https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%90%8E%E5%B0%BF%E9%81%93%E7%93%A3%E8%86%9C 2026-04-13T17:47:44Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%90%8E%E5%B0%BF%E9%81%93%E7%93%A3%E8%86%9C&diff=134907&oldid=prev 2014-01-27T07:54:50Z

<p>以“<a href="/%E5%90%8E%E5%B0%BF%E9%81%93%E7%93%A3%E8%86%9C" title="后尿道瓣膜">后尿道瓣膜</a>(posterior urethral valve)是男性儿童先天性下<a href="/%E5%B0%BF%E8%B7%AF%E6%A2%97%E9%98%BB" title="尿路梗阻">尿路梗阻</a>中最常见的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，常致<a href="/%E8%82%BE%E7%A7%AF%E6%B0%B4" title="肾积水">肾积水</a>而被发现。随着产前...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[后尿道瓣膜]](posterior urethral valve)是男性儿童先天性下[[尿路梗阻]]中最常见的[[疾病]]，常致[[肾积水]]而被发现。随着产前[[超声]]的广泛应用，[[新生儿]]肾积水的[[发现率]]逐步提高，后尿道瓣膜的早期发现成为可能。<br /> ==小儿后尿道瓣膜的病因==<br /> (一)发病原因[[尿道瓣膜]]有前尿道瓣膜与[[后尿道瓣膜]]两类。[[前尿道瓣膜]]常位于[[阴茎]]阴囊交接处，有两条[[黏膜瓣]]突入[[尿道]]，中间为一[[裂隙]]，形似[[声带]]，影响[[排尿]]。<br /> <br /> 1.分型 后尿道瓣膜一般分为3型(图1)：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见。[[瓣膜]]起于[[精阜]]的远侧端，止于尿道上。瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连(图1A)，中间呈裂缝。有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为2条，止于尿道侧壁(图1B);有的只有一条瓣膜(图1C)。一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻。另外有的瓣膜超过了2条，还有的起于精阜中段，皆属于第Ⅰ型。第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于[[膀胱颈]]部(图1D)。目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由[[输尿管口]]向精阜的表浅[[肌肉]][[增生]]肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性[[膀胱]]、逼尿肌-[[括约肌]]协同失调时出现。第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈[[隔膜]]状，中央只有针孔大小的小孔，似[[虹膜]](图1E,F)。排尿时，长的弹性[[黏膜]]皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜。约占后尿道瓣膜的5%，在我们的病例中，仅见到一例。<br /> <br /> 第Ⅳ型：除前述3型外，1983年Stephens报道在梨状腹[[综合征]]中存在第4型后尿道瓣膜，即因松弛、无支持的[[前列腺]]黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻，目前尚未获得公认。也有将后尿道瓣膜按图2归为三种类型。<br /> <br /> &lt;center&gt;{{图片|gxwuo44y.jpg|}}&lt;/center&gt;<br /> <br /> 2.