https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E4%BA%9A%E8%B4%A5%E8%A1%80%E7%97%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-11T22:10:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E4%BA%9A%E8%B4%A5%E8%A1%80%E7%97%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=130576&oldid=prev 2014-01-27T05:53:53Z

<p>以“<a href="/%E5%8F%98%E5%BA%94%E6%80%A7%E4%BA%9A%E8%B4%A5%E8%A1%80%E7%97%87" title="变应性亚败血症">变应性亚败血症</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、<a href="/%E4%BA%9A%E6%80%A5%E6%80%A7" title="亚急性">亚急性</a>变应性热等。是一种较少见...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[变应性亚败血症]][[综合征]]即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、[[亚急性]]变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性[[持续性发热]]、[[皮疹]]、[[关节痛]]、[[白细胞增多]]、血培养阴性为主要特征的[[感染]]-[[变态反应]]综合征。很多人考虑本征的[[临床表现]]、[[实验室检查]]和病情发展与幼年[[类风湿性关节炎]]相似,因此认为是全身性[[类风湿]]病的一种[[临床类型]]或一个临床阶段，并非一个独特的[[疾病]]。也有人认为它是介于[[风湿热]]与类风湿病 之间的[[变态反应性疾病]]，与[[自身免疫]]有关。<br /> ==小儿变应性亚败血症综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因尚未明确，Wissler认为系[[细菌感染]]与[[变态反应]]的综合表现。Fanconi曾从病人[[感染]][[齿槽]]中取[[标本]]培养得[[链球菌]]并作自身[[菌苗]]注射后而获痊愈，故认为[[细菌]]在发病原理上有一定意义。至于[[感染源]]，除链球菌和[[葡萄球菌感染]]之外，另有人推测同[[支原体]]、[[病毒]]([[风疹]]或慢病毒)等感染有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 很多人肯定本病的发病有[[免疫机制]]参与，证据如下：<br /> <br /> 1.[[滑膜]]中有[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]伴[[滤泡]]形成。<br /> <br /> 2.滑膜内层[[细胞]]的[[免疫荧光]]电[[镜检]]查，见[[IgG]]、[[IgM]]、[[类风湿因子]]和[[补体]]存在。<br /> <br /> 3.[[滑液]]中有[[可溶性抗原]][[抗体]][[复合物]]存在伴补体减少，滑液中[[白细胞增多]]而无细菌存在也提示[[免疫反应]]存在。<br /> <br /> 4.[[血清]]中有类风湿因子伴补体减少。<br /> <br /> 5.[[代谢异常]] [[关节液]]内糖浓度下降，血清中[[精氨酸]]、[[酪氨酸]]、[[组胺]]酸和谷酰胺减少;[[色氨酸]]代谢产物[[排泄]]增加等。Pearson认为[[抗原抗体复合物]]被[[白细胞]]吞噬后，白细胞溶解、释出[[水解酶]]而导致局部和全身表现。其他如起病前有[[外伤]]史、阳性家族史(即[[遗传]]关系)等的作用仍不明。另有人认为本病与成人类风湿[[关节炎]]的表现既相同，但又有差别，提示两者有相同的病因，仅人体的反应有不同而已。<br /> ==小儿变应性亚败血症综合征的症状==<br /> 1.[[发热]] [[反复高热]]是突出的[[主诉]]。发热多急骤，常先于[[关节]][[症状]]数周到数年不等。热型多为[[间歇热]]，也可呈[[弛张热]]、[[稽留热]]、复发热、[[周期热]]、[[双峰热]]等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。[[高热]]时可有[[畏寒]]，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好，热退时则同常人。热退后遇有其他[[疾病]]，如上[[呼吸道感染]]、[[水痘]]或[[外科手术]]等，常可引致再度发热。