112.247.109.102：以“先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。 ==小儿...”为内容创建页面

2014-01-27T07:55:40Z

以“先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。 ==小儿...”为内容创建页面

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[[先天性胆总管囊肿]](congenital choledochocyst)又称[[胆总管扩张]]症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。
==小儿先天性胆总管囊肿的病因==
(一)发病原因[[先天性胆总管囊肿]]的发病原因，尚存争议，十年来随着对本[[病形]]态学、[[胆汁]]酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆[[胰管]]合流异常、[[胆总管]]远端梗阻有关。

1.先天性胰胆管交界部发育[[畸形]] 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在[[十二指肠]]乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的[[先天性畸形]]。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是[[胆总管扩张]]的发病原因以来，近些年更强调此学说。如[[胚胎]]期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或&lt;30°连接，使正常的胰胆共同管(正常&lt;2～4mm)延长达到20～35mm的异常长度，正常胰管内压为0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，[[胆管]]内压为0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，结果使[[胰液]][[反流]]入胆总管，引起胆总管反复发生[[炎症]]破坏其管壁的弹力[[纤维]]，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或[[慢性胰腺炎]]。

2.胆道发育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管[[上皮细胞]][[增殖]]不平衡，如远端过度[[增生]]，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。

3.[[病毒感染]] 近年来，通过组织病理的改变，发现[[乙型肝炎病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[腺病毒]]等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。

4.[[神经]]分布异常有些学者通过检测[[婴儿]]、[[胎儿]]胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段[[神经节细胞]]分布进行比较，患儿狭窄段[[神经纤维]]束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端[[神经丛]]及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天[[继发性]]病变需深入研究。

(二)发病机制

1.[[病理]]变化大体病理表现为胆总管呈球形[[囊肿]]或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的[[黏膜]]及[[肌层]]组织，表现黏膜脱落炎症[[浸润]]等变化，而肌层多为[[变性]]肥大之[[肌纤维]]，交杂大量之[[纤维结缔组织]]。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样[[结石]]。有些病例手术时所取胆汁[[细菌培养]]为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度[[肝硬化]]，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后(解除“反压”)，肝硬化多于2～6个月内好转，临床[[症状]]亦好转。然而如果不行手术治疗，反复[[感染]]可引起慢性[[肝内胆管]]炎，导致进行性[[胆汁性肝硬化]]，[[门静脉]]压力增高，继发[[脾肿大]]，[[脾功能亢进]]，[[食管下段静脉曲张]]，曲张静脉破裂引起大量[[呕血]]、[[便血]]。由于[[胆汁淤积]]，[[细菌]]滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生[[胆汁性腹膜炎]]。长期反复感染胰液反流可引起胆管[[上皮]]恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。

2.分型 [[先天性胆管扩张]]可发生在肝内和(或)肝外胆管，以[[胆总管囊肿]]最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变，尤其是肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用：

(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。

(2)胆总管[[憩室]]状扩张：可以是胆总管或[[胆囊]]的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，占2%～3.1%。

(3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。

(4)肝内、外胆管囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。

(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。
==小儿先天性胆总管囊肿的症状==
[[黄疸]]、[[腹痛]]、肿块为本病的3个基本[[症状]]，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。

1.腹痛再发性右上腹或[[上腹]]中部[[疼痛]]性质和程度不同，有时是[[绞痛]]、牵拉痛或轻微[[胀痛]]。[[继发感染]]时可伴有[[发烧]]，有时有[[恶心]]和有腹痛者约占80%～90%。

2.肿物位于右上腹[[肋缘]]下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越[[腹中线]]，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的[[胆总管囊肿]]，由于位置深，不易扪到。在[[感染]]、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。

3黄疸约50%病例有黄疸，黄疸的程度与[[胆道梗阻]]的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及[[发热]]。以上症状多为间歇性发作，由于[[胆总管]]远端出口不通畅，内容物滞留，出现[[胆道感染]]，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利[[引流]]，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。除以上症状外，发作时可伴有[[恶心呕吐]]，黄疸时可出现[[白陶土]]样[[大便]]、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生[[囊肿]][[穿孔]]时，即引起急性[[胆汁性腹膜炎]]症状，[[高热]][[腹胀]]甚至发生[[休克]]。根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的[[临床表现]]，进行初步[[临床诊断]]，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。
==小儿先天性胆总管囊肿的诊断==

