112.247.109.102：以“周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作...”为内容创建页面

2014-01-27T07:54:15Z

以“周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作...”为内容创建页面

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[[周期性瘫痪]](periodic paralysis)是一组以反复性、[[自限性]]发作的[[骨骼肌]]弛缓性[[瘫痪]]为临床特征的[[疾病]]。根据其发作时血钾的改变，可将其分为[[低血钾]]型、[[高血钾]]型及正常血钾型三种类型。

[[周期性]]低血钾性[[麻痹]](hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时[[血清]]钾降低为主要特征。本病是[[常染色体]]显性遗传，有不完全[[外显率]]，可见[[散发病例]]。本病[[基因]]位于1号[[染色体]]长臂区域(Iq3.1-3.2)。
==小儿周期性低血钾性麻痹的病因==
(一)发病原因

在欧美各国多为[[常染色体]]显性遗传，国内则以[[散发病例]]较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于[[紧张]]、注射[[葡萄糖]]和[[胰岛素]]、使用[[肾上腺皮质激素]]等均可诱发本病。病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

(二)发病机制

由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期[[血清]]钾降低可能系因血钾移向[[肌细胞]]所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，[[肌膜]]处于[[超极化]]状态。[[肌肉]]对[[神经]]的[[刺激反应]]降低，可能导致肌肉[[麻痹]]。[[病理学]]所见，于发作期间进行肌肉活检发现，[[肌浆]]空泡形成，空泡内含有[[糖原]]，提示本病可能为[[肌纤维]]内碳水化合物[[代谢]]缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性[[肌病]](permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等[[变性]]改变。
==小儿周期性低血钾性麻痹的症状==
本病据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京儿童[[医院]]曾见1例患儿发病是4岁，与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何[[症状]]，无[[肌萎缩]]。间歇期可自数天至数年不等。发生[[麻痹]]的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、[[精神紧张]]、[[外伤]]、[[感染]]及[[经期]]等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。

发作前往往有前驱症状，如[[肌肉]]僵硬，[[疲乏]]，四肢[[知觉异常]]，困倦，[[头痛]]等，或于发作前一天有兴奋、[[神经过敏]]、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首[[发症]]状是双下肢[[无力]]，也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一，从几组肌群乃至全身。轻者仅有[[全身乏力]]，尚可行走;重者除颜面肌、眼肌、与发音和言语有关的肌群、膈肌、[[括约肌]]外，全身的[[骨骼肌]]均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者，有时可致[[呼吸]]障碍，心界扩大或[[心力衰竭]]。发作期间[[腱反射]]减退或消失，感觉正常，[[知觉]]及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1～3h，多则6～24h，个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道[[周期性瘫痪]]患者可发生永久性[[肌病]]。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊1例，其[[临床表现]]为慢性进行性近端[[肌无力]]和肌萎缩，尤以盆带肌，[[股四头肌]]无力为著，肩带肌和[[颈肌]]相对较轻。本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失肌肉功能，只能坐[[轮椅]]或卧床不起。据报道，永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关，年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。

本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。

诊断依据：

1.病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无[[感觉障碍]]。

2.[[实验室检查]] 发作时[[血清]]钾低于3.5mmol/L。

3.治疗反应予钾盐治疗有效。

4.排除其他[[疾病]] 排除其他疾病所致[[继发性]][[低血钾]]麻痹。
==小儿周期性低血钾性麻痹的诊断==

===小儿周期性低血钾性麻痹的检查化验===
1.[[血液]]检查当[[麻痹]]发生时，患儿[[血清]]钾可降低，血磷亦下降。

2.尿液检查尿钾不增加。

3.[[葡萄糖]]诱发试验对个别[[疑似病例]]在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及[[心电图]]正常，然后患儿[[口服葡萄糖]]50g(2g/kg)，同时皮下注[[胰岛素]]10U(0.4U/kg)后，每隔1h观察肌力，血钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现[[肢体无力]]，血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可靠。但实验结果阴性也不能完全除外本病，因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。

4.心电图检查心电图示P-R与[[Q-T间期延长]]，出现U波，ST段下降及T波倒置等。

5.[[肌电图]]检查发作期间肌电图可显示肌源性受损。运动[[电位]]时限缩小,波幅降低。
===小儿周期性低血钾性麻痹的鉴别诊断===
对首次发作者，应与急性多发性神经根炎，[[多发性肌炎]]，以及其他原因所致[[继发性]][[低血钾]]性[[麻痹]]相鉴别。

本病与[[吉兰-巴雷综合征]]的鉴别，后者急性起病多见双下肢受累后波及双[[上肢]]，对称性弛缓性麻痹，进行性加重5～7天时，病情多达高峰。可伴有[[感觉障碍]]，[[脑脊液]]有[[蛋白]][[细胞]]分离现象。[[肌电图]]检查提示[[神经]]源性受损。
==小儿周期性低血钾性麻痹的并发症==
可致[[呼吸]]障碍，心界扩大或[[心力衰竭]]，可发生永久性[[肌病]]。
==小儿周期性低血钾性麻痹的西医治疗==
(一)治疗

发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于15～30min后再服1次。病情严重出现[[心律不齐]]或[[呼吸肌麻痹]]者，应在[[心电图]]监护下缓慢[[静脉滴入]]含钾40mmol/L溶液。据报道[[乙酰唑胺]]有控制发作，改善肌力的作用，同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入。

(二)预后

能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。
==小儿周期性低血钾性麻痹的护理==
1.避免诱因应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。

2.服用[[氯化钾]] 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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