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	<title>小儿动脉肝脏发育异常综合征 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.109.102：以“小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-27T07:56:20Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%8A%A8%E8%84%89%E8%82%9D%E8%84%8F%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&quot; title=&quot;小儿动脉肝脏发育异常综合征&quot;&gt;小儿动脉肝脏发育异常综合征&lt;/a&gt;的特征性外貌为前额突出、&lt;a href=&quot;/%E7%9C%BC%E7%90%83&quot; title=&quot;眼球&quot;&gt;眼球&lt;/a&gt;凹陷、眼距增大、鞍形鼻、&lt;a href=&quot;/%E4%B8%8B%E8%85%AD&quot; title=&quot;下腭&quot;&gt;下腭&lt;/a&gt;尖小、向前伸出，本病...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[小儿动脉肝脏发育异常综合征]]的特征性外貌为前额突出、[[眼球]]凹陷、眼距增大、鞍形鼻、[[下腭]]尖小、向前伸出，本病征为[[遗传性疾病]]，属[[常染色体]]显性遗传，有家族发病倾向。又称[[动脉]]-肝发育不良[[综合征]](arteriohepatic dysplasia syndrome)，[[胆汁淤积]]综合征、[[Alagille综合征]]。&lt;br /&gt;
==小儿动脉肝脏发育异常综合征的病因==&lt;br /&gt;
(一)发病原因&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病征属[[常染色体]]显性遗传。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
常染色体显性遗传，是指缺陷[[基因]]呈[[显性]]表达，50%的子女都有发病的可能性。通常有以下几条规律：(1)受累者的父母中有一方受累;(2)受累者和未受累者所生的孩子中，受累和未受累的平均数相等;(3)父母中有一方受累而本人未受累时，他的子孙也不会受累;(4)男女受累的机会相等;(5)受累者子女中出现[[病症]]的发生率为50%。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)发病机制&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1、[[胆汁]]排泌的[[生理]]：胆汁中含有[[胆酸]]，它可增加胆汁分泌，并促进结合[[胆红素]]、[[胆固醇]]、[[磷脂]]及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中[[排泄]]。当胆酸进入[[十二指肠]]后，它可使[[脂肪乳]]化，并能与[[脂肪分解]]产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠[[黏膜]]所吸收。胆酸是由血中胆固醇经[[肝细胞]][[代谢]]所产生，在细胞内与[[甘氨酸]]及[[牛磺酸]]结合后，被排至毛细胆管，进入[[肠道]]，协助脂肪吸收后，大部在[[回肠]]末段被吸收，进入门脉及肠-肝循环，可被重新利用。肝细胞将胆固醇转变为胆酸的反应，受血胆酸浓度调控，胆酸增高时，可抑制此反应，降低时则促进此反应。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、[[病理]]生理及临床特征：[[胆汁淤积]]时可引起以下病理生理改变及临床后果。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(1)正常通过胆汁排泄的物质，被[[潴留]]或[[反流]]至体内，使其血浓度升高，并产生相应的[[临床表现]]。如高结合[[胆红素血症]]，引起[[黄疸]];高胆酸[[血症]]，可致[[皮肤瘙痒]];[[高胆固醇血症]]，严重时可致[[黄色瘤]]。[[血清磷脂]]、[[脂蛋白]]X均增高。对某些药物、[[造影剂]]，如[[磺溴酞钠]](BSP)，131I玫瑰红等的排泄也发生障碍。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(2)肠道内胆汁减少或缺如、结合胆红素减少时，引起粪便颜色变淡或呈现灰白色;胆酸减少，导致脂肪及[[脂溶性维生素]][[吸收障碍]]，患儿可发生[[脂肪泻]]，[[营养不良]]，[[生长发育]]停滞及[[脂溶性维生素缺乏]]症。[[维生素A]]缺乏可出现毕脱斑，[[皮肤]]、黏膜角化;D缺乏引起[[佝偻病]]、[[手足搐搦]]症;E缺乏可致[[神经]]肌肉退行性变、近端[[肌萎缩]];K缺乏可引起颅内、[[胃肠道]]等[[出血]]，[[血凝]]血[[酶原]]时间延长。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
脂肪泻：俗称为油花样[[腹泻]]，即脂肪物质无法在患者体内消化吸收，从而与粪便一起排出。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
