112.247.67.26：以“小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿...”为内容创建页面

2014-02-05T12:21:45Z

以“小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿...”为内容创建页面

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[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]又名[[巨大膀胱]]并发巨大[[输尿管]]征，其特征为[[膀胱]]-输尿管巨大增粗。[[症状]]以[[尿路感染]]、[[血尿]]及[[腹痛]]为多见。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，[[输尿管扩张]]亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。
==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因==
(一)发病原因

曾有多种解释：

1、末段[[输尿管]]壁内[[副交感神经节]][[细胞]]减少、发育不全或缺如，导致输尿管[[蠕动]]功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到[[组织学]]的证实。

2、末端输尿管壁内纵肌缺乏([[环肌]]正常)：因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因[[胚胎]]12周后中[[肾管]]压迫输尿管所致。

3、末段输尿管[[肌层]]和[[神经]]均是正常的，但肌层内存在异常的[[胶原纤维]]干扰了融合细胞层样排列，阻碍了[[蠕动波]]传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。

4、[[遗传因素]]：另外有母女同患此病的报道，因此是否有家族[[遗传]]倾向，仍有待研究。

(二)发病机制

输尿管显著扩张是其特点，以单侧多见，双侧的患者约占20%，但轻重可不一致。其特征有：

1、输尿管下段或全段有不同程度扩张，管壁薄，无明显迂曲。

2、无器质性[[输尿管梗阻]]。

3、无下[[尿路梗阻]]病变。

4、无[[膀胱输尿管反流]]。

5、无神经源性[[膀胱]]。

6、输尿管膀胱连接部无解剖狭窄。

7、将尿液排空后，输尿管张力差不能回缩至正常(小儿输尿管直径在0、7cm以内)。
==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的症状==
[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]的临床[[症状]]以[[尿路感染]]、[[血尿]]及[[腹痛]]为多见，常无故出现[[脓尿]]、[[尿浊]]、[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿痛]]，伴不同程度腰、腹[[疼痛]]，甚至肉眼血尿。尿路感染的反复发作及[[抗生素]]治疗不易痊愈，为本病征的重要表现。

小儿可出现[[尿失禁]]，重者伴有全身[[中毒症状]]，[[高热]]等。常伴[[恶心呕吐]]、胃纳不佳等。生长迟缓、[[贫血]]，偶尔可扪及[[腹部]]长形软性包块。

尿培养有[[致病菌]]生长。

[[膀胱造影]]可见[[膀胱扩张]]和[[输尿管]][[反流]]。[[静脉]]分泌性造影可见[[膀胱]]和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。

根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为：①先天性；②双侧[[输尿管扩张]]；③膀胱扩张；④不可逆性；⑤无下[[尿路梗阻]]；⑥无神经源性膀胱；⑦无[[排尿障碍]]。
==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的诊断==

===小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的检查化验===
一、[[实验室检查]]

1、[[血液]]检查：[[尿路感染]]时常有血[[白细胞]]总数和中性[[粒细胞]]比例明显增高，[[反应蛋白]]&gt;20mg/L。

2、[[尿常规检查]]：清洁中段尿离心[[镜检]]中白细胞≥5个/Hp提示尿路感染，若见白细胞管型，提示[[肾盂肾炎]]。尿路[[炎症]]严重者，可有短暂的[[蛋白尿]]。部分患儿可有[[血尿]]或终末血尿。

终末血尿：在[[排尿]]结束前的尿液中有[[血块]]或在徘尿完全终止后仍有血液从[[尿道]]口滴出，常提示[[膀胱颈]]部、[[膀胱三角]]区、[[后尿道]]或[[前列腺病]]变：如后尿道忿性炎症、膀恍三角区炎、[[前列腺炎]]、共有长蒂的[[膀胱癌]]突入后尿道、膀胱颈[[息肉]]与癌肿、[[前列腺肥大]]与癌肿等。

3、细菌学检查：尿培养要求在[[抗生素]]应用前做，排尿前勿多饮水。留尿过程中要严格按常规操作以免尿液污染。尿培养因可受[[前尿道]]和尿道周围杂菌的污染，故需在治疗前做清洁中段尿培养及[[菌落]]计数，若菌落计数≥105/ml有诊断尿路感染意义，104～105/ml为可疑。但已有[[膀胱炎]]尿路刺激[[症状]]的患者，[[尿白]][[细胞]]明显增多，尿培养菌落计数为103～104/ml亦应考虑尿路感染的诊断。

