https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%B0%96%E7%AB%AF%E6%89%AD%E8%BD%AC%E5%9E%8B%E5%AE%A4%E6%80%A7%E5%BF%83%E5%8A%A8%E8%BF%87%E9%80%9F 2026-04-07T21:54:03Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%B0%96%E7%AB%AF%E6%89%AD%E8%BD%AC%E5%9E%8B%E5%AE%A4%E6%80%A7%E5%BF%83%E5%8A%A8%E8%BF%87%E9%80%9F&diff=134848&oldid=prev 2014-01-27T07:51:55Z

<p>以“<a href="/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%B0%96%E7%AB%AF%E6%89%AD%E8%BD%AC%E5%9E%8B%E5%AE%A4%E6%80%A7%E5%BF%83%E5%8A%A8%E8%BF%87%E9%80%9F" title="小儿尖端扭转型室性心动过速">小儿尖端扭转型室性心动过速</a>(torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性<a href="/%E5%AE%A4%E6%80%A7%E5%BF%83%E5%BE%8B%E5%A4%B1%E5%B8%B8" title="室性心律失常">室性心律失常</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[小儿尖端扭转型室性心动过速]](torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性[[室性心律失常]]，[[尖端扭转型室性心动过速]]患者以反复[[晕厥]]、[[抽搐]]为主要[[临床表现]]。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期[[综合征]])、Ⅱ型[[儿茶酚胺]]依赖型(先天性QT[[间期延长综合征]])、Ⅲ型(短联律间期室早所致TDP)，临床上以Ⅰ型最多见。<br /> ==小儿尖端扭转型室性心动过速的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。<br /> <br /> 1、先天性Q-T间期[[综合征]]并尖端扭转型室速 多为[[肾上腺素]]依赖性，LQTS三[[基因]]所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为[[常染色体]]显性遗传，亦可呈特发性。由情绪[[紧张]]、[[应激]]、运动或β受体[[兴奋剂]]诱发，以儿童和少年多见，亦见于[[新生儿]]。Hofbeck发现9例[[胎儿期]][[心动过缓]]，生后即为[[长Q-T间期综合征]]，并发尖端扭转型室速、[[晕厥]]。<br /> <br /> 2、获得性[[Q-T间期延长]]并尖端扭转型室速 此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括[[低血钾]]、低血钙、低[[血镁]]等[[电解质紊乱]]，[[抗心律失常药]]及[[洋地黄中毒]]，心动过缓，[[中枢神经系统]][[疾病]]，器质性[[心脏病]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1、[[心肌细胞]]复极异常：TDP的发病机制与心肌细胞的复极异常有关。因此，凡是能引起或增加[[心室]]复极延迟及不均一的原因均可能引起这类[[心律失常]]。[[继发性]]TDP的病因很多，主要是通过各种外部因素直接或间接作用于钠、[[钾离子通道]]所致。<br /> <br /> 2、[[基因突变]]：特发性长QT综合征(LQTS)由于[[遗传因素]]发病，近年的[[分子遗传学]]研究证实LQTS与编码心肌细胞[[离子通道]][[蛋白]]的基因突变有关，迄今已证实至少有3个致病基因存在。即第3、7、11号[[染色体]]上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的[[突变]]。此外，可能还有另2个疾病基因。<br /> <br /> (1)SCN5A编码合成[[心肌]]的钠通道蛋白，该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道[[失活]]门不稳定，形成了[[动作电位]]时限中反复的通道开放，钠离子内流，使动作[[电位]]时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常。<br /> <br /> (2)HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞，使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动。