112.247.109.102：以“小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象...”为内容创建页面

2014-01-27T07:55:51Z

以“小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象...”为内容创建页面

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小儿单侧肺异常透亮或过度透亮[[综合征]]即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种[[X线]]征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、[[肺动脉发育不全]]、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
==小儿单侧肺异常透亮综合征的病因==
(一)发病原因

1.[[肺部感染]]：小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以[[病毒性]](包括[[腺病毒]]、合胞病毒)[[肺炎]]更有特殊意义。

2.[[先天性发育异常]]所引起：单侧肺过度透亮亦常见于[[肺动脉]]异常，多数为[[肺动脉发育不全]]，极少数为肺动脉缺如。

3.[[支气管]]被外物阻塞：本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物)，从而产生单侧肺异常透亮的[[X线]]变化。

4.单侧支气管受外物的压迫：引起[[呼吸]]通道不畅或阻塞，可发生两侧肺透明度的差异，如[[胸腔]][[肿瘤]]或[[囊肿]]等。

(二)发病机制

产生本[[综合征]]的机制，尚有不同意见。

1、Reid报道2例小儿，均在患[[麻疹]]后出现单侧肺过度透亮，在患麻疹前曾作[[胸部X线检查]]，未见异常，故证明本综合征系生后[[感染]]的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

2、据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查，发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加，这样能使大部分血流向健侧肺，患侧肺功能循环量即见减少，从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全，强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

3、Margolin对4例单侧肺过度透亮做[[支气管镜检查]]，其中2例曾有[[异物吸入]]史，但未见任何异物存在。
==小儿单侧肺异常透亮综合征的症状==
(一)临床特征：

1、本病征多见于儿童，且男性发病高于女性。但本征的[[临床表现]]极不典型，患者可能没有表面[[症状]]，仅在体检时发现;患者可有肺或[[支气管]]的反复[[感染]]病史，[[咳嗽]]、多痰、偶见[[咯血]]。

2、患侧[[叩诊]]呈鼓音，[[听诊]]时[[呼吸音]]减低或消失，有时可闻细[[湿啰音]]或散在[[干啰音]]。若患侧是[[左肺]]，则[[心浊]]音界缩小或消失;患侧为[[右肺]]，则肝浊音界下降。

3、若是因为吸入异物，则通常有剧烈[[呛咳]]的典型病史，继而出现[[呕吐]]及[[呼吸困难]]。片刻后症状逐渐减轻或缓解，以后视异物停留部位而出现不同症状，当发生单侧肺异常透亮时，异物多位于单侧支气管内。

(二)症状诊断：

本病征的诊断主要依靠[[X线]]检查，其次是[[支气管造影]]，[[血管造影]]也有助益。
==小儿单侧肺异常透亮综合征的诊断==

===小儿单侧肺异常透亮综合征的检查化验===
1.[[X线]]检查：为诊断本[[综合征]]的主要手段。[[胸部]]X线摄片可见患者侧全肺过度透亮或[[肺门]]阴影缩小，肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直。

2.透视检查：[[深呼吸]]时见[[纵隔]]及[[心脏]]轻度推向健侧;深吸气时纵隔向患侧摆动，或病侧膈肌运动范围较受限制，其顶部扁平，位置较低。

3.分层摄片：显示患者侧肺血管稀少，此系因[[肺泡]]充气压迫所致。

4.[[支气管造影]]：造影会随不同病因而变化。当肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时，可见[[支气管]]病变分布范围广泛，且有不同程度和类型的[[支气管扩张]]，以及[[支气管树]]外围(5～6级和6～7级以下)分支的不充盈或变形等。

5.[[血管造影]]：部分患者侧[[肺动脉]]直径狭小，周围充盈不良或完全无充盈。

6.[[实验室检查]]：并发[[感染]]时，外周血象可有[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]的显著增高，其他检查无特异发现。
===小儿单侧肺异常透亮综合征的鉴别诊断===
本病征须与[[胸壁畸形]]、[[渗出性胸膜炎]]、[[胸膜增厚]]、[[代偿性肺气肿]]、梗阻性[[肺气肿]]、单侧[[气胸]]等相鉴别。

