肝癌]]沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发[[脾功能亢进]]，往往出现[[全血细胞减少]]、[[皮肤黏膜出血]]、[[骨髓增生]]等脾功能亢进的表现。
==小儿巴德-吉亚利综合征的症状==
(一)临床特点

1、好发人群。[[婴儿]]至老年均可患本病征，男女[[发病率]]大致相等。

2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道[[临床分型]]。

(1)A型为局限性[[下腔静脉阻塞]]。

(2)B型为[[下腔静脉]]长段狭窄或阻塞。

(3)C型为[[肝静脉]]阻塞。

3、特征性[[症状]]。

(1)[[腹痛]]。主要表现为突发型[[急性腹痛]]，可见[[腹部]]迅速[[膨胀]]。

(2)[[腹水]]。患者可出现大量腹水，伴随有肝区[[胀痛]]不适，[[影像学]]检查可见有[[肝脏肿大]]。但肝[[颈静脉]]回流征阴性，[[血压]]低，[[小便]]少，血[[磺溴酞钠]](BSP)[[潴留]]，[[转氨酶]]上升。

(3)[[胃肠道]]反应。由于病变部位不同，部分患者可有[[消化道]]症状出现，如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等。亦有患者[[体格检查]]时发现[[黄疸]]。

(4)严重患者大部死于循环失常、[[肝功能衰竭]]或胃肠[[出血]]等急性[[并发症]]，临床上应引起注意。

4、慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，[[脾肿大]]，[[蜘蛛痣]]。

5、其他症状。主要以[[肝脏]]功能损害为主，如[[凝血障碍]]、[[激素]][[灭活]]降低导致激素水平升高、DIC等。

(二)诊断要点

1、本病征主要以[[肝功能]]损害为主。

2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

3、确证需结合[[实验室检查]]和辅助检查结果。
==小儿巴德-吉亚利综合征的诊断==

===小儿巴德-吉亚利综合征的检查化验===
检查项目包括：

(一)[[实验室检查]]

1、[[肝功能]]检查。

急性型者[[ALT]]、[[AST]]升高，[[碱性磷酸酶]]和[[转氨酶]]可见升高，[[血清胆红素]]增加，[[血清蛋白]]减少，[[凝血酶原时间]]延长，部分患者有[[ALP]]升高。[[亚急性]]型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似[[肝硬化]]。

2、血液学检查。

主要表现为BSP异常[[潴留]]。急性型[[血常规]]可有[[白细胞]]升高，[[血浆]]白蛋白可下降，但[[蛋白]]电泳γ[[球蛋白]]不升高。部分患者有多[[血症]]，表现为[[血细胞比容]]和[[血红蛋白]]增加。亚急性及慢性者，除[[显性]][[红细胞增多症]]外，一般无明显变化。

3、[[腹水]]检查。BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

4、尿液检查。[[下腔静脉]]膜性闭塞者常有[[蛋白尿]]。

5、肝活检。BCS时[[肝脏]][[组织学]]均可呈现特征性变化，只要临床[[症状]]排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断。

(二)[[影像学]]检查

1、[[超声]]检查。

(1)[[腹部]][[B超]]：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。

(2)[[多普勒超声]]：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

2、[[CT]]检查。

CT可鉴别[[肝静脉]]、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于[[肿瘤]]、[[血栓]]或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉[[隔膜]]，而肝内侧支[[血管]]的显示也不如超声和[[MRI]]。

3、MRI检查。

MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉[[走行]]，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。缺点是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。

4、[[血管造影]] 。血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。

5、内[[镜检]]查。

[[胃镜]]仅可检出[[食管]]-[[胃底静脉曲张]]，对BCS的诊断帮助不大。[[腹腔镜检查]]对BCS的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。
===小儿巴德-吉亚利综合征的鉴别诊断===
本病征须与心源性[[肝淤血]]、[[肝硬化]]和[[肝小静脉闭塞]]病等相关[[疾病]]相鉴别。

