112.247.109.102：以“特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有反复出血，又名出血性血小板增多症，...”为内容创建页面

2014-01-27T05:37:36Z

以“特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有反复出血，又名出血性血小板增多症，...”为内容创建页面

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特发性或[[原发性血小板增多症]](primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有[[反复出血]]，又名[[出血]]性[[血小板增多症]]，是一种以[[巨核细胞]]系[[增殖]]为主的[[骨髓增生]]性疾患，[[发病率]]不高，小儿比较少见。临床以出血、[[血栓形成]]及持续性[[血小板增多]]，伴有其他[[造血细胞]]系的轻度[[增生]]为特点。临床上凡原因不明的[[血小板]]数持续增多，&gt;1000×109/L，排除其他骨髓增生性[[疾病]]后，就可考虑本病。
==小儿原发性血小板增多症的病因==
(一)发病原因

病因不明。[[血小板计数]]大于平均值的两倍[[标准差]](±2SD)以上称为[[血小板增多]](thrombocytosis)。见于[[原发性]]的[[骨髓]][[增殖]]性[[疾病]]，如原发性血小板增多或慢性髓系[[白血病]]。是多能[[造血干细胞]]的一种[[克隆]]异常。导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，[[血小板]]生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。伴有退行性[[血管病]]变或血小板数增加的老年病人，可导致[[出血]]或[[栓塞]]。

与[[慢性粒细胞白血病]]、[[真性红细胞增多症]]、[[骨髓纤维化]]和红白血病之间关系密切，可合称为[[骨髓增生]][[综合征]]，彼此间可以相互转化，故认为是同一种疾病的不同阶段

(二)发病机制

1.骨髓内巨核系[[分化]]之多能干[[细胞]]水平上的恶性变，导致恶性增殖。本病不仅有持续性骨髓的[[巨核细胞]]系增殖，还有髓外[[浸润]]特点，在肝、脾等组织内出现以巨核细胞系为主的增殖灶。

2.部分病人有[[凝血机制]]不正常，如[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶原]]、因子V、因子Ⅷ的减少，[[毛细血管脆性增加]]。

3.血小板持续增高：血小板功能缺陷，[[粘附]]及聚集功能减退，血小板第三因子降低，[[5-羟色胺]]减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍，加上髓外组织[[增生]]，储存池所释放的血小板进入[[血液循环]]，血小板寿命正常，导致外周血小板持续性极度增高，血小板功能常有异常。

4.[[血栓形成]]的机制：因血小板过多，且功能异常，加上有血管病变存在，[[活化]]的血小板产生[[血栓素]]，易引起血小板的聚集和释放反应，可[[微血管]]内形成[[血栓]]。

5.出血的机制：[[血栓栓塞]]区破裂出血，血栓形成消耗了过多的[[凝血因子]]，造成[[凝血障碍]]，造成临床上出血。
==小儿原发性血小板增多症的症状==
每年[[发病率]]为0.1/10万人口，起病缓慢，多数为数月至数年。20%患者无症状，尤其小儿患者。

[[出血]]：出血[[症状]]以[[鼻出血]]、碰撞后易出现[[瘀斑]]、[[血尿]]、[[齿龈出血]]及[[消化道出血]]较多见，为自发性，可反复发作。亦有因术后出血不止或发现[[脾大]]才被发现。少数有泌尿道、[[呼吸道出血]]，偶有[[脑出血]]死亡者。

[[血栓形成]]：约1/3患者有[[静脉]]或[[动脉血栓形成]]，以肢体多见，可有肢端发凉、[[怕冷]]、[[灼痛]]感、末梢麻木，继而出现[[间歇性跛行]]，最后发展为静息痛、[[夜间痛]]，[[皮肤粘膜]]可有瘀斑、[[皮温降低]]，[[皮肤干燥]]，[[手指]]，脚趾[[局部缺血]]，指趾[[干性坏疽]]。

[[浅静脉]][[血栓]]：静脉以脾、[[肠系膜]]及[[下肢]]静脉为血栓好发部位。呈[[红肿]]、青紫、皮温高，[[疼痛]]、[[压痛]]。[[深静脉]]血栓局部疼痛，

浅静脉血栓：可摸及索状物，血栓[[肢体肿胀]]、青紫、皮温低，可有[[静脉性坏疽]]，可发生肝、脾、肠系膜血栓引起[[腹痛]]，[[恶心]]、[[呕吐]]。肺、肾、[[肾上腺]]或脑内等脏器亦可[[栓塞]]，可成为致死的原因。