<br /> <br /> (3)KVLQT1编码蛋白的[[生理]]功能尚未明确，反互补[[DNA]]预测的[[氨基酸]]序列提示，该蛋白是新钾通道族中的成员。虽然，SCN5A和HERG突变的[[分子]][[生物学]]基础相异，但它们在[[细胞]]和功能上的后果相同，即心肌复极延迟、细胞电稳定性降低。<br /> <br /> 目前上述LQTS分子生物学上的突破已应用于临床研究，并取得了有意义的成果。LQTS的心肌复极的异常延长，导致[[后电位]]的形成，可触发[[室性心动过速]]。另外，经动物实验和临床观察，患者多由情绪负荷或体力负荷时发生[[室性心律失常]]导致[[猝死]]，采用β阻滞药或左侧[[心脏]][[交感神经节]][[切除术]]有一定疗效，多年来认为[[交感神经]]不平衡为本病发[[病机]]制之一。<br /> ==小儿尖端扭转型室性心动过速的症状==<br /> [[小儿尖端扭转型室性心动过速]]TDP是临床上少见的恶性[[心律失常]]，发病急，病情凶险，易转变为[[心室颤动]]，从而危及患者生命。可发生于小儿各时期，最常见的[[症状]]是反复[[晕厥]]和(或)[[抽搐]]，常在运动、[[应激]]、情绪[[紧张]]等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可[[精神萎靡]]。发作时突然出现面色苍灰或[[发绀]]，后出现[[四肢抽搐]]或[[无力]]，心率200～300次/min，心律绝对不整，[[心音]]强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期[[听诊]]常为[[窦性心动过缓]]，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。<br /> <br /> 一般情况下，[[心脏]][[X线]]、二维[[超声]]和[[心室]]造影检查可正常。反复发作者可出现[[心脏扩大]]并[[心功能不全]]。其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至[[心脏骤停]]。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。<br /> <br /> 临床上分为3型：<br /> <br /> 1、Jervell-Lange-Nielsen[[综合征]]：伴[[先天性耳聋]]，为[[常染色体隐性遗传]]。<br /> <br /> 2、Romano-Ward综合征：听力正常，为[[常染色体]]显性遗传。<br /> <br /> 3、散发型：无家族史和[[听力障碍]]。并根据相关[[联基]]因及其所在[[染色体]]上位置不同分为不同亚型，如LQT1、LQT2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT，31%发生[[猝死]]，[[耳聋]]4、5%。常规[[心电图]]检查QTc正常(&amp;amp;lt;；0、44s=6%，余均≥0、44s，其中13%&amp;amp;gt;；0、60s。15例(5%)有房室阻滞，其中Ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有[[室性心律失常]]，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，尖端扭转形室速6%。经随访平均(5、0±4)年，8%发生猝死，QTc&amp;amp;gt;；0、60s及接受治疗不佳者易致猝死。<br /> <br /> 1985年Schwartz提出LQTS的诊断标准，将其症状分为两大类：<br /> <br /> 1、主要症状：3项：QTc&amp;amp;gt;；0、44s，应激引发晕厥及家族中有LQTS患者。<br /> <br /> 2、次要症状：4项：先天耳聋，T波交替改变，小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。<br /> <br /> 3、评分法：经试用后，QTS诊断标准评分法，见表1。评分&amp;amp;lt;；1，LQTS可能性低；2～3分，LQTS中度可能；≥4，LQTS高度可能。<br /> <br /> 根据过去史、用药史、家族史、ECG特征(要标准12导联，单一导联查不出)、[[头晕]]、[[虚脱]]等症状以及猝死，诊断不难。对LQTS认识及经验不足是导致漏诊的原因。在鉴别诊断方面应与[[癫痫]]区分，后者[[脑电图异常]]，无心电图异常。<br /> ==小儿尖端扭转型室性心动过速的诊断==<br /> <br /> ===小儿尖端扭转型室性心动过速的检查化验===<br /> 一、[[实验室检查]]<br /> <br /> 应常规作[[心肌酶谱]]、[[血沉]]、抗“O”、血[[电解]]值、pH值和[[免疫功能]]等检查。<br /> <br /> 二、辅助检查<br /> <br /> 常规作[[心电图]]、胸片、[[超声心动图]]检查。LQTS心电图特点：<br /> <br /> 1、[[心动过缓]]，常为[[窦性心动过缓]]，5%可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。<br /> <br /> 2、[[Q-T间期延长]]，按Bazett公式QTc&amp;amp;gt;0、44s。