此外，某些革兰阳性球菌如肠[[链球菌]]分裂慢，如为103/ml亦可诊断尿路感染。对婴幼儿和[[新生儿]]以及怀疑尿路感染而留尿困难的小儿，可做[[耻骨]]上膀胱[[穿刺]]培养，阳性培养即有诊断意义。留做[[细菌培养]]的尿若不能及时送验时，应暂放4℃冰箱内，否则会影响结果。大量[[利尿]]或已应用[[抗菌治疗]]，则影响尿培养的结果。送尿培养如培养阳性应做[[药物敏感试验]]，指导治疗。

4、尿直接[[涂片]]找[[细菌]]：用一滴均匀新鲜尿液置玻片上烘干，用[[亚甲蓝]]或[[革兰染色]]，在高倍或油镜下每[[视野]]若见到细菌≥1个，表示尿内菌落计数&gt;105/ml。根据尿沉渣涂片革兰染色及细菌形态可作为选用药物治疗的参考。

5、[[菌尿]]辅助检查：尿液亚硝酸盐还原试验，可作为过筛检查，阳性率可达80%。

6、血培养：[[感染]]中毒症状明显时应同时做血培养。

二、辅助检查

1、[[静脉]][[尿路造影]]：可显示扩张的[[输尿管]]巨大增粗，[[肾盂]][[肾盏]]可能正常，也可不同程度地扩张，但一般显影较正常侧淡，延迟照片可见输尿管排空延缓。可能有肾[[瘢痕]]。

2、排尿性[[膀胱尿道造影]]：[[膀胱]]外形正常，无反流，尿道无梗阻。但感染重者，可能有[[膀胱输尿管反流]]、膀胱炎症性改变等。

3、[[B超]]检查：可发现扩张的输尿管，并能同时了解双肾及膀胱的情况。

4、经皮肾穿刺造影：B超显示肾输尿管[[积水]]，静脉尿路造影不清楚者可作经皮肾穿刺造影，在荧光屏下反复观察对诊断十分有帮助，能充分了解扩张程度及其有无梗阻及梗阻部位。

5、[[放射性核素]]检查：肾扫描检查对了解[[肾功能]]、输尿管的[[排泄]]状况及梗阻部位亦甚有帮助。目前，利尿性肾扫描已普遍应用于尿路[[疾病]]的检查。

6、[[膀胱镜检查]]一般无异常，输尿管插管无梗阻。
===小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的鉴别诊断===
[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]需要与以下[[疾病]]相鉴别：

1、梗阻性[[巨输尿管]]：较为常见，可分为先天性和[[继发性]]。[[先天性输尿管狭窄]]、[[瓣膜]]、[[闭锁]]、异位开口等，后天性的[[输尿管息肉]]、[[结石]]、[[感染]]、[[外伤]]等，均可造成梗阻性巨输尿管。[[膀胱]]无明显异常。

[[输尿管扩张]]的主要原因是梗阻，而以结石最常见。[[输尿管结石]]主要由[[肾结石]]落入[[输尿管]]，不能顺利下行所致。主要分布于下段(55.7%)，中段(27.70%)，这是由于结石容易在[[生理]]狭窄段受阻，特别是两个成角段，即进入[[真骨盆]]越过[[髂]]血管处和进入膀胱处。停留在输尿管上段的结石多为较大的或长条形结石。停留在输尿管下段的结石多为较小的结石或串珠状结石。这些结石无论停留在输尿管的任何部位，均可产生不同程度的梗阻。随着时间的推移，梗阻进一步加重，甚至导致[[脓肾]]或[[肾功能]]丧失。所以对于结石引起的输尿管扩张应尽早采取措施，消除梗阻。保护好肾功能。

2、[[反流]]性巨输尿管：较为少见，也可分为先天性和继发性。原发或继发性[[膀胱输尿管反流]]，如继发于先天性后尿道瓣膜、[[尿道狭窄]]、[[尿道憩室]]、[[神经源性膀胱]]、下[[尿路梗阻]]性病变等。神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。为了鉴别神经源性膀胱，可使用输尿管[[肌电图]]和[[X线]]电视连续观察证明输尿管的[[蠕动]]性，此外还可做[[膀胱镜]]检和[[膀胱造影]]，证实下尿路梗阻存在与否。

