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2014-01-20T14:10:35Z

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[[关节]]过度活动[[综合征]](joint hypermobility syndrome)又名[[关节松弛]]症(arthrochalasis)，是四肢关节[[疼痛]]的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。本症是[[遗传性疾病]]。
==小儿关节过度活动综合征的病因==
(一)发病原因

可能是[[结缔组织]][[遗传]]紊乱的结果。

(二)发病机制

目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlos[[综合征]]Ⅲ型，此型仅有[[关节松弛]]，而无[[皮肤]]松弛及Ehlers-Danlos综合征其他各型的特征，有家族倾向及[[显性]]遗传的特点。
==小儿关节过度活动综合征的症状==
本病征患儿无明显[[性别差异]]，大多数2～3岁甚至学会走路时，即有[[关节松弛]]现象，[[疼痛]]多发生在[[下肢]][[关节]]，[[膝关节]]尤其多见，[[上肢]]肩、肘等关节也有发生。一般为[[两侧对称]]，无关节[[肿胀]]及活动受限，在运动后更明显。疼痛虽不十分严重，但足以影响儿童正常的游戏和活动。

1.关节活动范围检查方法

(1)关节活动范围：正常情况下，关节活动范围因年龄而变化，[[婴儿期]]关节活动范围最大，之后逐渐减小。测量和记录关节活动范围的方法应该统一。以关节为活动的圆心，测其活动范围。统一规定关节伸直位为零度“起始点”，而不称为180°。如[[肘关节伸直]]为0°，屈曲到直角则为90°屈曲。

测量关节的运动范围应包括主动活动和被动活动两方面。检查关节运动范围时动作要轻柔，否则会引起病儿疼痛。病儿肢体先放在舒适的位置，一般应该用量角器测量，有时可用目测估计。值得注意的是，用量角器测量也会因骨性标志不清或软组织肥厚、[[萎缩]]和测量时局部压力不同等缘故而有误差。

屈曲一般指关节折回的动作，即远离零度“起始点”的体位。伸展和过度伸展两个名词的界限应予明确。与屈曲相反的动作不一定都是正常范围以内的，如肘、膝关节的过伸。内收动作是指朝向身体轴心的活动。外展运动则是远离身体轴线的活动。此动作在[[腕关节]]则描写为尺偏和桡偏。[[旋后]]是指[[手掌]]转向身体前方或手掌向上，[[旋前]]是手掌转向身体后方或手掌向下。内翻一词系指关节向内侧翻转，如足的[[距下关节]]的内翻，即是抬高[[足内侧缘]]的动作。[[外翻]]为相反的动作。内旋和外旋则不言而喻。

(2)[[肘关节]]和膝关节：典型的[[枢纽关节]]是指关节只能在一个面上自由动作，如肘关节和膝关节即是。肘关节伸直时定为零度“起始点”。肘关节的正常活动范围为屈曲：0°～150°;伸展：从150°～0°;过伸：从0°起测量，一般为5°～15°。过伸运动并非每人都有。肘关节活动受限可作如下表示：肘屈曲30°～90°或肘30°屈曲[[畸形]]可屈曲至90°。

(3)[[髋关节]]：髋关节属[[杵臼关节]]，有3个向的动作：

①检查髋关节应注意[[骨盆]]有无旋转或倾斜。检查时要一手置于[[髂前上棘]]以了解骨盆在什么时候开始转动。让病儿平卧于硬板床上，先使对侧髋关节充分屈曲[[腰椎]]变直，再检查髋关节的[[屈曲挛缩]]。正常情况下，髋关节可从0°屈曲到150°。屈曲受限可用描写肘关节的方法表示：髋关节屈曲30°～90°，或髋关节屈曲30°畸形，可进一步屈曲至90°。