<br /> <br /> 3、T波宽大[[畸形]]，并有交替现象。<br /> <br /> 4、可见单形或多形[[室性期前收缩]]。<br /> <br /> 5、[[晕厥]]发作时出现[[尖端扭转型室性心动过速]]，可发展为[[心室扑动]]或颤动。<br /> ===小儿尖端扭转型室性心动过速的鉴别诊断===<br /> 1、[[癫痫]]：尖端扭转型室速因其可自行突发突止，[[临床表现]]为反复[[晕厥]]和(或)[[抽搐]]发作，故主要与癫痫相鉴别，前者常先有晕厥、[[发绀]]，后有抽搐;而后者则先有抽搐晕厥，后有发绀。另常规[[心电图]]和[[心电监护]]捕捉发作时心电变化是鉴别此诊断的关键手段，对少发作者，可用[[心脏]]事件记录仪记录短暂心电图变化，帮助明确诊断。<br /> <br /> 2、[[窦性心动过缓]]并[[阿-斯综合征]]：先天性[[长Q-T间期综合征]]并尖端扭转型室速患者，发作间歇期为窦性心动过缓，易误诊为窦性心动过缓伴阿-斯综合征发作而局限治疗手段。若注意认真阅读心电图，发现Q-T改变，发作时及时心电监护，可诊断。[[广东医学院]]附院[[儿科]]曾收治此类病例1例，反复频繁发作晕厥，地方[[医院]]诊断为[[心动过缓]]并阿-斯综合征，用[[阿托品]]治疗一直无效，而经心电监护发现发作时呈典型尖端扭转型室速心电图，纠正诊断后经治疗终止发作。<br /> <br /> 3、[[室上性心动过速]]：[[特发性室性心动过速]]可因[[心室]]率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人[[耐受性]]较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异[[传导]]或[[预激综合征]]进行鉴别，鉴别点：<br /> <br /> (1)异常P波：仔细阅读心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在[[房室分离]]，并有室性融合波或心室夺获波。<br /> <br /> (2)房室分离现象：行[[食管]]心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。<br /> <br /> (3)刺激[[迷走神经]]：压迫[[眼球]]、[[颈动脉窦]]等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对[[室性心动过速]]无效。<br /> <br /> (4)食管[[心房]]起搏：可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。<br /> <br /> 4、致心律失常性[[右心室]]发育不良：对于心电图呈[[左束支]]阻滞图形的特发性室性心动过速应与该病鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的心脏[[X线]]、[[超声]]和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏[[MRI]]检查可发现[[心肌]]中有[[脂肪组织]]，且以右心室为主，可帮助鉴别。<br /> <br /> 5、[[儿茶酚胺]]相关性室性心动过速：儿茶酚胺相关性室性心动过速和特发性室性心动过速均见于无器质性[[心脏病]]的正常小儿，但前者发作表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪[[紧张]]诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见。对于心电图改变为单型性的儿茶酚胺相关性室速与特发性室速难以区别，许多作者将其统称为特发性室速。<br /> ==小儿尖端扭转型室性心动过速的并发症==<br /> 常并发[[晕厥]]、[[休克]]、[[心力衰竭]]、甚至[[猝死]]。<br /> <br /> 心力衰竭不是一个独立的[[疾病]]，是指各种病因致[[心脏病]]的严重阶段。[[发病率]]高，五年存活率与[[恶性肿瘤]]相似。心力衰竭是由于初始的[[心肌]]损害和应力作用：包括收缩期或[[舒张]]期[[心室]]负荷过重和(或)[[心肌细胞]]数量和质量的变化(节段性如[[心肌梗死]]，弥漫性如[[心肌炎]]),引起心室和(或卜[[心房肥大]]和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。<br /> ==小儿尖端扭转型室性心动过速的预防和治疗方法==<br /> 防治[[电解质紊乱]]和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、[[尿毒症]]、[[神经系统]]因素与[[药物中毒]]等引起的[[心律失常]]。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发[[晕厥]]者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非[[心血管]]药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类[[抗心律失常药]],可试用ⅠB类药。