[[肝脾肿大]]：80%患者脾大，一般为轻到中度肿大，20%患者可有无症状的脾[[梗死]]而[[脾萎缩]]。约40%患者有肝大。

可有[[头晕]]，非特异性的[[头痛]]，[[视觉模糊]]，手足部[[感觉异常]]，[[乏力]]等[[全身症状]]。

诊断标准：

1.有出血、栓塞和脾大的症状和[[体征]]

2.[[血小板计数]]&gt;1000×109/L，血片中[[血小板]]成堆，巨型血小板和[[巨核细胞]]碎片。血小板[[肾上腺素]]和[[胶原]]的聚集反应可减低。

3.[[骨髓增生]]活跃或极度活跃，巨核细胞[[增生]]，体积大，[[胞浆]]丰富，[[骨髓]]铁通常存在。

4.[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]增加。

5.[[红细胞]]量正常、无Ph[[染色体]]、无泪珠状红细胞和[[骨髓纤维化]]大量增加的现象。
==小儿原发性血小板增多症的诊断==

===小儿原发性血小板增多症的检查化验===
1.[[血液]]检查

(1)[[血小板]]：

[[血小板计数]]：血小板显著增高，血小板(1000～3000)×109/L，由于数目过高，计数不准确。

血小板比积：以比积管测定血小板层的高度，常能较好反映血小板的变化。

[[血涂片]]：血小板形态显著[[变异]]，巨大[[畸形]]血小板多见。[[涂片]]中[[血小板聚集]]成堆，大小不一，偶见[[巨核细胞]]碎片。

血小板聚集试验：血小板对[[胶原]]、ADP及[[花生四烯酸]]诱导的聚集反应下降，对[[肾上腺素]]的反应消失是本病的特征之一。

出、[[凝血]]试验：血小板功能下降 [[血小板黏附]]、聚集、释放功能减低，[[出血时间延长]]，[[血块]]回缩不良，[[凝血酶原时间]][[和凝]]血活酶生成时间延长。血小板因子-Ⅲ活力减弱，有效性减低。

(2)[[白细胞]]：

[[白细胞计数]]：[[白细胞增多]](10～30)×109/L之间，95%病例在10.0×109/L以上，最高可达60.0×109/L。以中性[[多形核]][[粒细胞增多]]为主，

血涂片：血片中可见少量中、[[晚幼粒细胞]]。

(3)[[红细胞]]：在[[疾病]]某一阶段可有不同程度的[[贫血]]，一般呈[[小细胞]]或正常[[细胞]]低色素性，与[[失血]]有关。

2.[[骨髓]]象：以巨核细胞和血小板[[增生]]为主。原始与幼稚巨核细胞增多，血小板成堆。[[中性粒细胞]]增多，1中性[[粒细胞]]内[[碱性磷酸酶]]活性增加。

3.[[毛细血管脆性试验]] 根据需要选择毛细血管脆性试验,结果阳性。

4.[[血清学]][[生化]]检测：[[血清酸性磷酸酶]]、钾、钙、磷、[[乳酸脱氢酶]]及[[尿酸]]含量测定均增多。

5.常规做胸片、[[B超]]、[[血管造影]]、[[CT]]等检查。
===小儿原发性血小板增多症的鉴别诊断===
[[原发性]]血小板增多中，[[血小板]]的产生对正常调控机制无应答，不会出现在正常情况下由于[[血小板增多]]而导致的[[巨核细胞]]减少的现象。

[[继发性血小板增多症]]：[[外科]]切除[[脾脏]]或功能性脾缺失的患者， [[血小板计数]]可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常。注入[[肾上腺素]]可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。因球型[[细胞]]，Pappenheim小体，[[红细胞]]及[[白细胞]]碎片，或者是[[细菌]]的存在而引起。

[[真性红细胞增多症]]：以[[红细胞增多]]为突出表现，出现[[多血质]]及高黏滞[[血症]]所致的表现，常伴[[脾大]]。

[[骨髓纤维化]]：外周血中有幼红、幼[[粒细胞]]，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，[[骨髓]]大多干抽，骨髓活检有[[纤维化]]的表现。

