https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%85%B3%E8%8A%82%E5%BC%AF%E6%9B%B2%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-22T17:57:37Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%85%B3%E8%8A%82%E5%BC%AF%E6%9B%B2%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=130578&oldid=prev 2014-01-27T05:53:57Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E5%85%B3%E8%8A%82%E5%BC%AF%E6%9B%B2&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="关节弯曲（页面不存在）">关节弯曲</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发<a href="/%E5%85%B3%E8%8A%82%E6%8C%9B%E7%BC%A9" title="关节挛缩">关节挛缩</a>(congenital multiple arthrogryposis)、先天性<a href="/%E8%82%8C%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF" class="mw-redirect" title="肌营养不良">肌营养不良</a>(cong...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[关节弯曲]][[综合征]]即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发[[关节挛缩]](congenital multiple arthrogryposis)、先天性[[肌营养不良]](congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种[[先天性畸形]]，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。<br /> ==小儿关节弯曲综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征为[[先天性畸形]]，病因未明。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 在[[病理学]]上可见[[关节囊]]无弹性、骨[[萎缩]]、[[脊髓]][[运动神经]]无[[变性]]，[[肌纤维]]中散在分布某些变性肌纤维化和[[脂肪浸润]]等改变。<br /> ==小儿关节弯曲综合征的症状==<br /> 本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩[[畸形]]，少数可仅侵犯单一肢体，[[下肢]]受累多于[[上肢]]。偶可侵犯[[脊柱]]，脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。<br /> <br /> 受累肢体[[肌肉]]呈[[萎缩]]状，[[关节]]部位[[皮纹]]消失、[[皮肤]][[紧张]]而光亮，屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、[[膝关节]]可呈柱状或梭状变形，挛缩的关节活动范围很小，甚至僵硬，但并无[[疼痛]]表现。由于面部肌肉发育也较差，患儿常显得[[表情淡漠]]。<br /> <br /> 根据临床典型的出生时即有的[[关节畸形]]即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂[[旋前]]挛缩畸形、僵直的[[先天性髋脱位]]和难以矫正的[[脊柱侧弯]]，则一时难以明确诊断，肌肉活检有助于诊断。<br /> ==小儿关节弯曲综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿关节弯曲综合征的检查化验===<br /> 1.血、尿、[[便常规]]检查 一般无特殊发现，并发[[感染]]时可有感染血象特点。<br /> <br /> 2.[[肌肉]]活检 [[肌纤维]]中散在分布某些[[变性]]肌纤维化和[[脂肪浸润]]等改变。肌肉活检可见其[[病理]]表现特征是具有[[失神]]经和[[神经]]再支配现象。 患儿的肌肉电[[刺激反应]]极为低下，而[[肌电图]]并无退行性变。<br /> <br /> 2.[[X线]]检查软组织层次中，示肌肉组织减少而皮下脂肪相对增厚，部分病例可出现[[腕骨]]、[[桡尺]]、跟距融合，[[关节]]阴影密度增加，[[股骨头]]发育较差等，可供诊断时参考。<br /> ===小儿关节弯曲综合征的鉴别诊断===<br /> [[肌肉萎缩]]者，注意与[[进行性脊髓性肌萎缩症]]相鉴别，[[临床表现]]和实验室、辅助检查可助确诊。<br /> ==小儿关节弯曲综合征的并发症==<br /> 本症尚可并存[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等其他[[畸形]]。<br /> ==小儿关节弯曲综合征的预防和治疗方法==<br /> 病因未明，目前尚无系统、确切预防措施。<br /> ===小儿关节弯曲综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病征治疗以手术和矫形为主，矫形可用[[石膏]]、[[夹板]]、支架固定。手术有松解术、[[截骨术]]、[[关节固定术]]等多种骨和软组织的术式，需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征之[[畸形]]非常顽固，难以矫正，术后畸形复发率高，一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好，手比脚效果好，[[膝关节]]比[[肘关节]]效果好。<br /> <br /> 本病征虽有严重[[关节畸形]]，但[[临床经过]]呈非进行性，除[[功能障碍]]并无[[疼痛]]，常不威胁生命。<br /> <br /> 仅有10%左右因有[[内脏]]畸形或合并严重[[感染]]于早期死亡。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿关节弯曲综合征,小儿关节弯曲综合征症状_什么是小儿关节弯曲综合征_小儿关节弯曲综合征的治疗方法_小儿关节弯曲综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿关节弯曲综合征,小儿关节弯曲综合征治疗方法,小儿关节弯曲综合征的原因,小儿关节弯曲综合征吃什么好,小儿关节弯曲综合征症状,小儿关节弯曲综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿关节弯曲综合征条目介绍什么是小儿关节弯曲综合征，小儿关节弯曲综合征有什么症状，小儿关节弯曲综合征吃什么好，如何治疗小儿关节弯曲综合征等。关节弯曲综合征即Guerin-Stern综...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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