112.247.109.102：以“甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于PTH合成和释放过多，引起高血钙、低血磷症。临床分原发...”为内容创建页面

2014-01-27T05:54:04Z

以“甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于PTH合成和释放过多，引起高血钙、低血磷症。临床分原发...”为内容创建页面

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[[甲状旁腺功能亢进症]](hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于[[PTH]]合成和释放过多，引起高血钙、[[低血磷]]症。临床分原发和[[继发性]]两种。一般起病缓慢，[[症状]]多样，早期亦被忽视。
==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的病因==
(一)发病原因

本病的病因迄今尚未完全阐明。

1、[[基因]]因素

(1) 主要是[[甲状旁腺]][[主细胞]][[增生]]，部分病人为家族性甲旁亢有家族史，为[[常染色体]]显性遗传，成人、儿童及[[新生儿]]均可发病。

(2) 主要是甲状旁腺清亮[[细胞]]增生，[[常染色体隐性遗传]]，常见于[[婴儿]]，生后即可发病，可因严重[[高钙血症]]而死亡。

(3) 近年发现，在甲状旁腺瘤及[[多发性内分泌腺瘤病]](MEN)I型的[[甲状旁腺增生]]的细胞中，第11对[[染色体]]的q13基因有[[重组]]及缺失。

2、[[放射性]]因素据对一组[[颈部]]受[[X线]][[放射治疗]]者的观察，发现PHPT及甲状旁腺 [[肿瘤]]的发病数均增高10倍之多。

3、 [[妊娠]]时低钙母亲长期甲旁低持续[[低钙血症]]，可致新生儿暂时性甲旁亢。

4、多为甲状旁腺[[腺瘤]]，甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。

(二)发病机制

是由于甲状旁腺组织增生或发生肿瘤、致[[PTH]]分泌增多，其发生原因尚不清楚。
==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的症状==
一、临床特征：

1.高血钙症群 [[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[顽固性便秘]]、[[疲乏]][[无力]]、[[肌痛]]无力、多饮[[多尿]]、精神异常，如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、[[嗜睡]]，甚至于[[惊厥]]、[[昏迷]]。

2.[[骨骼系统]] 由于长期[[PTH]]升高的溶骨作用，致[[骨痛]]，不能站立，全身骨疏松，各种骨[[畸形]]发生，如[[脊柱]]、[[四肢畸形]]，如“O”形或“X”形腿，严重者发生多发性[[自发性骨折]]。

3.[[甲状旁腺危象]] 发病多在儿童期，也有在1岁内发病。甲状旁腺危象，当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时，出现[[头痛]]、呕吐，及严重精神[[症状]]，如嗜睡、[[谵妄]]、昏迷，[[血压]]低，不明原因[[高热]]，[[心脏传导阻滞]]，[[肾功能衰竭]]等症状。如不及时处理可因[[脱水]]、[[电解质紊乱]]、心肾功能衰竭、[[脑出血]]及[[感染]]，而死亡。

4.全身表现[[高钙血症]]可影响多系统病变。

(1)[[中枢神经系统]]：记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、[[抑郁]]、嗜睡、[[幻觉]]、[[狂躁]]、昏迷。

(2)[[神经]]-[[肌肉]]系统：倦怠，[[四肢无力]]、以近端肌肉为甚，[[肌萎缩]]。[[消化系统]]还有[[消化性溃疡]]、[[胰腺炎]]等;由于肌张力下降可致腹胀、[[便秘]]、[[食欲减退]]，[[消化不良]]，恶心，呕吐等。

(3)软组织：非特异性[[关节痛]]。

(4)[[皮肤]]： [[皮肤瘙痒]]。

5.[[肾病]]的表现

[[内脏器官]][[钙化]]可致相应症状，如[[肾结石]]，[[肾钙化]];[[关节钙化]]出现关节痛、[[强直]]、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。