病因 对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般认为是由于[[中肾管]]异常插入原始[[泄殖腔]]所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离[[肛门]]直肠管和[[尿生殖窦]]时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔，当内折时，中肾管移位受阻，并于中线前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与[[尿生殖膜]]的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 后尿道瓣膜形成于[[胚胎]]的早期，可引起[[泌尿系统]]及其他系统的[[发育异常]]及[[功能障碍]]。[[胎儿]]尿是[[妊娠]]中、后期[[羊水]]的主要来源。后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻，排尿少，导致羊水减少。[[羊水过少]]妨碍胎儿[[胸廓]]的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良，生后患儿常有[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[呼吸窘迫综合征]]、[[气胸]]及[[纵隔气肿]]，可死于[[呼吸衰竭]]。由于[[尿路梗阻]]，膀胀压力增高，使[[输尿管]]抗[[反流]]机制失调，形成[[膀胱输尿管反流]]及肾、[[输尿管扩张]][[积水]]，使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常。而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统，造成[[肾小管]]浓缩功能障碍，即获得性肾性[[多尿症]]或[[肾性糖尿病]]，[[尿量]]增加，从而又加重输尿管扩张，同时也增加了膀胱容量，形成恶性循环。后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力，逼尿肌收缩肥厚，随之[[胶原纤维]]沉着，反使[[膀胱逼尿肌]]收缩功能下降，造成膀胱功能异常。<br /> <br /> ==小儿后尿道瓣膜的症状==<br /> 由于年龄和后[[尿道瓣膜]]梗阻的程度不同，[[临床表现]]各异。<br /> <br /> 1.新生儿期 可有[[排尿]]费力、哭吵及尿滴沥[[症状]]，甚至发生[[急性尿潴留]]。在下[[腹部]]常可触及胀大的[[膀胱]]，壁很厚。也可因肺发育不良引起[[呼吸困难]]、[[发绀]]等。部分患儿可有尿液性[[腹水]]。尿液可从[[肾实质]]或[[肾窦]][[渗出]]，通过有渗透性的[[腹膜]]渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、[[电解质平衡]]紊乱，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，减少了[[肾脏]]的压力，腹膜又可吸收腹水，所以对病儿的预后反有好处。[[后尿道瓣膜]]导致严重[[尿路梗阻]]的[[新生儿]]可有严重的[[泌尿系感染]]、[[尿毒症]]、[[脱水]]及[[电解质紊乱]]。<br /> <br /> 2.[[婴儿期]] 至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及[[尿路感染]]，甚至[[败血症]]。因[[呕吐]]、[[营养不良]]可被怀疑为[[消化系统疾病]]。<br /> <br /> 3.学龄期 主要表现为排尿时间延长，尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致[[尿失禁]]、[[遗尿]]。 对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行[[超声]]检查，如发现有双肾[[积水]]、[[膀胱扩张]]及有小梁小室，随之可进行经会阴部的[[后尿道]]超声，有经验的医师可发现[[瓣膜]]。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性[[膀胱尿道造影]](VCUG)，VCUG可见[[前列腺]]部[[尿道扩张]]，其远端[[尿道]]极细，膀胱边缘不光滑，有小梁小室形成，可有不同程度的[[膀胱输尿管反流]]。后尿道瓣膜的[[胎儿]]首先表现为[[肾积水]]，但有其特点，常为双侧肾与[[输尿管积水]]、膀胱壁增厚、[[羊水]]量减少。