1、[[急性肝炎]]。急性型BCS须与急性肝炎区别：

(1)急性BCS[[腹痛]]剧烈，[[肝脏肿大]]和[[压痛]]均非常明显，而且[[颈静脉充盈]]，肝颈回流征阴性。

(2)[[腹水]]的出现和增长速度以及[[下肢水肿]]与[[肝功能]]变化不成比例。

(3)患者没有[[病毒性肝炎]]或肝[[毒性]]药物或毒物[[接触史]]，病毒性肝炎的[[病原学]]检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变[[嗜酸性]]变和点状[[坏死]]，而是[[小叶]]中央带的[[出血]]性坏死伴肝窦明显扩张，各级[[肝静脉]][[血栓形成]]。

(5)[[血管造影]]可将二者明确区别开来。

2、急性重型[[肝炎]](暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：

(1)暴发型BCS可以[[肝脏]]不缩小或缩小不明显，并伴有[[脾脏]]的迅速增大和[[颈静脉]]明显充盈。

(2)BCS时[[ALT]]、[[AST]]和[[血清胆红素]]均明显升高，没有酶疸分离现象。

(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝[[腺泡]]各带，各级肝静脉可见附壁[[血栓]]。

(5)及时血管造影可明确诊断。

3、肝硬化。[[亚急性]]或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有[[黄疸]]也大多伴有腹水。

(2)[[体格检查]]是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，[[引流]]方向也呈离心性。BCS时，在下[[胸部]]、两肋和腰背部出现[[静脉曲张]]，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有[[溃疡]]形成，[[色素沉着]]或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)[[下腔静脉造影]]和肝活检可以明确诊断。

4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或[[缩窄性心包炎]]的病史和证据，只要仔细检查[[心脏]]和侧支循环[[体征]]，鉴别诊断多无困难。
==小儿巴德-吉亚利综合征的并发症==
1、急性BCS病人大部死于循环失常、[[肝功能衰竭]]。

2、慢性BCS可并发[[肝硬化]]、[[脾功能亢进]]。

3、严重患者可出现明显的[[凝血障碍]]，如[[胃肠道出血]]、DIC等，威胁生命。
==小儿巴德-吉亚利综合征的预防和治疗方法==
1、及时处理原发病是预防的关键。

2、注意规律饮食和饮食卫生，防止[[酒精性肝炎]]、[[胰腺炎]]、[[胆管炎]]等。

3、引起本症的病因各不相同，应注意防治各种[[感染性疾病]]，如[[阿米巴脓肿]]、[[包虫囊]]肿、[[梅毒]]的[[树胶肿]]、[[慢性炎症]]性[[肠炎]]、[[盆腔]][[感染]]等。
===小儿巴德-吉亚利综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿巴德-吉亚利综合征的西医治疗===
(一)治疗

1、非手术[[疗法]]

(1)支持和对症治疗：[[支持疗法]]可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有[[腹水]]者给予[[利尿药]]。发生[[食管静脉曲张]][[出血]]、[[肝性脑病]]者应给予相应处理。

(2)抗凝和[[溶栓]]疗法：对于由[[血栓形成]]所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

(3)病因治疗。

有明确病因或诱因者应予以去除，如[[寄生虫感染]]者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“[[保肝]]”、[[利尿]]等对症治疗。如继发于真性[[红细胞增多症]]，应给以[[静脉]]放血、[[放射性]]磷或[[骨髓抑制]]性药物，如[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]、[[白消安]]([[马利兰]])等。继发于发作性夜间[[血红蛋白尿]]者可服用大量碱剂或[[静注]]右旋醣酐，可使[[溶血]]暂减轻。[[肾上腺皮质激素]]可控制血红蛋白尿的发作，[[丙酸睾酮]]([[丙酸睾丸素]])也有一定效果。由良、[[恶性肿瘤]]引起者应行[[肿瘤]]切除或[[栓塞]]疗法，[[化疗]]和[[放疗]]。伴发于[[炎症]]性[[肠病]]或[[胶原病]]者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

2、手术疗法。

1948年，Blakemore首先采用脾-[[肾静脉]][[分流术]]治疗1例Budd-Chiari’s[[综合征]]获得成功。20世纪60年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。与[[内科]]治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除[[肝静脉]]和(或)[[下腔静脉阻塞]]，是最理想的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。

应根据[[病理]]类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。

(1)门-体[[静脉分流术]]。

肝静脉阻塞后，[[肝细胞]]呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性[[坏死]]和[[肝动脉灌注]]减少引起[[缺血]]。门-体分流使[[门静脉]]系转变为流出道，[[脾静脉]]和肝内[[血液]]逆流，经门静脉系而流入[[低压]]的[[下腔静脉]]，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且[[肝脏]]功能和[[组织学]]检查能恢复正常，或仅遗留轻度[[纤维]]样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