===小儿先天性胆总管囊肿的检查化验===
大多数患者血、尿及粪的检查呈[[阻塞性黄疸]]所见。[[梗阻性黄疸]]的一系列检查均为异常，包括[[血清胆红素]]，主要是[[直接胆红素]]明显升高，[[碱性磷酸酶]]和γ-[[谷氨酰转肽酶]]也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并[[囊肿]]内[[感染]]者可见外周血象[[白细胞计数]]增高和中性[[粒细胞]]增高等的[[炎症]]改变。本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的[[胰淀粉酶]]增高，而被误诊为单纯的[[急性胰腺炎]]。临床实际病例中确有合并[[胰腺炎]]者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。[[胰液]]会[[反流]]入[[胆管]]、甚至[[肝内胆管]]，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过[[肝静脉]]窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。

1.[[B超]] 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内。本法具有无损伤、无[[射线]]、方便易行、费用较低、可动态观察等优点，且诊断正确率可达94%。

2.[[CT]]扫描可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置，[[胆总管]]远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。以断面图像显示病变，可借助[[静脉注射]]碘[[造影剂]]显示管状结构，有较高的定位及定性价值，具有与B超相类似的作用。但其只能[[横断]]胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵。与B超可互补。

3.逆行性[[胰胆管造影]]内镜造影(Endoscopic retrograde cholangio pancreatography，ERCP) 用小儿[[十二指肠]][[纤维]]内镜经十二指肠乳头插入[[导管]]造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。ERCP 损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅[[黏膜]][[浸润]][[麻醉]]即可，无明显的器质性损伤。造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对[[新生儿]]顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。通过十二指肠镜可将造影剂直接注入胆管和[[胰管]]内，直接显示[[胆管囊肿]]的全貌。在成人这是一种常规的检查方法。但对于小儿来说，需一定的条件和设备，在年长儿童中应用较多。

4.经皮肝胆管造影(PTC)检查通过该项检查可：

①了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导。

②了解有无[[胰腺]]管的合流异常及胰胆管远端的[[病理]]变化。

③明确诊断。了解远近端胆管的狭窄程度。

④采取[[胆汁]]，进行细菌学检查。[[穿刺]]前需作[[凝血酶原时间]]的检查，若[[凝血机制]]不良多不用此法。 PTC用细针将造影剂直接注入肝内胆管，通过显影肝内、外胆管，可直接观察到胆道[[畸形]]的情况。但由于本检查法需全麻配合且损伤大，有穿刺失败、引起[[气胸]]、胆漏及[[出血]]等的危险性，目前多由ERCP所替代。

5.[[放射性核素]]肝胆扫描用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，亦可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及[[排泄]]情况。

6.[[上消化道]][[钡餐检查]] 可见十二指肠窗扩大，前后径变扁，左右径变宽，侧位片见[[十二指肠降部]]向前移位，即可确诊。

7.上消化道[[X线]]造影囊肿较大时，于右上[[腹部]]可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可显示[[胃窦]]和十二指肠向下、向左移位，十二指肠曲扩大，呈弧形压迹;侧位片可见胃及十二指肠受压，十二指肠框扩大，向前移位。但对于梭状形[[胆管扩张症]]其普通X线检查较难诊断。

8.胆道造影口服或[[静脉胆道造影]]，因造影剂被稀释，多数显影不清楚。当有[[肝功能]]严重损害时不宜采用。目前多由较先进的检查方法来替代，临床已基本停用。[[术中胆道造影]]，将造影剂直接注入[[胆囊]]或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变性质和范围，对诊断及确定术式很有帮助。

9.[[磁共振]]胰胆管呈像技术(magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP)是目前最新的[[胆管造影]]法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是20世纪90年代才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。近年大量临床研究表明，单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。
===小儿先天性胆总管囊肿的鉴别诊断===
本病早期需与[[胆道闭锁]]及各种类型的[[肝炎]]相鉴别，有时也需与右[[肾盂积水]]、[[胰腺囊肿]]、[[肝包虫囊肿]]、[[大网膜]]及[[肠系膜囊肿]]相鉴别。借助[[B超]]及[[生化]]检查一般可资鉴别，必要时可作[[CT]]、ERCP以协助鉴别诊断。

1.以[[腹部肿块]]为突出表现者 [[胆总管囊肿]]以右上腹或[[上腹]]部肿块为突出表现，而无[[黄疸]]者，应与[[肝囊肿]]、[[腹膜后囊肿]]、[[肾积水]]、[[肾胚胎瘤]]、[[大网膜囊肿]]和肠系膜囊肿相鉴别。