<br /> <br /> 2.[[皮疹]] 约20%～70%的病人有皮疹，大多出现在[[关节炎]]的前数月、数年或与关节炎同时发生，少数发生在关节炎后1周～9年。皮疹呈散在点状红疹，不痛不痒。一般不大于5mm，偶可融合成片状，边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈[[多形红斑]]样，[[猩红热]]样或[[麻疹]]样。形态时有变化，常为一过性，短者数小时即消退，偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没，反复出现，当发热及其他[[炎症]]表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的[[体征]]。Grislain报告一男孩，首次发病后的3年2个月中共发作36次，其中34次有不规则高热，31次出现皮疹。<br /> <br /> 抗过敏药物，[[激素]]等对皮疹无效。于皮疹处注入[[透明质酸酶]]500U/0.5ml后，皮疹可变小，说明皮疹可被透明质酸酶抑制，提示局部有同[[透明质酸]]相似的物质或[[硫酸软骨素]]存在。<br /> <br /> 3.关节症状 20%病人在病初可无关节炎体征。[[关节疼痛]]大致可分为4种情况：①急性广泛[[疼痛]];②运动时始有疼痛和[[压痛]];③无自觉疼痛但有压痛;④[[关节肿胀]]可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定，偶见游走。[[膝关节]]最早和最易受累，腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及[[颈椎]]和[[骶]]关节。随着年龄增长，可累及小关节。关节症状一般与高热发作一致，热退关节炎也随之缓解。也有呈多周期的发作及缓解交替者。有1例12年中发作达30次。少数病人发热虽获控制，但[[关节病]]变活动仍持续，后转为慢性多发性关节炎。<br /> <br /> 4.[[淋巴结肿大]] 病初约60%的病人于颈旁、[[腋下]]、[[腹股沟]]和[[滑车]]上等处淋巴结肿大，不痛、边缘清楚。有时会误诊为[[淋巴瘤]]或[[血液]]系统恶性病变。如果及[[肠系膜淋巴结]]，可引起[[腹痛]]。常伴有显著的[[全身症状]]如发热、[[肝脾肿大]]和关节炎，待全身症状缓解[[淋巴结]]可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。<br /> <br /> 一般认为具备以下条件即可诊断：<br /> <br /> 1.[[长期高热]] 长期间歇性持续性高热，可呈弛张热或稽留热。<br /> <br /> 2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。<br /> <br /> 3.[[实验室检查]] 周围血象显示[[白细胞]]增高和中性[[粒细胞增多]]，[[血沉]]快、血培养阴性等。<br /> <br /> 4.治疗反应 [[抗生素]]治疗无效，但[[皮质]]激素和其他[[免疫抑制剂]]治疗能使病情缓解。<br /> ==小儿变应性亚败血症综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿变应性亚败血症综合征的检查化验===<br /> 本征目前尚缺乏特异性的诊断方法。可进行的实验检查有以下几种：<br /> <br /> 1.[[血常规检查]] 可见[[嗜酸性细胞]]增高。[[血红蛋白]]量减少，可见[[低血色素性贫血]]。[[白细胞]]总数增高伴核左移，白细胞一般为1万～2万，大多5万，个别&amp;amp;gt;5万，有高达10万者。<br /> <br /> 2.[[血液]]检查<br /> <br /> (1)[[蛋白]]电泳：[[白蛋白]]大多降低，α2和γ[[球蛋白]]明显较高。<br /> <br /> (2)[[类风湿因子测定]]：大多为阴性，少数阳性。儿童晚发病者或病变持续活动者，严重[[关节炎]]者较多阳性，且多伴皮下小结。少数病人初呈阴性，后转阳性。阴性者预后差。<br /> <br /> (3)[[狼疮]][[细胞]]：罕有阳性，且为时短暂。<br /> <br /> (4)[[抗核抗体]]测定：起病急，[[全身症状]]显著者均阴性，仅少数病人阳性且[[效价]]低。阳性者常伴[[类风湿因子]]阳性或γ球蛋白增高。女病人、多关节炎患者和幼童等较多出现阳性。<br /> <br /> (5)[[免疫球蛋白]]测定：[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]和[[IgM]]可增高，特别在活动期。Bianco称，如病人的IgG增高而IgM不高，伴血清补体增高，病程多属良性自限，预后佳。