脂溶性维生素缺乏症：脂溶性维生素包括维生素A、D、E、K，它们不溶于水，而溶于[[脂类]]及[[脂肪溶剂]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
当缺乏维生素A时，必然引起11-顺[[视黄醛]]的补充不足，[[视紫红质]]合成减少，对弱[[光敏感性]]降低，日光适应能力减弱，严重时会发生“[[夜盲症]]”。另外，可引起[[上皮组织]]干燥、[[增生]]和[[角质化]]，产生[[干眼病]]、[[皮肤干燥]]、[[毛发脱落]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
当缺乏[[维生素D]]时，儿童可发生佝偻病，成人引起软骨病。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
当缺乏[[维生素E]]时，可引起[[生殖]]障碍;[[肌肉]]，[[肝脏]]，[[骨髓]]和脑功能异常;[[红细胞]][[溶血]];[[胚胎发生]]缺陷;以及[[渗出]]性素质，这是一种[[毛细血管]]渗透性障碍，可以产生[[骨骼肌]][[萎缩]]。[[新生儿]]缺乏维生素E时可引起[[贫血]]，这可能与[[血红蛋白]]合成减少及[[红细胞寿命缩短]]有关。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[维生素K缺乏]]的主要[[症状]]是[[凝血时间延长]]。长期应用[[抗生素]]及肠道[[灭菌]]药也可引起维生素K缺乏。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(3)原发[[疾病]]所致的肝细胞损伤及(或)[[胆管]]内[[胆汁淤滞]]，常可引起肝脏有局灶性[[坏死]]、肝细胞巨形变、[[肝脾肿大]]及[[肝功能异常]]，如[[ALT]]、[[AST]]、[[碱性磷酸酶]]、5-[[核苷酸酶]]及[[甲胎蛋白]]升高，[[白蛋白]]及[[凝血因子]]合成障碍。病变进展，可发展为[[胆汁性肝硬化]]，最终引起[[门脉高压]]症及(或)[[肝功能衰竭]]。但临床多数病儿可顺利恢复。&lt;br /&gt;
==小儿动脉肝脏发育异常综合征的症状==&lt;br /&gt;
[[小儿动脉肝脏发育异常综合征]]患儿出生后就开始出现持续性[[黄疸]]，然后在3个月左右的时候全身皮肤出现[[瘙痒]]的[[症状]]，[[肌腱]]或皮下伴有色斑如[[黄色瘤]]等慢性[[肝内胆汁淤积]]征象。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本[[病症]]的特征性外貌有：前额突出、[[眼球]]凹陷、眼距增大、鞍形鼻、[[下腭]]尖小、向前伸出);[[脊柱畸形]];[[生长发育]]延迟;智力发育迟滞;[[性腺]]功能低下;[[心血管]][[畸形]]：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性[[肺动脉狭窄]]最常见。其余为[[动脉导管]]关闭、房或[[室间隔缺损]]、[[法洛四联症]]、[[永存动脉干]]、[[主动脉缩窄]]、[[肾动脉]]、[[冠状动脉]]和左锁骨下[[动脉狭窄]]等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
黄色瘤：黄色瘤即[[黄瘤病]](Xanthomatosis)，是含[[脂质]]的组织细胞和[[巨噬细胞]]局限性聚集于真皮或肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的[[丘疹]]、[[结节]]或斑块，常伴有[[血脂]]质和其他系统的异常而出现一系列临床症状。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形[[脊椎]]，心血管畸形等特征可予以诊断。&lt;br /&gt;
==小儿动脉肝脏发育异常综合征的诊断==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
===小儿动脉肝脏发育异常综合征的检查化验===&lt;br /&gt;
1、[[血常规检查]](血象)：发生[[肝硬化]]的晚期患儿[[血细胞]]计数可显示[[中性粒细胞减少]]、[[血小板减少]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、血[[生化]]检查：可有轻重不等的高结合[[胆红素血症]](34、2～256、5μmol/L)。[[血清碱性磷酸酶]]、γ-[[谷氨酸]]转酞酶及[[胆固醇]]显著升高，[[转氨酶]]可有增加，其他[[肝脏]][[蛋白]]通常正常。可有轻度[[溶血]]，[[凝血时间延长]]，轻度[[酸中毒]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、[[血液]]其他检查：[[乙型肝炎病毒]][[感染]]检查阴性，各种[[病原学]]检查阴性。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4、辅助检查：[[X线]]片检查和造影检查均发现[[心血管]][[畸形]]、[[脊柱畸形]]等。其他尚应做[[腹部]][[B超]]、[[心电图]]检查。[[超声心动图]]可明确心血管畸形的类型和病变程度。&lt;br /&gt;
===小儿动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断===&lt;br /&gt;