[[静脉]]补钾、补镁(电解质紊乱所致)。<br /> <br /> 患者的家属要作ECG检查，先天性的40岁以下患者考虑用β[[肾上腺素]]能[[阻滞剂]]，终生间歇应用。<br /> ===小儿尖端扭转型室性心动过速的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> TDP是介于室速和[[室颤]]之间的一种[[室性心律失常]]，也是[[Q-T间期延长]]伴发的一种特殊类型的[[心律失常]]。可由不同的病因引起，发作时因[[心室]]率极快，心排出量锐减可致[[晕厥]]、[[抽搐]]及[[猝死]]，其预后恶劣。临床工作中必须即刻进行最有效的处理，终止尖端扭转型室速的发作。TDP的临床治疗较单形性室速更为复杂，治疗原则为终止TDP的发作，祛除诱因和治疗病因。<br /> <br /> 目前有着显著的飞跃与发展。其治疗措施包括药物、起搏器、射频[[导管]]消融(RFCA)及埋藏式[[心脏]]复律[[除颤器]](ICD)等治疗。而药物治疗一直是基本选择，即使按装了ICD，仍需[[抗心律失常药]]物的有效控制。 故根据个体化原则，依不同病因，选择不同治疗对策。<br /> <br /> 因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。<br /> <br /> 1、获得性[[长Q-T间期综合征]]并尖端扭转型室速<br /> <br /> (1)纠正或解除病因。<br /> <br /> (2)提高基础心率： ①[[异丙肾上腺素]]：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用[[静脉滴注]]，以0、06～0、1μg/(kg.min)(2～8μg/min)持续静脉滴注，先小剂量后大剂量，使心室率在90～110次/min。 ②[[阿托品]]：阿托品可提高心室率，一般采用[[静脉注射]]每次、03mg/kg，每半小时1次，对高度房室结[[传导阻滞]]诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使[[心房]]率增快并加重阻滞程度，进一步增加[[心动过速]]的危险性。对药物引起TDP而与[[房室传导阻滞]]无关的长Q-T间期综合征患者，其疗效不一，许多病例无效。<br /> <br /> (3)补钾治疗：体内钾镁离子与[[心肌]]复极密切相关，低钾镁可使[[心电图]]上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时，不论有无[[低血钾]]，均可补钾治疗，一般静脉滴注0、3%[[氯化钾]]，甚至可达0、5%，总量75～100mg/(kg.d)。<br /> <br /> (4)补镁治疗：[[硫酸镁]]治疗TDP近年报道渐增多，认为是一种简单、有效而安全的方法，Tzivoni报道3例扭转型[[室性心动过速]]，其[[血清]]钾、镁均正常，用异丙肾上腺素、[[利多卡因]]等治疗无效，用25%硫酸镁8ml静脉注射，TDP得到有效控制，[[广东医学院]][[儿科]]1例TDP用异丙肾上腺素控制不完全，后与25%硫酸镁0、2ml/kg静脉滴注合用，逐渐控制TDP发作。用法：25%硫酸镁，0、2ml/kg，浓度&amp;amp;lt;1%。镁剂治疗TDP机制尚未完全阐明，因为硫酸镁使用后，心室率及Q-T间期无改变，说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对TDP发挥治疗作用。目前认为，治疗机制可能与下列几方面有关： ①镁是钙离子天然[[拮抗药]]，可能对早期后除极有抑制作用。 ②补充体内镁的缺乏。现已知，镁是人体细胞内仅次于钾离子即处于第2位的阳离子，与体内300多种[[酶活性]]有关，机体缺乏镁时，可导致这些镁，尤其是与[[ATP]]有关酶的功能不足。体内的镁离子仅有1%存在于[[血液]]中，即使[[镁缺乏]]，[[血镁]]浓度仍可在正常水平。但可引起明显的[[病理]]生理作用。如[[细胞膜]]的钠钾ATP酶功能不足，使钾离子不能进入细胞内，钠离子不能释放出[[细胞]]外，从而诱发TDP的发生。 ③镁离子可抑制[[交感神经节]]，减低心肌应激性，对消除异位心律有作用。成人一般以25%硫酸镁10ml缓慢静脉注射后，再用0、5%～1%[[硫酸镁溶液]]250～500ml静脉滴注，维持5～7天。 ④静脉滴注镁剂可引起[[血压]]降低，故在使用前应评估[[心功能]]和血压状况。<br /> <br /> (5)利多卡因：利多卡因是室性心动过速的首选药，但对TDP的疗效评价不一，张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%[[葡萄糖]]液 利多卡因200mg，8～10滴/min)，治疗2例长Q-T间期伴TDP有效。段氏报道3例利多卡因治疗有效，并认为，一般剂量对心肌[[传导]]、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野[[纤维]]和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞，有利于终止折返，故可用于TDP。