1.胸壁畸形：包括[[脊椎]]后侧凸、[[乳房缺如]]、单侧性[[胸大肌]][[消瘦]]等。先天性者以[[胸骨]]后陷([[漏斗胸]])、胸骨[[前突]]([[鸡胸]])和[[胸骨裂]]较常见;[[脊柱侧凸]]则以后天性者多见。

2.渗出性胸膜炎：患者多为急性发病，有中高度[[发热]]、[[畏寒]]、[[盗汗]]、虚弱、全身不厌其烦不适、[[干咳]]、[[胸痛]]等[[症状]]，出现[[积液]]后胸痛消失。大量成功积液可引起[[呼吸困难]]严重、[[紫绀]]、[[纵隔]]及很多[[心脏]]移向健侧。单侧[[胸膜腔]]内有少量积液时，[[体征]]不明显，若平卧摄片，则见患侧肺透明度减低，而对侧肺透明度增加。

3.胸膜增厚：[[胸部]]透视，可见健侧相对性透亮。通常是由于小儿时期当肺部有感染时，[[胸膜]]亦常被侵及，一般无[[渗出液]]或渗液极少，迅速吸收后留有纤维素层，而形成粘连，直至以后进行胸膜手术或死后尸解时，方发现[[胸膜粘连]]增厚。

4.代偿性肺气肿：可造成单侧肺过度透亮，多见于[[肺炎]][[肺不张]]时，由于局部(大叶)功能不全，为了补偿换气量的不足，造成其他[[肺叶]]过度[[膨胀]]，一旦[[疾病]]痊愈后，[[气肿]]现象随之消失。

5.梗阻性肺气肿：由于[[异物吸入]]或主、分支[[气管腔内]]黏稠分泌物堵塞，即发生部分梗阻。吸气时因膈肌与[[呼吸]]辅助肌的强烈收缩，致[[肺泡]]内压力与外界气压的差距增大，同时[[支气管]]腔因[[反射作用]]，呈暂时扩张，故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡;[[呼气]]时支气管呈收缩状态，肺泡内蓄积的空气，逐渐增加，最后使肺泡壁的弹性逐渐消失，严重时可破裂而形成局限性肺气肿。

6.单侧气胸：多突然起病，有严重[[气急]]、[[鼻翼]]翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳、青紫等症状。但也有的病例起病缓慢而无明显症状，须与单侧肺过度透明鉴别。
==小儿单侧肺异常透亮综合征的并发症==
本症若发展下去，可有肺或[[支气管]]的反复[[感染]]病史。

1、 [[肺部感染]]：[[肺感染]]可有[[呼吸困难]]，[[体温]]变化、[[咳嗽]]、[[痰量增多]]、[[痰液性状]]改变等[[症状]]。可能由于[[吸入性损伤]]，[[气管切开]]或插管，误吸、[[肺水肿]]、[[肺不张]]、[[休克]]、手术[[麻醉]]、[[创面]]侵袭性感染、[[化脓性血栓性静脉炎]]等引起。

2、支气管感染：是由[[病毒]]或[[细菌感染]]、[[物理]]、[[化学]]刺激或[[过敏反应]]等对支气管粘膜损害所造成的[[炎症]]，常发生于寒冷季节或气温突然变化时。[[急性支气管炎]]一般起病较急，病程短，多在一周至三周好转，个别迁延不愈，演变成[[慢性支气管炎]]。
==小儿单侧肺异常透亮综合征的预防和治疗方法==
积极防治[[呼吸道感染]]性[[疾病]]和防治[[呼吸道异物]]的发生。
===小儿单侧肺异常透亮综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征应着重病因治疗。

1、是[[感染]]所致者，主要治疗为积极抗感染;若为异物引起者，应及时通过手术将异物取出或清除。

2、[[症状]]不明显者，一般无手术治疗的必要。

(二)预后

1、预后情况与病因有关，并取决于病变范围和病情。一般的单侧肺异常透亮，预后良好。

2、若为异物引起，则在排除异物后，即能恢复正常;如属[[气管]]压迫则须将病因消除。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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