112.247.109.102：以“后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发...”为内容创建页面

2014-01-27T07:54:35Z

以“后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发...”为内容创建页面

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后颅窝型[[脑积水]][[综合征]]即[[非交通性脑积水]]，为后颅凹[[先天畸形]],主要为[[脑脊液]]储积至[[第四脑室]][[囊肿]]，而发生[[神经]]损害[[症状]]。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)[[闭锁综合征]]、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
==小儿后颅窝型脑积水综合征的病因==
(一)发病原因

本病征是后颅窝的一种[[先天畸形]]，病因未明，是[[胚胎]]早期的[[发育障碍]]。其主要病变是[[第四脑室]]Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于[[先天性脑积水]]、[[脑室]]内或外储积[[脑脊液]]。

(二)发病机制

由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;[[小脑蚓]]部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和[[小脑半球]]分别推向前方和侧方;[[小脑幕]]及[[横突]]向上移位，引起高位[[窦汇]]和[[颅后窝]]扩大。

本病征的[[病理]]特点是：①第四脑室囊性扩张;②小脑蚓部发育不全或不发育;③有先天或以后起始的[[脑积水]]。
==小儿后颅窝型脑积水综合征的症状==
1.[[颅压增高]]表现多数患儿在2岁以前出现[[症状]]，如[[头痛]]、[[呕吐]]、[[烦躁]]等[[颅内压增高]]症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。[[临床表现]]主要为[[脑积水]]、颅压增高症状。

2.[[神经]]损害症状颅压增高致[[小脑]]及[[脑神经]]损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表现为[[展神经]][[麻痹]]，[[头部]]控制能力差。小脑功能受损表现有[[步态不稳]]、[[眼球震颤]]等。还可表现为[[痉挛]]性[[脑性瘫痪]]及[[智力低下]]等。

典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性。应当注意在[[颅缝]]已闭合的儿童，脑积水没有[[头颅增大]]的表现。

由于本病征缺乏特异症状[[体征]]，故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。
==小儿后颅窝型脑积水综合征的诊断==

===小儿后颅窝型脑积水综合征的检查化验===
1.血象检查并发[[感染]]时，外周血[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]分类增高，可出现[[贫血]]等表现。

2.[[酚红]]实验为鉴别是否为[[交通性脑积水]]临床上还可向[[脑室]]内注射酚红，观察其在[[脊髓蛛网膜]]下腔[[脑脊液]]出现的时间。

具体操作过程如下：脑室内注射1ml中性酚红后，做[[腰椎穿刺]]，使脑脊液慢慢地由[[穿刺针]]滴到一块用10%[[氢氧化钠]]湿润的[[纱布]]上，当纱布出现红色时，表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2～12min，酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中，如20min仍不出现，可考虑为[[梗阻性脑积水]]。

主要的[[神经系统]][[病理]]改变靠α[[超声]]和一般图像检查不易见到，常由[[脑积水]]引起的枕部扩大、后颅凹[[颅骨]][[透照]]阳性而疑诊。[[CT]]应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观，[[磁共振]]([[MRI]])检查更为方便并能获得更清晰的影像。包括[[导水管狭窄]]。

1.CT检查对诊断脑积水有重要价值，还可区别是否为交通性脑积水。[[非交通性脑积水]](梗阻性脑积水)时脑室明显扩张，变为圆钝，可根据[[脑室扩张]]的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧[[室间孔]]梗阻可引起单侧或双侧[[侧脑室]]扩张，而三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时，所有脑室(包括四脑室)扩张。

交通性脑积水时，CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，[[第四脑室]]扩张程度最小，基底池往往扩张，[[大脑半球]]的脑沟增宽。

近年来由于CT的广泛应用，临床上出现“外部性脑积水”(external hydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及大脑半球脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

2.MRI检查除显示脑室扩大外，在梗阻性脑积水时脊液可经[[室管膜]]渗入脑室周围，脑室周围间质性[[水肿]]，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈[[高信号]]，有重要的诊断价值。

3.[[X线]]检查 X线颅骨平片、[[椎动脉]]造影及[[脑室造影]]有助于诊断，年长儿全部可见[[颅压增高]]征。
===小儿后颅窝型脑积水综合征的鉴别诊断===
在[[婴儿]]，应注意与下列情况鉴别：

1.未成熟儿 [[头颅增大]]较快，有些类似[[脑积水]]，但[[脑室]]不大。

2.[[佝偻病]] 头颅增大多为方形，并有其他佝偻病[[症状]]。

3.[[慢性硬膜下血肿]] 常有[[头部外伤]]史(有时[[外伤]]史不明显)，[[呕吐]]、头颅增大较慢，[[CT]]显示[[硬脑膜]]下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。

4.颅内占位病变如[[肿瘤]]、[[脓肿]]等。
==小儿后颅窝型脑积水综合征的并发症==
本病征部分病例可伴有[[神经系统]]异常，包括腰[[骶]]部[[脊髓]]膨出、单纯性[[脑膨出]]、联合[[畸形]]包括[[胼胝体]]发育不全等。[[尸检]]还可发现器官或组织异位、无脑回、多回[[小脑]]、[[导水管狭窄]]和[[脊髓空洞症]]等。
==小儿后颅窝型脑积水综合征的预防和治疗方法==
本病征是一种病因未明的[[先天畸形]][[疾病]]，是[[胚胎]]早期[[发育障碍]]所致，预防措施参照其他[[出生缺陷]]性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。

孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。

一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
===小儿后颅窝型脑积水综合征的西医治疗===
(一)治疗

确诊后惟一的治疗方法是[[脑脊液]][[分流术]]，有的先行后颅窝切开术(囊[[切除术]]或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括[[脑室]][[腹膜]]分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下。

(二)预后

本病征预后不良，以往的报道[[病死率]]达48%，近年来[[CT]]和[[磁共振]]的临床应用可及时确诊，积极和及时的治疗[[脑积水]]，可使预后改善病死率明显降低。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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