但需注意，利多卡因对[[缺血]]心肌有延长复极作用，对房室传导阻滞、[[病态窦房结综合征]]以及基础心率缓慢者不宜使用。<br /> <br /> (6)[[维拉帕米]]：TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。Grenadier对4例种治疗无效的TDP患者使用维拉帕米3例终止，且未反复。维拉帕米治疗TDP机制不清，可能包括两方面：①抑制[[心肌细胞]]膜[[钙离子内流]]而抑制早期后除极的发生;②非竞争性地降低[[交感神经]]和增加[[迷走神经]]张力的作用，使用剂量0、1～0、2mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过5mg。<br /> <br /> (7)直流电击复律：直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化;另一种认为低能量的直流电[[电击]]对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为[[心室颤动]]后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例TDP，用100～300J电复律26次，17次取得成功，9次失败(2例电击后[[心脏骤停]]，1例转为室颤而死亡，6次电击后仍为TDP)。但需要注意，在低血钾、严重[[心脏传导阻滞]]、[[药物中毒]]情况下慎用。<br /> <br /> 2、先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速<br /> <br /> (1)避免剧烈运动。<br /> <br /> (2)交感神经类药物和[[肾上腺素]]类药物：避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物，但有作者认为先天性者同时存在[[心动过缓]]依赖和肾上腺素依赖，并有报道应用异丙肾上腺素有效，但需慎用。<br /> <br /> (3)β受体阻滞药：为首选药物，[[普萘洛尔]]0、05～0、15mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过3mg。<br /> <br /> (4)[[苯妥英钠]]：使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。<br /> <br /> (5)起搏器或手术：对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致[[心脏性猝死]]，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。经确诊为LQTS即便无症状也应长期服用普萘洛尔([[心得安]])，2mg/(kg.d)，分3次，必要时可增大至3～4mg/kg，可减少晕厥发作及心脏性猝死，平时避免情绪激动，体力劳动，以防引发晕厥，导致心脏性猝死。禁忌用[[儿茶酚胺类]]及IA、IC及Ⅲ类抗心律失常药。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> TDP不会连续发作，发作若干次后，可停止，隔一断时间又发作。未经治疗的有症状患者，首次晕厥发作后第1年的[[病死率]]大于20%，10年内病死率高达50%。近年，以β受体阻滞药药物为主，辅以心脏起搏及左侧心交感神经节[[切除术]]治疗，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由于[[离子通道]]不同、[[遗传]][[基因]]异常所致。以[[分子遗传学]]手段了解LQTS产生的不同机制，从而为建立完善治疗策略开辟新的途径。[[基因治疗]]无疑对LQTS治疗展示良好的发展前景。此外，根据目前对LQTS亚型的研究，有助于考虑新的治疗对策。但LQTS的根治，将有赖于基因治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿尖端扭转型室性心动过速,小儿尖端扭转型室性心动过速症状_什么是小儿尖端扭转型室性心动过速_小儿尖端扭转型室性心动过速的治疗方法_小儿尖端扭转型室性心动过速怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿尖端扭转型室性心动过速,小儿尖端扭转型室性心动过速治疗方法,小儿尖端扭转型室性心动过速的原因,小儿尖端扭转型室性心动过速吃什么好,小儿尖端扭转型室性心动过速症状,小儿尖端扭转型室性心动过速诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿尖端扭转型室性心动过速条目介绍什么是小儿尖端扭转型室性心动过速，小儿尖端扭转型室性心动过速有什么症状，小儿尖端扭转型室性心动过速吃什么好，如何治疗小儿尖端扭转型室性心动过速等。小...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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