(2)膜[[切除术]]。

对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段[[下腔静脉狭窄]]同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技术应用[[球囊导管]]扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、[[隔膜]]下有[[血栓]]繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右破膜与经[[股静脉]]会师式破膜、扩张和内支架置入术。

(3)腔-房转流术。

对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于[[心包]]内转流术，有出现[[心包炎]]可能;近年来，有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉[[人造血管]]转流术。

(4)根治性矫正术。

为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用[[解剖]]矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且[[溶栓药]]溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物(如纤维[[激光]]头端折断)，或小儿病例均为手术指征。

(5)[[腹膜]]-[[颈静脉]]分流术。

腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻所致的[[病理生理学]]变化。一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。

(6)[[原位肝移植]]。

1976年，Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用[[肝移植术]]治疗23例晚期患者，5年[[生存率]]为44.7%，术后病人主要致死原因是多发性栓塞[[并发症]]。1988年，Campbell等报告17例，术后长期抗凝治疗，3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的[[暴发性肝功能衰竭]]和晚期[[肝硬化]]。

3、术后并发症及处理。

(1)[[心功能不全]]。为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)[[下腔静脉梗阻]]解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的[[心脏]]负担，发生[[心力衰竭]]。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C([[西地兰]])0.4mg，[[呋塞米]]([[速尿]])10～40mg，[[静脉注射]]，将有助于减少心力衰竭的发生。

(2)腹水或[[乳糜腹]]。

手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，[[血浆]]流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过[[肝包膜]]漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张[[高压]][[淋巴管]]的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。[[乳糜性腹水]]可采取口服[[泛影葡胺]]，可使之消退加快。大量腹水可以[[腹腔穿刺]]抽取。个别患者需手术探查，[[结扎]]破裂的淋巴管。[[乳糜胸]]可尽量抽尽[[积液]]，注入[[四环素]]或[[红霉素]]加[[普鲁卡因]]，常起到良好疗效。

(3)[[血胸]]。

少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整[[抗凝药]]物及剂量。

(4)肝性脑病。

因巴德-恰里综合征病例的[[肝功能]]常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(&lt;15%)，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。

(5)[[人工血管]]阻塞。

若怀疑有血栓形成，可用血流[[多普勒]]在人工血管处探测，条件允许，可行[[B超]]、间接[[肠系膜上静脉]]造影，或经皮人工血管直接[[穿刺]]造影，观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。

(6)[[肺栓塞]]。

肺栓塞可采用溶栓药物([[尿激酶]]、[[链激酶]]、r-tPA等)溶栓治疗。方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗。有条件的可[[建立体外循环]]，[[肺动脉]]切开取栓。

(7)其他[[症状]]。包括[[纵隔]][[积水]]、[[肺脓肿]]、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。

(二)预后

1、BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。在[[急性期]]患者往往死于[[肝衰竭]](肝性脑病)，[[亚急性]]和慢性患者大多发展为肝硬化，[[门静脉高压症]]则贯穿于所有病人的始终。

2、现在由于诊断水平的提高，治疗方法的改进，BCS的预后已有改较大程度改善。急性型者出现[[急腹症]]后几天，迅速死于[[休克]]或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿巴德-吉亚利综合征,小儿巴德-吉亚利综合征症状_什么是小儿巴德-吉亚利综合征_小儿巴德-吉亚利综合征的治疗方法_小儿巴德-吉亚利综合征怎么办_医学百科" metak="小儿巴德-吉亚利综合征,小儿巴德-吉亚利综合征治疗方法,小儿巴德-吉亚利综合征的原因,小儿巴德-吉亚利综合征吃什么好,小儿巴德-吉亚利综合征症状,小儿巴德-吉亚利综合征诊断" metad="医学百科小儿巴德-吉亚利综合征条目介绍什么是小儿巴德-吉亚利综合征，小儿巴德-吉亚利综合征有什么症状，小儿巴德-吉亚利综合征吃什么好，如何治疗小儿巴德-吉亚利综合征等。巴德-吉亚利综合征，也..." />
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小儿巴德-吉亚利综合征 - 版本历史

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