一、[[肝炎]]所致[[胆汁淤积]]&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1、各型[[病毒性肝炎]]所致胆汁淤积性[[肝病]]各型病毒性肝炎均可引起[[胆汁淤积型肝炎]]，分为急性、慢性两型。急性[[淤胆型肝炎]]中，以[[HBV]]、HEV较为常见。[[临床表现]]病初类似[[急性黄疸型肝炎]]，如[[发热]]、[[食欲下降]]、[[恶心]]、厌油、[[乏力]]，随着[[症状]]减轻，[[黄疸]]加深并出现[[皮肤瘙痒]]、灰白便，化验肝功直胆比例占TBil60%以上，[[AKP]]、γGT可明显增高，相关[[病毒]]标志物阳性。慢性淤胆型肝炎是指在[[慢性肝炎]]或肝炎[[肝硬化]]基础上出现胆汁淤积的表现，以HBV、HEV重叠[[感染]]多见。长时间[[重度黄疸]]不退，可导致[[继发性]][[胆汁性肝硬化]]，甚至可因[[肝损伤]]加重而引起[[肝衰竭]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
应及时进行有关[[半乳糖血症]]、先天性[[果糖]]不耐受和[[酪氨酸血症]]的检查，因为可实行特殊的饮食[[疗法]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维[[增生]]症和[[新生儿]]铁贮存异常性[[疾病]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、当考虑Alagille或Zellweger[[综合征]]时，特殊的体格特点有助于诊断。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
（1）[[Alagille综合征]]：根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：(1)[[肝内胆管]]发育不全。(2)周围[[肺动脉狭窄]]。(3)典型的面部特征。(4)[[脊柱]][[前弓]]分裂。(5)直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
（2）Zellweger综合征：也叫[[脑肝肾综合征]]，临床表现为：[[血清铁]]和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变。[[同位素]]肾图和[[肾盂]]造影可见异常。头面部[[畸形]]，如[[外耳畸形]]，前额突出，大[[囟门]]，枕平坦，[[内眦赘皮]]，[[白内障]]，眼周[[水肿]]等，[[神经系统]]症状为普遍性[[肌无力]]，紧抱[[反射]]消失，[[抽搐]]，屈曲性挛缩。患者多生长发育不良，肝大，黄疸。某些病例伴有[[出血]];[[蛋白尿]]，[[低血糖]]，[[软骨]][[钙化]](特别是[[髂骨]])。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4、除非[[胆管]]自发性[[穿孔]]，肝外性胆汁淤积患儿一般表现尚可;[[大便]]通常完全白色，[[肝脏]]增大且硬。[[早产儿]]、低于胎龄儿多考虑为[[婴儿]]肝炎。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
二、[[胆汁]]浓缩综合征：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1、临床表现：(1)黄疸在出生后数小时至48小时内出现。(2)黄疸持续3周以上。(3)[[血清胆红素]]增高，并具有[[梗阻性黄疸]]的特征。(4)絮浊试验阴性。(5)母婴[[血型]]不合，新生儿有[[溶血性]]疾病的临床表现。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2、发病机制：这种情况是由于一些溶血性疾病(Rh，ABO)的新生儿和一些接受全[[静脉]]营养的婴儿，其胆汁[[积聚]]在小胆管或中等大小的胆管中。同样机制可引起[[胆总管]]的固有阻塞。在[[Rh血型不合]]时的[[缺氧]]-[[再灌注损伤]]也可引起胆汁淤积。严重[[溶血]]时，胆汁淤积可以是完全性的，伴有白便。[[胆红素]]水平可高达40mg/dl(684μmol/L)，主要呈直接反应。如果胆汁浓缩发生在肝外胆管，与[[胆管闭锁]]的鉴别比较困难。可行[[利胆]]剂([[考来烯胺]]、[[苯巴比妥]]、[[熊果酸]][[脱氧胆酸]])试验治疗。一旦大便颜色转为正常或99mTc-DIDA扫描见到胆汁排泄到[[十二指肠]]，则可确定肝外胆管是开放的。在大便颜色转为正常期间，有时父母诉说在患儿粪便中发现小的胆汁色的[[栓子]]。尽管大多数病例需在2～6个月时间内缓慢恢复，对于持续2周以上的完全性胆汁淤积仍需要进行进一步的检查([[超声]]、DIDA扫描、肝活检)，可能时行剖腹探查肝外胆管。必要时行胆总管冲洗以去除梗阻的浓缩胆汁物质。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3、检查诊断：当怀疑是特发性肝炎时(没有感染的、[[代谢]]的和中毒的原因)，应证实胆管存在而不是肝外的“[[外科]]性”疾病。这方面DIDA扫描和[[超声波]]检查可能有助于诊断。有人在DIDA扫描时用了[[肠线]]试验，证明胆道无[[闭锁]]。肝的[[活组织检查]]所见常具有诊断意义，特别是对6～8周以上的婴儿。然而，活组织检查可能对4周以下的婴儿产生误导。若没能检查出胆管树的开放时、[[肝活组织检查]]无诊断此病的典型所见时、或是持续性完全胆汁淤积(白便)者，提示需要有经验的外科医生做小型[[剖腹探查术]]及手术中的[[胆管造影]]术。偶尔显示出小的但未闭合的肝外胆管树(发育不全)，它很可能是胆汁流减少的结果，而非原因，不必再重建发育不全的胆管。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
