112.247.109.102：以“先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征，又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、v...”为内容创建页面

2014-01-26T10:08:46Z

以“先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征，又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、v...”为内容创建页面

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先天性[[面肌]]双瘫[[综合征]]即Möbius综合征，又称先天性眼-[[麻痹]]、[[婴儿]]眼[[肌萎缩]]、先天性[[面瘫]]、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性[[展神经]]和[[面神经麻痹]](congenital abducens and facial nerves paralysis)等。本病征以[[脑神经]]联合麻痹、[[先天畸形]]及[[智力低下]]为特点。
==小儿先天性面肌双瘫综合征的病因==
(一)发病原因

本病征病因有多种认识，至今尚无结论。

可能是[[胎儿]]在宫内，特别是在[[妊娠]]2个月内胚胎受到外界有害因子的作用，如[[辐射]]、药物、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。

(二)发病机制

1.一般认为发病有以下几种学说：

(1)有害因子：使[[展神经]]、[[面神经]]、[[舌咽神经]]、[[舌下神经核]]发育不良，[[内侧纵束]]也可能有缺陷。

(2)中[[胚叶]]学说：另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、[[血管瘤]]、[[乳房缺如]]等[[畸形]]，故又提出中胚叶学说，认为[[肌肉]]是[[原发性损害]]，[[先天畸形]]发生在[[胚胎]]期[[神经支配]]完成之前。

2.[[病理]]变化和分类：

(1)Huebner最先从[[神经病]]理检查中证明本病系[[中枢神经系统]][[发育异常]]，另有文献报道证明[[脑神经核]]有发育不良。

(2)Towfighi等(1979)将本病征分为脑神经核发育不良或[[萎缩]]、[[原发性]][[周围神经损害]]、[[脑干]][[神经核]]的[[坏死]]灶、[[肌病]]等4组。
==小儿先天性面肌双瘫综合征的症状==
(一)临床[[症状]]：

1.双侧[[面瘫]]：呈完全或不完全的面瘫，主要表现为面部无表情运动、[[鼻唇沟]]浅、圆口、[[口唇]]音不清等。幼儿期吸吮、喂养困难;儿童期可有口角[[流涎]]，食物残留在颊部等现象。

2.双眼外转受限：双眼外转均不超过中线，不能做水平扫视运动，当看左或右侧目标时必须转动头位，但垂直运动及Bell现象正常。

3.眼部异常：多数病例呈内斜位，少数病例第一眼位可为正常。患儿辐辏可正常或有缺陷，集合时[[瞳孔]]收缩正常。另还有[[眼轮匝肌]][[无力]]、[[下睑外翻]]，[[泪液]]蓄积于下穹隆、[[眼睑闭合不全]]、[[暴露性角膜炎]]等症状。

4.[[脑神经]]障碍：[[舌下神经]]受损害表现为[[舌麻痹]]、[[舌萎缩]]变小，典型者变尖、有沟裂，舌下神经[[运动根]]受影响，表现为[[咬合]]无力、[[软腭]]运动缺陷、异常发音、[[智力低下]]和[[语言发育迟缓]]等。

5.其他[[发育异常]]：可见[[小颌畸形]]、多指(趾)、[[短指]]、[[畸形足]]、[[血管瘤]]、[[胸肌]]、[[腓骨肌萎缩]]、[[乳腺]]缺如、[[耳聋]]等异常。

(二)症状诊断：

本病征主要以上述[[临床表现]]进行诊断，尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ、Ⅷ[[神经麻痹]]之特点。

另外[[脑电图检查]]可有异常。
==小儿先天性面肌双瘫综合征的诊断==

===小儿先天性面肌双瘫综合征的检查化验===
一般无特异发现。

应做[[X线]]、[[脑电图]]、脑[[CT]]等检查。[[脑电图检查]]可有异常。
===小儿先天性面肌双瘫综合征的鉴别诊断===
与[[染色体畸变]][[疾病]]相鉴别。

染色体畸变疾病：是先天性[[染色体数目异常]]或[[结构畸变]]而形成的疾病。正常[[受精卵]]是由各含一个[[染色体组]]的[[精子]]和[[卵子]]结合而成，因此，受精卵发育形成的[[体细胞]]就具有分别来自父、母双方的两个染色体组，即23对[[染色体]]，称为[[二倍体]]。染色体畸变可分为数目畸变和结构畸变，典型病为[[21-三体综合征]]。
==小儿先天性面肌双瘫综合征的并发症==
本病可并发[[暴露性角膜炎]]，[[语言发育迟缓]]，多发[[畸形]]等。

暴露性角膜炎：[[角膜]]失去[[眼睑]]保护而暴露在空气中，引起干燥、[[上皮]]脱落进而[[继发感染]]的[[角膜炎]]症。角膜暴露的常见原因有眼[[睑缺损]]、[[眼球突出]]、[[睑外翻]]、上述源性[[上睑]]滞留或闭合不全等。此外棉[[神经麻痹]]、深[[麻醉]]或[[昏迷]]也可导致此病。
==小儿先天性面肌双瘫综合征的预防和治疗方法==
预防措施同其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]一样，预防应从孕前贯穿至产前：

1.婚前体检：主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，预防作用大小取决于检查项目和内容。婚前检查在预防出生缺陷中起到积极的作用。

2.避免[[危害因素]]：远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。

3.[[产前检查]]：在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。

4.一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠、[[胎儿]]在宫内的安危、出生后是否存在[[后遗症]]、是否可治疗、预后如何等等，以此采取切实可行的诊治措施。
===小儿先天性面肌双瘫综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征有多发性[[脑神经]]障碍，应根据检查情况分别给予适当的治疗。

1.乳儿期出现哺乳困难、[[眼睑闭合不全]]、反复发作的[[角膜炎]]等，分别给予对症治疗。

2.[[婴儿]]到[[医院]]就诊时，无论[[儿科]]、[[神经科]]或[[眼科]]都应注意患儿双眼注视、头位[[代偿]]、[[视力]]及眼位情况。

3.对有明显[[内斜视]]影响外观者，可行手术治疗，由于[[眼外肌]]已有继发改变，疗效一般不佳。

(二)预后

本病征尚无有效[[疗法]]，但其病情是静止性的，[[症状]]可终生不变，可向家长说明，以解除后顾之忧。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿先天性面肌双瘫综合征 - 版本历史

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