②病儿仍平卧，检查髋关节在屈曲状态下旋转，髋和膝关节各屈曲90°。[[大腿]]前方要面对[[髂]]前上嵴，与检查台呈垂直的位置。测量内旋时，以大腿为轴，将[[小腿]]远离身体中线即髋内旋。外旋是以大腿为轴，将小腿向中线旋转。

③检查髋关节的内收和外展活动。测定髋关节外展时一定要注意髂前上棘的位置。一手按住骨盆，逐渐使髋关节外展以了解骨盆有无活动。从0°开始记录外展的度数，测内收时，需先将对侧下肢提起，以使患侧下肢能从其下通过。此外，还可以在下肢伸直位测量髋关节旋转动作。最好取病儿俯卧位检查。膝关节屈曲90°，小腿与两髂前上棘的联线垂直。此时，小腿向外落，系髋关节内旋，向内落系髋关节外旋。髋关节伸展运动也取俯卧位检查，或在病儿腹下置一薄枕垫，或将对侧下肢屈曲于检查台的尾端。伸直下肢或屈膝位时检查髋关节的伸展角度。检查髋关节伸展时[[脊柱]]下段也会有若干度的活动。

(4)肩肱关节：检查肩肱关节应先固定[[肩胛骨]]。肩肱关节和肩胸关节联合动作能外展90°，并上举上肢至180°。此时肩胛骨向上和向外旋转。

2.关节过度活动诊断标准符合下述标准单侧3项，双侧2项即可诊断关节过度活动。

(1)肘关节过度伸展&gt;10°。

(2)膝关节过度伸展&gt;10°。

(3)[[手指]]并排被动[[背屈]]与[[前臂]]伸侧平行。

(4)[[拇指]]被动活动可触及前臂屈侧。

(5)保持膝关节伸直位，向前弯腰手掌可触及地面。

3.诊断由于[[关节疼痛]]是常见的就诊原因，诊断时除详细病史，必要的[[实验室检查]]，[[X线]]摄片和全面体检，有时需要一段时间的临床观察，对诊断都是十分重要的。伴有关节肌肉疼痛，而其他检查无任何[[结缔组织]]异常的证据。
==小儿关节过度活动综合征的诊断==

===小儿关节过度活动综合征的检查化验===
一般[[实验室检查]]无特殊发现。

[[X线]]检查可见[[关节松弛]],发生[[并发症]]时可见髋、[[肩关节脱位]]，[[髌骨]]移位及骨的[[畸形]]改变等。
===小儿关节过度活动综合征的鉴别诊断===
作鉴别诊断时要除外几种遗传性[[结缔组织病]]的特征和[[Marfan综合征]]、Ehlers-Danlos[[综合征]]、[[风湿热]]和一些少见的[[代谢]]紊乱性[[疾病]]，如[[高胱氨酸尿症]]也可有关节松弛，但本综合征是指单独存在全身[[关节松弛]]。
==小儿关节过度活动综合征的并发症==
一些患儿可有其他骨关节[[肌肉]]方面的[[合并症]]，如频繁[[踝扭伤]]，反复髋、[[肩关节脱位]]、[[髌骨]]移位以及[[脊柱侧凸]]、[[扁平足]]、退行性[[关节炎]]等。
==小儿关节过度活动综合征的预防和治疗方法==
参照[[遗传性疾病]]的预防措施，做好[[遗传学]]咨询工作。
===小儿关节过度活动综合征的西医治疗===
(一)治疗

本[[综合征]]一般不影响儿童正常[[生长发育]]，大部分患儿随着年龄增长，[[关节松弛]]现象逐渐好转，在[[关节疼痛]]明显时，可采用对症治疗，如口服[[阿司匹林]]、[[布洛芬]]等，及适当的休息，平时应锻炼身体、以增强[[肌肉]]张力，但应避免剧烈运动。

(二)预后

本病征预后较好，不影响小儿的正常生长发育，随年龄增长，可有自身缓解的可能。由于[[关节]]过度活动，少数患儿长大后易发生退行性[[关节炎]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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