(1)[[肝包虫病]]：其与[[胆管扩张症]]的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。[[囊肿]]会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外[[胆总管]]显示正常。多半[[嗜酸性细胞]]记数增多。Casoni试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%～95%。80%[[补体结合试验]]阳性。

(2)肝囊肿：肝较大，硬且有[[结节]]感，无触痛。[[肝功能]]检查一般均正常，[[多囊肝]]患者有时可同时伴有肾，[[胰腺]]或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。

(3)[[腹膜]]后囊性肿物：如囊性[[畸胎瘤]]、[[淋巴管瘤]]等。从[[症状]]和[[体征]]来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外[[胆管扩张]]。

(4)右侧肾积水：[[体格检查]]不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，[[腰三角]]区常饱满，特别是借助B超、[[静脉肾盂造影]](IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。

(5)[[肾母细胞瘤]]：主要不同点为：

①[[肿瘤]]生长较快，可有[[高血压]]或[[血尿]]，患儿一般情况多较差。

②肿瘤为实体性，中等度硬。

③[[腹部]]X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状[[钙化]]点。静脉肾盂造影可见[[肾盂]][[肾盏]]变形或被挤压破坏不显影或仅少量[[造影剂]]显于肾盂。

(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有[[腹痛]]。[[尿糖]]及[[血糖升高]]，[[血清淀粉酶]]升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。

2.以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、[[胆管癌]]、右上腹部[[腹膜后肿瘤]]压迫胆总管等相鉴别。

(1)胆道闭锁：主要不同点为：

①出生1～2周后患儿出现[[胆汁淤滞]]性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色[[大便]]。

②[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]明显，病程后期可出现[[腹水]]或[[门静脉高压症]]。

③[[超声]]检查探不到胆总管，无[[胆囊]]或仅有[[萎缩]]的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。

(2)胆总管口[[壶腹周围癌]]：主要鉴别点为：

①患者多为中年或以上，病程短。

②黄疸为进行性加深而非间歇性出现。

③全身情况恶化快，可出现[[消瘦]]、[[贫血]]等症。

④肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。

⑤CT、B超或[[MRI]]可发现胆总管远端[[壶腹]]部的实性肿物，而[[先天性胆管扩张]]症则无。值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的[[癌变]]率。胆管扩张症发生胆道癌后以间歇性发作的腹痛、[[发热]]为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的先天性胆管扩张症相比，这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部肿块。当出现[[背部]][[疼痛]]、消瘦则提示为进展期。由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张[[胆管]]内有肿块阴影，就应高度怀疑。对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于[[肌层]]，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。

3.以[[腹部疼]]痛为突出症状者胆总管囊肿以急性[[右上腹痛]]或[[上腹部疼痛]]为突出症状者，应与[[胆道蛔虫症]]、[[急性胆囊炎]]、[[急性胰腺炎]]及[[肠套叠]]相鉴别。

(1)胆道蛔虫症：

①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。

②多无黄疸，有时也较轻。

③右上腹或上腹部无肿块。

④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而[[胆道蛔虫]]则无。

(2)急性胆囊炎：多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和[[肌紧张]]明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随[[呼吸]]移动并较浅表，不象[[胆总管扩张]]症的位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超检查多可容易地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。

(3)肠套叠：本病主要症状为较规律的[[阵发性腹痛]]。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡[[灌肠]]或空气灌肠可见典型的套叠[[头部]]的杯口状影。

(4)急性胰腺炎：本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生[[休克]]，[[恶心呕吐]]、发热，可有[[腹膜刺激征]]。生化检查可见血尿[[淀粉酶]]明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高[[胰淀粉酶]][[血症]]，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例为真性合并的[[胰腺炎]]，而大多为毛细胆管中的淀粉酶[[反流]]入[[血液]]中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例[[胰腺病]]变多较轻。
==小儿先天性胆总管囊肿的并发症==
1.[[胆汁淤滞]] 由于[[胆道梗阻]]，[[胆汁]]滞留致[[囊肿]]渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为[[胆汁性肝硬化]]，严重损害[[肝功能]].