在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对[[胎儿期]]即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG，以尽早确诊后尿道瓣膜。<br /> ==小儿后尿道瓣膜的诊断==<br /> <br /> ===小儿后尿道瓣膜的检查化验===<br /> 化验检查：有感染时，尿液检查有[[白细胞]]、[[脓细胞]]。[[新生儿]]出生后行尿液[[引流]]和抗炎治疗5～7天后的血[[肌酐]]水平可作为患儿[[肾功能]]指标的基准值，但刚出生[[婴儿]]的血肌酐值则反映的为母体的肾功能水平。除肌酐水平升高外，肾浓缩功能减退，[[尿比重]]低而固定，这与梗阻引起的[[高压]]导致[[肾单位]]远端部分发育和[[功能障碍]]有关，[[肾浓缩功能障碍]]导致两个后果：①[[肾脏]]对水的调控能力降低使患儿在有水丢失时(如[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[高热]]等)更易于发生[[脱水]]和[[电解质紊乱]];②高尿流量导致进一步的[[输尿管]]和[[膀胱]]功能异常。有的[[血尿素氮]]、肌酐升高。常有低钾、[[低钠血症]]，[[二氧化碳]]结合力下降。<br /> <br /> 1.[[放射性核素]]肾图、肾脏[[超声]]检查和静脉[[尿路造影]] 可发现有双侧[[肾积水]]。两侧[[积水]]的程度可不一致，亦可为单侧。当肾功能丧失后，[[静脉肾盂造影]]可不显影。但是[[肾盂]]输尿管正常者，并不能完全排除[[尿道瓣膜]]。双侧肾、[[输尿管积水]]、厚壁膀胱及扩张的[[后尿道]]高度提示[[后尿道瓣膜]]。超声显示肾脏皮[[髓质]]界限清楚是预后良好的表现。[[胎儿期]]如超声检查发现双肾积水及持续性膀胱充盈须疑及本病，并于出生后24h行超声检查或[[膀胱尿道造影]]，近来有[[胎儿]][[膀胱镜检查]]的报道。放射性核素肾图可用于观察总肾和分肾功能，对新生儿须延迟至出生后1月后进行，以利于肾脏发育成熟，初期的肾图检查可作为治疗效果的评价指标。<br /> <br /> 2.[[尿道造影]] 尿道造影对诊断帮助很大，[[排尿]]性膀胱尿道造影更有价值。正由于这种检查的广泛应用，本病的诊断率正在逐年增加。最常见的第Ⅰ型，可见到[[瓣膜]]处有很薄的一层[[充盈缺损]]，膀胱可见小梁形成的表现，缺损的近端后尿道扩张，[[颈部]]肌肉突入，似有狭窄，后尿道极度扩张时，与[[膀胱颈]]连在一起，形似[[葫芦]]，而[[前尿道]]尿流细或[[无尿]]液。第Ⅱ型及第Ⅲ型([[精阜]]近端有[[隔膜]]者)后尿道并不扩张。精阜近端有隔膜的第Ⅲ型，当行[[逆行尿道造影]]时，[[造影剂]]于隔膜处受阻，造影剂停留在后尿道内，把隔膜鼓向膀胱，呈球状。逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影对比检查，诊断价值更大。<br /> <br /> 3.[[尿道镜检查]] 可直接看到瓣膜，适用于所有患者，且可除外共存的其他[[疾病]]，如[[重复尿道]]、巨[[尿道]]、前尿道[[憩室]]和空洞性[[脊髓]]膨出等。另外，我们有两例[[尿潴留]]儿童病员行[[耻骨]]上膀胱造口时，用尿道[[探子]]行后尿道会师检查，一根经由膀胱颈向外，另一根由尿道口向内进入后尿道，二者在瓣膜处相会，两个探子虽可碰到，但有隔膜的感觉。后行膀胱尿道造影证实为后尿道瓣膜。因而用探子探测，也可作为一种诊断方法。<br /> <br /> 4.[[尿动力学检查]] 尿流率检查对膀胱下[[尿路梗阻]]诊断价值很大，但因婴幼儿不合作而受到了限制。[[膀胱测压]]显示为失[[代偿]]膀胱，残余尿多，膀胱容量大，低[[顺应性]]膀胱。如膀胱顺应性过低所致的膀胱内高压，则不能进行输尿管再植。尿道压力图测定对定位诊断有较大的意义，正常婴幼儿尿道压力图为坡形，先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线。压力/流率检查、膀胱尿道造影-压力-流率检查诊断最准确，但常常因儿童不合作而不能进行。上尿路动力学检查也有一定意义，当后尿道瓣膜处理后上尿路积水不缓解时，须行本检查以明确积水原因。经皮上尿路压力-流率试验(Whitaker试验)有助于鉴别上尿路的机械或动力性梗阻。研究表明，真正的膀胱输尿管交界处梗阻发生率极低。