三、[[肝外胆管闭锁]]伴有[[多发性畸形]]者，早期肝大较轻，以后进行性增大，血[[碱性磷酸酶]]、5-[[核苷酸酶]]及[[低密度脂蛋白]](lipoproteinX，[[LP-X]])增高显著，虽两者有少数重叠。[[B超]]检查时发现[[胆囊]]缺如或发育不良。如果胆囊存在，还要做胆管造影。在胆囊中有黄色胆汁，说明肝外胆管系统近端无闭锁。[[放射线]]摄影术看到在十二指肠中的[[造影剂]]，就可以排除远端肝外胆管有阻塞。&lt;br /&gt;
==小儿动脉肝脏发育异常综合征的并发症==&lt;br /&gt;
[[生长发育]]延迟，智力发育迟滞、出现[[黄色瘤]]、[[性腺]]功能低下、常伴有先天性心血管异常。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
性腺功能低下：性腺功能异常降低的[[病症]]，表现性器官及第二性征不发育，生长发育迟缓。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
黄色瘤：黄色瘤即[[黄瘤病]](Xanthomatosis)，是含[[脂质]]的组织细胞和[[巨噬细胞]]局限性聚集于真皮或[[肌腱]]等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的[[丘疹]]、[[结节]]或斑块，常伴有[[血脂]]质和其他系统的异常而出现一系列临床[[症状]]。&lt;br /&gt;
==小儿动脉肝脏发育异常综合征的预防和治疗方法==&lt;br /&gt;
本病征属[[常染色体]]显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前：&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
所用[[产前诊断]]技术有：①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16～20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。&lt;br /&gt;
===小儿动脉肝脏发育异常综合征的西医治疗===&lt;br /&gt;
(一)治疗&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[考来烯胺]]([[消胆胺]])配合低脂饮食，多种脂溶[[维生素]]可减轻[[黄疸]]，并有助于[[黄色瘤]]的吸收和患儿的[[生长发育]]。周围性[[肺动脉狭窄]]无须特殊治疗，其他[[心血管]][[畸形]]根据病情必要时手术治疗。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
考来烯胺(消胆胺)：本品可用于Ⅱa型高脂[[血症]]，[[高胆固醇血症]]。本品降低[[血浆]][[总胆固醇]]和[[低密度脂蛋白]]浓度，对[[血清]]甘油三酯浓度无影响或使之轻度升高，因此，对单纯[[甘油三酯]]升高者无效。本品还可用于[[胆管]]不完全阻塞所致的[[瘙痒]]。成人口服剂量：维持量，每日~24g(无水考来烯胺)，用于[[止痒]]为16g(无水考来烯胺)，分3次于饭前服或与饮料拌匀服用。小儿口服剂量：用于降[[血脂]]，初始剂量，每日g(无水考来烯胺)，分2次服用，维持剂量为每日~24g(无水考来烯胺)，分2次或多次服用。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
低脂饮食：进食含[[脂类]]物质尤其是甘油三酯、[[胆固醇]]比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、[[绿豆]]芽、土豆、山药、[[胡萝卜]]、油菜、[[芹菜]]、大葱、菜花、[[冬瓜]]、[[黄瓜]]、[[茄子]]、[[海带]]、[[蘑菇]]、番茄等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
脂溶维生素：[[脂溶性维生素]]包括[[维生素A]]、D、E、K，它们不溶于水，而溶于脂类及[[脂肪溶剂]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
富含维生素A的食物有两类：一是维生素A原，即各种[[胡萝卜素]]，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有[[菠菜]]、[[苜蓿]]、[[豌豆]]苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、[[南瓜]]等;另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物[[肝脏]]、奶及奶制品(未[[脱脂]]奶)及禽蛋中。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[维生素D]]主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、[[鱼肝油]]、乳酪、坚果和海产品、添加[[维他命]]D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D，维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同，除了食物来源之外，还可来源于自身的合成制造，但这需要多晒太阳，接受更多的[[紫外线]]照射。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