2.[[门静脉高压症]] 原因有二： (1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫[[门静脉]]及[[肠系膜上静脉]]，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。 (2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的[[纤维]]条索及[[硬化]][[结节]]，挤压肝内门[[静脉]][[小分]]支及[[肝小叶]]肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。此外，由于[[肝硬化]]致[[窦状隙]]狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统，使门静脉的压力更高。这类病人占25%。

3.[[胆管炎]] 由于排胆不畅，局部[[抵抗力]]降低，易发生[[细菌感染]]，致[[急性胆管炎]]、肝内[[感染]]、甚至[[肝脓肿]]等。反复发作胆管炎常使[[胆管]]壁[[肿胀]]、肥厚、[[纤维化]]等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。

4.[[胰腺炎]] 胰胆管接合部异常，可使[[高压]]的胆管内胆汁逆流入[[胰管]]，损害胰小管及[[腺泡]]，[[胰液]]渗入胰实质而引起胰组织[[自溶]]，并发胰腺炎。

5.囊腔内[[结石]]形成因胆汁淤滞、[[胆道感染]]及[[胆管狭窄]]，胆汁成分可发生变化，有利于[[胆色素]]结石的形成。王长林报告1例13岁患者，从[[胆总管囊肿]]中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且[[左右肝管]]内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0%。

6.[[出血]] 因胆道梗阻致肝功能损害，加上[[胆盐]]不能进入[[肠道]]，[[脂溶性维生素]][[吸收障碍]]，[[肝脏]]对[[凝血因子]]的合成发生障碍，可致出血，包括[[皮肤瘀斑]]、[[牙龈出血]]、[[消化道出血]]等。

7.囊肿[[穿孔]]或破裂囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或[[上腹]]部的[[外伤]]而发生穿孔，引起急性[[胆汁性腹膜炎]]。台湾、日本和我国都有这方面的报告，占1.8%。

8.囊肿[[癌变]] 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液[[反流]]入囊腔等，可使胆管壁发生[[炎症]]、[[溃疡]]、再生或[[化生]]，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。
==小儿先天性胆总管囊肿的预防和治疗方法==
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种[[脂溶性维生素]](A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
===小儿先天性胆总管囊肿的西医治疗===
(一)治疗本病如不手术治疗，多因反复[[感染]]、[[胆汁性肝硬化]]、[[胆总管]][[穿孔]]或[[癌变]]而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。

1.原则要求有三：

(1)手术的主要目的是恢复[[胆汁]]向[[肠道]]内[[引流]]，以免发生上行性[[胆管炎]]。

(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。

(3)要预防日后[[吻合口]]狭窄。

2.手术方法目前常用的手术方法为：

(1)[[囊肿]]切除，[[肝总管]][[空肠]]Roux-Y型吻合，并加防逆流[[瓣膜成形术]]。

(2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。

(3)囊肿[[十二指肠]]吻合及囊肿切除肝总管十二指肠[[吻合术]]，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

(二)预后由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种[[并发症]]，故应及早行[[外科手术]]。20世纪70年代以前常用囊肿[[肠吻合]]或囊肿部分切除加肠吻合。由于[[胆管囊肿]]发生恶变的报告逐渐增多，国外报告在10%～20%之间，国内也有散在病例的报告。[[原发性]]的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内[[引流术]]后恶变的平均年龄为35岁;内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在[[胆管]](53%)或在[[胆囊]](46%)，但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时，遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿[[肠吻合术]]后易发生癌变的原因，可能在于胆[[胰管]]汇合[[畸形]]时，[[胰液]]容易流入囊腔内，[[胰酶]]受来自[[小肠]]的[[肠激酶]]的激活，可加重囊肿内的[[炎症]]改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人，也应考虑再行囊肿切除的手术。对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y肝总管[[空肠吻合术]]或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。20世纪50年代此种术式[[病死率]]较高，在30%左右，近年来的病死率明显降低，在4%左右;[[哈尔滨医科大学]]附属二院1986年报告41例，无一例死亡。我们至今也作了近30例，无死亡。对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁[[憩室]]，可切开十二指肠侧后壁，找到胰管予以保护，切除部分[[胰头]]组织、胰段胆管及憩室，利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。对Ⅲ型胆管囊肿，可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi[[括约肌切开]]成形术，再[[移植]]胰胆管于十二指肠内后壁。对Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶[[肝脏]]者，可行局部[[肝叶切除术]]。若为广泛的肝内病变，需作[[肝移植术]](liver transplantation)。而各种形式的[[肝内胆管]]内、外引流术效果都不理想。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿先天性胆总管囊肿 - 版本历史

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