<br /> ===小儿后尿道瓣膜的鉴别诊断===<br /> [[尿道瓣膜]]应与先天性膀胱[[颈部]]梗阻、先天性[[精阜]]肥大、[[神经源性膀胱]]功能失调、[[慢性肾炎]]及[[多囊肾]]等相鉴别。成年的[[后尿道瓣膜]]应与[[前列腺增生症]]相鉴别。因后尿道瓣膜可导致[[前列腺]]部[[尿道]]梭形扩张，[[膀胱颈]]部隆起，产生膀胱颈部[[增生]]的假象，而致不必要的手术。<br /> ==小儿后尿道瓣膜的并发症==<br /> [[膀胱输尿管反流]]、[[输尿管积水]]、[[肾积水]]、[[慢性肾功能衰竭]]，获得性肾性[[多尿症]]或[[肾性糖尿病]]，并发[[尿路感染]]和[[败血症]];可合并其他[[畸形]]，如[[精阜]]肥大、[[隐睾]]、腹壁缺损等。<br /> ==小儿后尿道瓣膜的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗[[后尿道瓣膜]]一旦确诊即应保留[[导尿管]]，解除下[[尿路梗阻]]。先纠正水、电解质失衡，控制[[感染]]，随后进行经尿道膀胱镜[[瓣膜]]电灼。在比较偏远、交通不发达、又无电切设备的地区，或患儿小、[[膀胱镜]]无法进入时，可进行[[膀胱]]造瘘。但采用不置造瘘管的膀胱[[皮肤]]造口术，护理上简单。部分患儿，因膀胱功能损害严重，瓣膜电切后，仍无法[[排尿]];或[[肾功能]]、[[代谢]]功能未能改善，也可进行膀胱造瘘。对不能经尿道放入内镜的患儿可经膀胱造瘘处放入，须行电灼瓣膜。对后尿道瓣膜的[[胎儿]]进行[[宫内手术]]，主要是膀胱造瘘以减压的问题目前有很大的争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果以及[[并发症]]的发生情况都在观察之中。<br /> <br /> (二)预后后尿道瓣膜的预后并不令人乐观，尤其是[[新生儿期]]即出现[[症状]]的患儿。我们在临床上常常看到瓣膜电灼后尿路梗阻已解除，但膀胱内始终有残余尿、肾输尿管[[积水]]没有改善或反而恶化，出现[[肾功能衰竭]]的情况。因此瓣膜电灼后应定期随访，观察膀胱排空，有无反复[[泌尿系感染]]及肾功能恢复情况。对[[膀胱输尿管反流]]，一般要在电灼瓣膜后6～12个月以上才考虑手术治疗。对膀胱功能异常，如[[排尿困难]]或[[尿失禁]]等，要依据膀胱的[[肌肉]]收缩状况、膀胱容量、[[顺应性]]分别予以处理。可相应地用抗胆碱类药物治疗，间歇性清洁导尿或[[膀胱扩大术]]以改善症状。<br /> ==小儿后尿道瓣膜的护理==<br /> 目前无特殊预防方法。积极防治[[泌尿系感染]]，积极防治[[并发症]]，积极治疗，以改善预后。预防措施可参考其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]，应从孕前贯穿至产前。婚前体检主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。[[后尿道瓣膜]]的胎儿首先表现为[[肾积水]]，其特点常为双侧肾与[[输尿管积水]]、[[膀胱]]壁增厚、[[羊水]]量减少。在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号。对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内[[膀胱造瘘术]]以减压的问题，目前有很大的争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果，以及并发症的发生情况，还都在观察之中。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿后尿道瓣膜,小儿后尿道瓣膜症状_什么是小儿后尿道瓣膜_小儿后尿道瓣膜的治疗方法_小儿后尿道瓣膜怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿后尿道瓣膜,小儿后尿道瓣膜治疗方法,小儿后尿道瓣膜的原因,小儿后尿道瓣膜吃什么好,小儿后尿道瓣膜症状,小儿后尿道瓣膜诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿后尿道瓣膜条目介绍什么是小儿后尿道瓣膜，小儿后尿道瓣膜有什么症状，小儿后尿道瓣膜吃什么好，如何治疗小儿后尿道瓣膜等。后尿道瓣膜(posterior urethral valve)...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

112.247.109.102