[[红白血病]]：表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生，最后可发展成为典型的[[急性粒细胞白血病]]或急性粒、[[单核细胞白血病]]。
==小儿原发性血小板增多症的并发症==
[[红斑性肢痛病]]：[[下肢]][[血管]]栓塞后，可表现肢体麻感、[[疼痛]]、甚至[[坏疽]]。[[间歇性跛行]]。[[肠系膜血管血栓形成]]可致[[呕吐]]、[[腹痛]]。

少数病人可转为[[骨髓纤维化]]，[[真性红细胞增多症]]或[[慢性粒细胞白血病]]。重要脏器有[[血栓形成]]及[[出血]]常为本病致死的主要原因。
==小儿原发性血小板增多症的预防和治疗方法==
因病因尚不明确，[[原发性血小板增多症]]尚无确切的预防措施。临床上如有不明原因的[[出血]]要及时就诊，发现[[疾病]]后及早治疗。
===小儿原发性血小板增多症的中医治疗===
方：[[女贞子]] 20-30g，[[熟地]] 10-15g，[[山萸肉]] 10-15g，[[仙灵脾]] 10-15g，[[黄芪]] 10-20g，[[莪术]] 6-15g，[[生蒲黄]] 6-10g，[[赤芍]] 10-20g，[[水蛭]] 2-4g，[[白花蛇舌草]] 15-30g，[[蛇莓]] 10-20g，[[半枝莲]] 10-30g

每日 1剂，水煎服。

白蛇[[六味]]口服液早、午、晚各一支，配[[牛黄解毒丸]]早晚各一丸。

[[症状]]明显时：

[[补阳还五汤]]加减：

黄芪 30g、赤芍 20g、[[当归]]10g、[[地龙]]10g、红花10g、[[丹参]]20g、[[牛膝]]15g、炒[[白术]] 30g、 [[石斛]] l5g、[[郁金]]10g、每日 1剂，水煎服。
===小儿原发性血小板增多症的西医治疗===
(一)治疗

治疗的目的在于使[[血小板]]数&lt;600000/μl，而无明显临床[[毒性]]或抑制其他[[骨髓]]成分的现象。

1.血小板清除术也称血小板单采术。适用于起病急，病情重，伴有[[栓塞]]或[[出血]][[并发症]]的患者，目的是迅速降低血小板数，缓解[[症状]]，继用32P或[[化疗]]。常用于[[胃肠道出血]]、[[妊娠]]及[[分娩]]、选择性手术前。

2.[[放射性]]32P 剂量为2.7mCi/m2[[静脉注射]]，但总量可达到但不超过7mCi。定期观察血象，如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降，6～8周达最低值。

3. [[骨髓抑制]]性药物

(1)[[羟基脲]]：目前为首选，羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。它无引起治疗相关[[白血病]]的报道。适用安全，但起效慢，约4周左右，且应给维持量，否则会反跳。

(2)[[白消安]]([[马利兰]])：以前作为首选药物，由于羟基脲广泛应用，现仍为有效的化疗药。剂量4～6mg/d，待血小板恢复正常时停用或小剂量维持。

(3)氧芬[[胂]](马法兰)：0.05mg/(kg.d)，口服，易引起骨髓抑制，应定期查血象。

(4)[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)：0.1～0.15mg/(kg.d)，待[[血小板减少]]至50%后药量减半。

(5)[[氮芥]]：适用于合并[[血栓形成]]之重症者，用量0.4mg/kg，溶于[[生理盐水]]20ml内推入，酌情给小量[[镇静药]]。

4.血小板功能抑制药：

[[阿司匹林]]10mg/(kg.d)口服，可减少血栓形成。

[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])5mg/(kg.d)口服。

[[消炎痛]] 每次服25mg，1日～3次，口服。

有血栓形成者用[[肝素]]或[[双香豆素]]类[[抗凝药]]。

5.[[干扰素]] 有抗病毒、抗增殖、有[[免疫调节]]、诱导[[分化]]、抑制骨髓恶性[[克隆]]形成作用。剂量：100～300U/次，隔天[[皮下注射]]，待血小板&lt;400×109/L可停用。

6.难治性[[血小板增多症]]，可试用阿那格雷(anagrelide)，开始0.5mg，每6小时1次口服，日总剂量2mg。可逐渐增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至[[血小板计数]]在一比较安全的范围(&lt;600000/μl)，或每天最大总剂量达12mg。极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时，血小板计数应每周至少检测2次。

(二)预后

根据[[血小板增多]]的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢。小儿年轻者常无症状，可迁延多年。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿原发性血小板增多症 - 版本历史

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