<br /> <br /> (6)血清补体测定：正常或增高，尤以C3、C4、C3a为著，而C1q则无变化。[[补体]]增多的原因系过度消耗致合成增加而呈过度补偿。 (7)[[血沉]]：大多增快，但与[[发热]]高低无关。<br /> <br /> (8)[[抗链球菌溶血素]]“O”：1/5～1/2人抗“O”增高。大多数先前有感染史，本征抗“O”测定结果并不高于对照组，故这一试验缺乏特异性。<br /> <br /> (9)其他：[[红细胞寿命缩短]]，铁剂治疗效果差。黏蛋白可增高，C[[反应蛋白]]于活动期常呈阳性。有人认为[[血浆]]黏蛋白酪氨酸可作为[[炎症]]活动的参考指标。<br /> <br /> 3.[[骨髓检查]] [[骨髓]]象示[[增生]]性改变。<br /> <br /> 4.血培养检查 均获阴性结果。<br /> <br /> 5.尿液检查 出现热性[[蛋白尿]]或持续性蛋[[血尿]]，并发[[淀粉]]样变者则蛋白尿较长久且严重。<br /> <br /> 6.[[关节]]活检 示[[滑膜]]细胞增生、滑膜肥厚[[水肿]]、[[小血管]]增多伴[[血管]]内皮[[肿胀]]。以[[浆细胞]]和[[淋巴细胞]]为主的[[浸润]]，也可有[[中性粒细胞]]，常伴纤维素沉积。<br /> <br /> [[皮疹]]活检示[[胶原纤维]]明显水肿伴血管周围中性粒细胞浸润，也可有淋巴细胞和浆细胞。<br /> <br /> 做[[X线]]胸片、[[心电图]]、[[B超]]等检查。<br /> <br /> 1.X线检查 [[骨片]]示[[软组织肿胀]]、[[骨质疏松]]、[[骨骺]]生长改变、[[骨质]]侵蚀和[[关节僵直]]。胸片可发现[[胸膜炎]]改变。<br /> <br /> 2.心电图检查 可呈[[心肌炎]]改变、[[心肌]]损伤、[[心室肥厚]]及[[房室传导阻滞]]等改变，有的可发现[[心包炎]]。<br /> ===小儿变应性亚败血症综合征的鉴别诊断===<br /> 本病征易被误诊为其他[[疾病]]，Grossma的229例中109例曾被误诊为[[风湿热]]、[[败血症]]和[[淋巴瘤]]等。鉴别诊断时应考虑败血症、[[肝脓肿]]、[[粟粒性结核]]、[[疟疾]]、[[伤寒]]、[[布氏杆菌病]]、[[药物热]]、[[红斑狼疮]]、淋巴瘤、恶网及[[恶性肉芽肿]]等。<br /> ==小儿变应性亚败血症综合征的并发症==<br /> 其他[[临床表现]]如[[心脏]]有时出现[[收缩期杂音]]，[[心电图]]可呈[[心肌炎]]改变、[[心肌]]损伤、[[心室肥厚]]及[[房室传导阻滞]]等改变，偶见[[心包炎]]及[[胸膜炎]]。个别病例可见脑[[症状]]，并有[[脑电图异常]]。此外，少数病人可见[[虹膜睫状体炎]]、皮下小结、肾淀粉样变等。<br /> ==小儿变应性亚败血症综合征的预防和治疗方法==<br /> 病因尚未明确，目前尚无系统预防方法，应参照[[变态反应性疾病]]的预防措施，重视各种[[感染性疾病]]的防治。<br /> ===小儿变应性亚败血症综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[肾上腺皮质激素]] 为目前比较有效的药物。<br /> <br /> (1)用药的指征为：<br /> <br /> ①[[全身症状]]显著或呈暴发型者。<br /> <br /> ②有[[并发症]]如[[心肌炎]]、[[心包炎]]、[[心力衰竭]]以及[[虹膜睫状体炎]]。<br /> <br /> ③[[水杨酸]]制剂治疗无效或病人因药物反应不能耐受时。<br /> <br /> ④[[关节炎]]严重。<br /> <br /> (2)李明勤等介绍应用[[激素]]的原则：<br /> <br /> ①用量要足，能足以控制[[发热]]，但不是大量。<br /> <br /> ②不可减量太快，要遵循逐渐减量停药的原则。<br /> <br /> ③疗程要够，但不宜过长，疗程达1年以上可考虑用其他替代[[疗法]]，以防[[肾上腺皮质萎缩]]。<br /> <br /> 用量：以[[泼尼松]]为例，按病情决定开始量(以能控制[[体温]]的量为准)。轻度，20～40mg/d;中度，40～60mg/d;重度，60～80mg/d。重度者开始最好选用对等量的[[地塞米松]]([[氟美松]])。开始量用到病情基本控制，然后再减量，先减1/4，以后每隔5～7天减1/8，减到约为开始量的1/4～1/6时作为维持量，并为2次/d(此时加用[[吲哚美辛]]、[[氯喹]]等替代疗法)，连用3～6个月或至1年后逐渐停药。减量以能控制发热为标准。减量后若体温又升高，说明减量太快或太多，应及时适当调整用量。用激素期间适当加用[[维生素C]]、[[氯化钾]]和[[苯丙酸诺龙]]等，以减少激素的[[副作用]]。疗程结束前2周逐渐减量至1/4片，或改用[[ACTH]]，或加用补[[肝肾]]的药物，如[[附子]]、[[肉桂]]、[[肉苁蓉]]、[[菟丝子]]和[[人参]]等，以刺激恢复[[肾上腺皮质]]功能，常可达到顺利停药的目的。