(1)肾结石：肾结石是有症状原发甲旁亢患者中最常见的单一[[主诉]]。大约5%甲旁亢患者出现肾结石，而在肾结石病人中由[[原发性]]甲旁亢引起者约占5%。多数为多发性双肾[[结石]]。肾结石常由[[磷酸钙]]或草酸钙构成，复发性肾结石见于60%～70%的患者;肾结石可引起[[尿路梗阻]]和复杂性 [[尿路感染]]的反复发作，严重者有可能引起[[肾功能]]损害。发作时有[[肾绞痛]]、肉眼[[血尿]]或镜下血尿，伴恶心、呕吐等[[全身症状]]。

(2)肾钙化：广泛磷酸钙[[复合物]]沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指[[肾髓质]]钙化。由长期高钙血症与脱水引起，最终严重者可导致进行性[[慢性肾衰]]。亦可发生在其他部位钙化，如[[软骨]]与[[血管]]及[[关节]]周围软组织钙化，此种较常见于肾功能衰竭引起的[[继发性]]甲旁亢。眼钙化表现为[[带状角膜病变]]或沉着于[[结膜]]，以[[裂隙灯检查]]可见。

(3)肾浓缩功能损害：由于长期高钙血症影响肾髓质，导致肾浓缩功能损害，出现多尿及[[血容量]]减少。同时由于尿中含大量钙而至[[溶质性利尿]]。所以患者常常表现[[口干]]、烦渴、多饮、多尿。

二、诊断

(1)采用骨密度仪检测，发现甲旁亢患者[[长骨]][[皮质]]密度减低，但此时[[X线]]检查尚可正常，故前者是较敏感的检测技术。

(2)根据[[临床表现]]特点和[[实验室检查]]、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、[[病理性骨折]]、[[尿路结石]]、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。
==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断==

===小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的检查化验===
1、[[血清]]检查

(1)[[血清钙]]增高经多次测定血钙&gt;2.5mmol/L(10mg/dl)可肯定诊断，血游离钙≥1.28mmol/L(5.12mg/dl)，后者更敏感和准确。

(2)血清磷降低常常≤0.969mmol/L(3mg/dl)，但在[[肾功能不全]]时可正常或升高，[[Ca]]/P比值&gt;3.3。

(3)[[血清碱性磷酸酶]] 血[[碱性磷酸酶]][[增生]]时可正常，[[腺瘤]]时增高，并与[[骨骼]]病变的严重程度成正比，[[骨病变]]越严重酶值越高。

(4)血[[PTH]]测定 80%～90%患者血PTH增高，升高程度与血钙浓度、[[肿瘤]]大小，及病情严重度一致。血[[降钙素]]正常。

2、尿液检查

(1)[[尿常规检查]]：可见[[蛋白尿]]、[[血尿]]、尿钙增高、[[尿磷]]增高。尿中环磷[[腺苷]](cAMP)增高。

(2)24h尿钙排出量排出量&gt;0.1～0.15mmol/kg(4～6mg/kg)，24h尿磷排出量&gt;磷摄入量的70%。尿[[氨基酸]]和cAMP[[排泄]]量增多。

(3)尿钙增高尿钙正常值为50～62.5mmol/24h(200～250mg/24h)，肾钙[[阈值]]为0.175～2.0mmol/L(7～ 8mg/dl)，所以[[高钙血症]]常有[[继发性]]尿钙增高。尿钙的排泄最好以尿钙清除率/[[肌酐清除率]]之比计算。高钙血症患者若尿钙&lt;60mmol/24h，支持PHPT的诊断。

(4)尿磷增高尿磷正常值为22.4～48mmol/24h(0.7～1.5g/24h)，PHPT患者因[[肾小管]]对磷的[[重吸收]](TRP)降低( &lt;83%)，尿中排磷增高。但本病患者若血磷明显降低，尿中排磷的绝对值可降至正常范围，而相对值仍偏高;有[[低磷血症]]而尿磷&gt;19.2mmol/24h(0.6g/24h)者，对本病有诊断意义。

(5)尿中环磷腺苷(cAMP)增高正常尿中总cAMP为1.83～4.55nmol/dl。PTH可与肾小管[[上皮细胞]]内的特异性[[受体]]结合，使cAMP的生成增高，所以尿中cAMP增高是甲旁亢的间接诊断依据。