[[神经原性膀胱]]的泌尿系[[症状]]与一般[[泌尿系统]]疾病相似，较为特殊的有[[尿意]]丧失，伴有排例功能紊乱及反射性[[排尿]]。

3、继发性非梗阻性巨输尿管：如[[糖尿病]]、[[尿崩症]]等，长期[[多尿]]导致输尿管扩张。
==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的并发症==
[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]发病过程中，常反复发作[[尿路感染]]、[[尿失禁]]、[[贫血]]、[[营养障碍]]等。

尿路感染：尿路感染是由[[细菌]](极少数可由[[真菌]]、[[原虫]]、[[病毒]])直接侵袭所引起。尿路感染分为上尿路[[感染]]和下尿路感染，上尿路感染指的是[[肾盂肾炎]]，下尿路感染包括[[尿道炎]]和[[膀胱炎]]。肾盂肾炎又分为[[急性肾盂肾炎]]和[[慢性肾盂肾炎]]。好发于女性。[[临床表现]]为：(1)尿路刺激征，即[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿痛]]、[[排尿]]不适等[[症状]]。(2)全身[[中毒症状]]，如[[发热]]、[[寒战]]、[[头痛]]等。

尿失禁：尿失禁(incontinenceofurine)是由于[[膀胱]][[括约肌]]损伤或[[神经功能障碍]]而丧失排尿自控能力，使尿液不自主地流出。

贫血：贫血是指单位容积循环[[血液]]内的[[血红蛋白]]量、[[红细胞]]数和红[[细胞]]压积低于正常的[[病理]]状态。据[[世界卫生组织]]统计：全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类[[疾病]]而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家，在患贫血的人群中，女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年，这应引起我们的重视。

营养障碍：营养障碍常见于[[营养不良]]。广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面。
==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的预防和治疗方法==
本病属先天性异常，目前尚无确切预防措施，有家族史者应做好[[遗传学]]咨询工作。

参照[[出生缺陷]]性[[疾病]]的预防措施，预防应从孕前贯穿至产前。

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。

孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；[[胎儿]]在宫内的安危；出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
===小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的西医治疗===
(一)治对症疗

1、[[尿路感染]]：积极和交替使用有效的[[抗生素]]来控制反复的尿路感染。

2、尿滞留：2次或3次[[排尿]]法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10min第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使[[反流]]入[[输尿管]]及[[肾盂]]的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。

3、促进收缩：[[乙酰胆碱]]或Besacdin可提高输尿管和[[膀胱]]的收缩性。

乙酰胆碱：乙酰胆碱可使泌尿道[[平滑肌]][[蠕动]]增加，[[膀胱逼尿肌]]收缩。但由于其作用广泛，选择性不高。临床不作为药用，一般只做实验用药。

4、手术治疗;如扩大的输尿管和膀胱分别做成形术，以防反流。[[新生儿]][[症状]]不重、扩张较轻者，可采取保守治疗，严密观察。

(1)手术适应证：临床症状反复发作，有[[肾积水]]、[[肾功能不全]]，[[输尿管扩张]]逐渐加重者。

(2)手术目的：切除有梗阻作用的末段输尿管，作抗反流的[[输尿管膀胱吻合术]]。

(3)手术方法：①Cohen手术：最多用的是Cohen手术，输尿管经膀胱[[黏膜]]下隧道横过对侧作输尿管膀胱吻合术。过大的输尿管可以折叠或裁剪。输尿管直径在2cm以内者，一般可以不做裁剪。蒋先镇等做了19条抗反流的膀胱输尿管[[吻合术]]，仅4条作了裁剪，术后随访复查证实未作裁剪的输尿管已明显缩小，无反流。若输尿管侧[[肾脏]]已无功能或伴有无法控制的重度[[感染]]而对侧肾正常时，可作肾输尿管切除。②膀胱造瘘：病情重又暂不能手术者，可先行膀胱造瘘，双侧输尿管皮肤造瘘或膀胱留置[[导尿管]]术。

(二)预后

儿童期罹患易影响发育，反复尿路感染最终可影响[[肾功能]]，因而预后好与否，取决于本病征的病情轻重而不同。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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