<br /> <br /> 2.[[阿司匹林]] 每天0.1g/kg，疗程同激素，但多数不能长期耐受，易出现[[肝功能]]损害。<br /> <br /> 3.吲哚美辛([[消炎痛]])、氯喹疗法 吲哚美辛(消炎痛)1.5～2.5mg/(kg.d)，氯喹4～5mg/(kg.d)，连服3～6个月或到1年。以此作为激素控制发热后的替代疗法，从而可顺利地停用激素和巩固疗效。但单用则控制发热的效果不佳。<br /> <br /> 4.[[复方保泰松]](瑞培林) 系[[保泰松]]与氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等试用2例，能控制发热，但可致[[白细胞]]迅速减少，故不宜长期服用。用量：1～2片/d，2～3次/d口服。<br /> <br /> 除药物治疗外，病人应适当卧床休息、补充营养、病情好转时应早日恢复活动、应用[[体疗]]或[[理疗]](水疗、蜡疗，以减轻[[关节]][[症状]]及保持关节功能)、寻找和去除[[感染]]灶并纠正[[贫血]]，[[内科]]治疗无效或为解除[[关节畸形]]时，可考虑[[外科]]矫形术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 大多数患者的病程难以预测，约近1/2～2/3病人可完全缓解;约1/3病人持续活动，个别长达10～15年。约1/5病人缓解一段时间后再复发，有的在儿童时期长时间缓解，至成人时又重度发作，或缓解后20年而再发。<br /> <br /> 国内一组报告12例中有5例发展为典型的[[类风湿性关节炎]]，4例痊愈，8例仍反复发作或关节炎继续发展，其中1例病程长达11年遗留[[膝关节]][[畸形]]，另有4例遗留膝、腕、[[肘关节强直]]变形。<br /> <br /> 预后不良的标志：①[[高热]]及全身[[毒血症]]状显著，特别是起病后1年仍发热者;②继发[[淀粉]]样变者;③[[类风湿因子]]阳性伴皮下小结者;④白细胞过高或过低者;⑤[[血沉]]&amp;amp;gt;100mm/h者。<br /> ==小儿变应性亚败血症综合征吃什么好？==<br /> [[败血症]]患者适宜吃什么?<br /> <br /> 在饮食上要保证各种营养成分的供给，宜多食富含优质[[蛋白质]]、多种维生素和含[[微量元素]]铁较多的蛋类、牛奶、豆类、新鲜、[[蔬菜]]和水果、海产品等。<br /> <br /> [[抗氧化剂]]对败血症有很好的缓解和预防功效。富含抗氧化剂的食物有：<br /> <br /> 1.黄色水果<br /> <br /> 如柑橘、芒果、[[柿子]]、杏中含有β-[[胡萝卜素]]，[[木瓜]]、[[西瓜]]、红柚中含有番茄红素。<br /> <br /> 2.[[天然维生素]]C水果。<br /> <br /> 红枣、[[猕猴桃]]、[[山楂]]、柑橘等水果中含有丰富的维C，不仅具有正常的营养功能，防止败血症，而且是天然抗氧化剂。<br /> <br /> 3.干果不能少。<br /> <br /> 干果中(如[[核桃]])含有大量的[[不饱和脂肪酸]]和维生素E，能补充人体必需的不饱和脂肪酸，而且[[维生素E]]是一种抗氧化剂。<br /> <br /> 4.红色水果好。<br /> <br /> 5.食用水果要对症。<br /> <br /> 体质[[燥热]]，宜吃梨、香蕉、西瓜、香瓜等偏寒性水果;体质偏寒，宜吃[[荔枝]]、[[龙眼]]、番石榴、[[樱桃]]、杏、[[栗子]]等水果;[[腹泻]]，宜吃[[葡萄]]、[[石榴]]、[[杨梅]]、[[苹果]]等具有收敛作用的水果;[[胃溃疡]]，不宜吃酸性水果;[[糖尿病]]，不宜吃含糖量高的水果等等。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿变应性亚败血症综合征,小儿变应性亚败血症综合征症状_什么是小儿变应性亚败血症综合征_小儿变应性亚败血症综合征的治疗方法_小儿变应性亚败血症综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿变应性亚败血症综合征,小儿变应性亚败血症综合征治疗方法,小儿变应性亚败血症综合征的原因,小儿变应性亚败血症综合征吃什么好,小儿变应性亚败血症综合征症状,小儿变应性亚败血症综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿变应性亚败血症综合征条目介绍什么是小儿变应性亚败血症综合征，小儿变应性亚败血症综合征有什么症状，小儿变应性亚败血症综合征吃什么好，如何治疗小儿变应性亚败血症综合征等。变应性亚败血...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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