3、钙负荷PTH抑制试验对可疑病例，给钙每小时4mg/kg，[[静脉滴注]]2h，定时取血测[[总钙]]、游离钙及PTH，正常人血iPTH([[免疫反应]]性[[甲状旁腺激素]])被抑制，甚至测不出，患者血iPTH不下降或轻度降低。

4、肾小管回吸收磷率(TRP) 低于84%，磷廓清试验(CP)增高大于15%。

5、[[X射线]]检查骨骼呈广泛[[骨质]]脱钙，[[骨质疏松]]，指、[[趾骨]][[骨膜]]下吸收明显。可见[[骨囊肿]]形成及[[骨折]]、变形。婴幼儿可见活动性[[佝偻病]]征象，[[腹部]]可见[[钙化影]]，如[[肾结石]]，[[肾钙化]]。

头颅片显示毛玻璃样或颗粒状，少数见局限性透亮区。牙齿硬膜溶解消失。

6、定位诊断 [[甲状旁腺]]的位置、数目及大小均多变，[[异位甲]]状旁腺占3%～39%不等。常见的[[变异]]位置有[[纵隔]]上部、[[甲状腺]]旁、咽与[[食管]]后、[[胸腺]]或甲状腺内，偶可见于颈动脉分叉处、纵隔障的其他部位或[[心包]]。所以对小部分首次手术探查失败的病人，于再次手术前作出定位诊断至为重要。

(1)[[颈部]][[超声波]]检查：用高分辨率的[[B超]]探头有80%以上的诊断正确率，但不易发现直径小于1cm及异位甲状旁腺的腺瘤。

(2)[[CT]]扫描：可检查出直径大于1cm的纵隔腺瘤及[[恶性肿瘤]]引起的异位PHPT[[综合征]]。

(3)[[放射性核素]]检查：125I，99mTc，201TI及75Sc[[蛋氨酸]]扫描，可发现约80%以上的病变。

(4)选择性[[静脉插管]]采血测PTH：分侧颈和纵隔静脉插管采血测PTH，比较[[引流]][[静脉]]与外周血中 PTH的浓度。如前者明显高于后者，提示该侧有甲状旁腺腺瘤。若双侧甲状旁腺上中下[[静脉血]]的PTH值无明显差异，提示为增生或病变在纵隔内。诊断的正确率在80%以上。
===小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别诊断===
[[小儿原发性甲状旁腺功能亢进症]]应与特发性高钙[[血症]]、家族性低尿钙高血钙症、[[维生素AD]][[中毒]]、[[恶性肿瘤]]和其他等能引起高血钙病相鉴别。

1.特发性高钙血症常伴有先天性[[面部畸形]]和[[心血管]][[畸形]]。

2.家族性低尿钙高血钙症为[[常染色体显性遗传病]]。有轻度高血钙，但无临床[[症状]]，伴轻度高[[血镁]]及低尿钙，[[血清]]iPTH降低或正常。对内源性或外源性[[PTH]]致[[肾脏]]cAMP增多，反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。

3.[[维生素A]]、D中毒长期服用维生素A和D均可引起[[高钙血症]]，中毒剂量因每人对药物敏感性不同而异。一般认为比维生素A[[生理]]需要量高10～20倍可引起中毒。[[维生素D]]用量每天5万～10万U即可在短时间内引起中毒。

其常见症状有[[食欲下降]]、体重下降、[[低热]]、[[多汗]]、干燥、[[瘙痒]]、[[皮疹]]、[[口唇皲裂]]、[[毛发干枯]]、[[脱发]]、[[手掌]]心[[脱皮]]、[[骨骼肌]]肉[[疼痛]]、[[头痛]]、[[呕吐]]、[[眩晕]]、[[视觉模糊]]等。