富含[[维生素E]]的食物有：果蔬、坚果、瘦肉、乳类、蛋类、压榨[[植物油]]等。果蔬包括[[猕猴桃]]、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣[[甘蓝]]、[[莴苣]]、[[甘薯]]、山药。坚果包括[[杏仁]]、[[榛子]]和[[胡桃]]。压榨植物油包括向日葵籽、[[芝麻]]、[[玉米]]、[[橄榄]]、花生、[[山茶]]等。此外，红花、[[大豆]]、棉籽、[[小麦胚芽]]、鱼肝油都有一定含量的维生素E，含量最为丰富的是小麦胚芽。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
含有[[维生素K]]的食物有：绿叶[[蔬菜]]含量高，其次是奶及肉类，水果及谷类含量低。[[牛肝]]、鱼肝油、蛋黄、乳酪、优酪乳、优格、[[海藻]]、紫花苜蓿、菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜，豌豆、[[香菜]]、[[大豆油]],[[螺旋藻]],藕中均含有。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
(二)预后&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生[[肝细胞]]功能[[衰竭]]。&lt;br /&gt;
==小儿动脉肝脏发育异常综合征吃什么好？==&lt;br /&gt;
[[小儿动脉肝脏发育异常综合征]]治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶[[维生素]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
低脂饮食：进食含[[脂类]]物质尤其是[[甘油三酯]]、[[胆固醇]]比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、[[绿豆]]芽、土豆、山药、[[胡萝卜]]、油菜、[[芹菜]]、大葱、菜花、[[冬瓜]]、[[黄瓜]]、[[茄子]]、[[海带]]、[[蘑菇]]、番茄等。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
脂溶维生素：[[脂溶性维生素]]包括[[维生素A]]、D、E、K，它们不溶于水，而溶于脂类及[[脂肪溶剂]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
富含维生素A的食物有两类：一是维生素A原，即各种[[胡萝卜素]]，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有[[菠菜]]、[[苜蓿]]、[[豌豆]]苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、[[南瓜]]等;另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物[[肝脏]]、奶及奶制品(未[[脱脂]]奶)及禽蛋中。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[维生素D]]主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、[[鱼肝油]]、乳酪、坚果和海产品、添加[[维他命]]D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D，维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同，除了食物来源之外，还可来源于自身的合成制造，但这需要多晒太阳，接受更多的[[紫外线]]照射。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
富含[[维生素E]]的食物有：果蔬、坚果、瘦肉、乳类、蛋类、压榨[[植物油]]等。果蔬包括[[猕猴桃]]、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣[[甘蓝]]、[[莴苣]]、[[甘薯]]、山药。坚果包括[[杏仁]]、[[榛子]]和[[胡桃]]。压榨植物油包括向日葵籽、[[芝麻]]、[[玉米]]、[[橄榄]]、花生、[[山茶]]等。此外，红花、[[大豆]]、棉籽、[[小麦胚芽]]、鱼肝油都有一定含量的维生素E，含量最为丰富的是小麦胚芽。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
含有[[维生素K]]的食物有：绿叶[[蔬菜]]含量高，其次是奶及肉类，水果及谷类含量低。[[牛肝]]、鱼肝油、蛋黄、乳酪、优酪乳、优格、[[海藻]]、紫花苜蓿、菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜，豌豆、[[香菜]]、[[大豆油]],[[螺旋藻]],藕中均含有。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[儿科疾病]]&lt;br /&gt;
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