4.恶性肿瘤如[[肝癌]]、[[肾癌]]、[[肺癌]]等。[[肝瘤]]组织含有[[异位甲]]状旁[[腺组织]]，可分泌类[[甲状旁腺素]]和[[前列腺素]]。恶性肿瘤转移时也可形成高血钙。儿童常见[[白血病]]、[[神经母细胞瘤]]、[[淋巴肉瘤]]等均可使血钙升高。

5.其他如卧床、[[烧伤]]后及低[[碱性磷酸酶]]血症常有高钙血症。
==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的并发症==
[[小儿原发性甲状旁腺功能亢进症]]可并发肾、骨方面的[[疾病]]或其他[[生理]]性疾病。

1、肾疾病可发生[[肾结石]]、[[肾钙化]]，[[关节钙化]]可使活动受限;严重时可出现[[肾功能衰竭]];

2、骨疾病可发生溶骨、骨疏松、各种骨[[畸形]]，如“O”形或“X”形腿，多发性[[自发性骨折]];

3、其他可并发[[顽固性便秘]]、多饮[[多尿]]、精神异常、甚至[[惊厥]]、[[昏迷]]。发生[[甲状旁腺危象]]时，出现[[头痛]]、[[呕吐]]、[[谵妄]]、昏迷、[[心脏传导阻滞]]、[[脱水]]、[[电解质紊乱]]、心肾功能衰竭、[[脑出血]]及[[感染]]等。
==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的西医治疗==
(一)治疗

不同病因治疗原则不同，[[原发性]]甲旁亢宜尽早手术切除[[腺瘤]]，不适宜手术者，则应根据[[并发症]]的不同，选择的药物亦有不同。

1.手术摘除[[肿瘤]] 高度怀疑原发性甲旁亢时，均应进行手术探查，有时[[颈部]][[甲状旁腺]]位置可触及肿物，应手术探查，切除肿物;若为[[增生]]可部分切除。术前应将血钙降至[[安全范围]]。手术后血钙通常迅速下降，一般于术后1周左右血钙及[[PTH]]降至正常范围，有时会出现低血钙甚至是严重的低血钙，应该注意。

2.暂时[[低钙血症]] 常见于术后，可输入10%[[葡萄糖酸钙]]。

3.高血钙危象处理 [[降钙素]]是目前最有效的降血钙药物，但作用时间短暂，一般仅用于高钙危象。纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]。口服[[磷酸盐]]合剂1～1.5g/d。[[糖皮质激素]][[静注]]或口服，[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如[[白血病]]等效果较好。降钙素主要对[[维生素D中毒]]，长期卧床效果好。

4. 药物治疗

(1)[[西咪替丁]]：可能有阻抑 PTH合成和(或)分泌的作用，但停药后可反跳，用量为0.6～0.8g/d，分次口服。

(2)[[普萘洛尔]]：可能有抑制PTH分泌的作用，但甲状旁腺[[细胞]][[肾上腺素]]能β受体对它的反应不一，故疗效并不确切。

(3)[[雌激素]]：用于绝经期后女性的轻症甲旁亢，可使血钙降低，但对PTH分泌无作用，长期服用的疗效尚无定论。

5.饮食治疗避免高钙饮食,限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。

(二)预后

1.[[原发性甲状旁腺功能亢进症]] 多为腺瘤，可考虑手术摘除，但须预防术后低血钙及因切除过多而造成[[甲状旁腺功能减退]]。

2.[[继发性甲状旁腺功能亢进症]] 则须针对病因治疗，在此基础上，可参考原发性对症治疗。
==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的护理==
[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]有90%左右是由单发的[[甲状旁腺]][[腺瘤]]所引起，而由多发的腺瘤、甲状旁腺或[[腺癌]]引起的[[增生]]较少，而部分病人为[[常染色体]]显性遗传，因此，应重视[[遗传病]]预防工作。

对于不明原因的[[骨痛]]、[[病理性骨折]]、[[尿路结石]]、[[血尿]]、[[尿路感染]]等情况时，应想到本病，尽早做相应检查尽早确诊，以进行早期合理治疗，如尽早手术切除腺瘤，或选择正确的药物治疗等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿原发性甲状旁腺功能亢进症 - 版本历史

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