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2014-01-26T10:22:19Z

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[[下腔静脉阻塞综合征]](inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内[[血栓形成]]等原因引起的[[下腔静脉]]部分或完全性阻塞，下腔静脉[[血液]]回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。

随着发生阻塞部位的不同，其[[临床表现]]亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在[[肝静脉]]段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞[[综合征]]，或Chiari-Budd综合征。
==小儿下腔静脉阻塞综合征的病因==
(一)发病原因

1.[[血栓形成]]：为[[下腔静脉阻塞]]的首要原因。[[血栓]]主要来源于[[下肢深静脉]]血栓向近侧繁衍扩展累及[[下腔静脉]]，其次是[[盆腔]]静脉血栓形成，而[[原发性]][[下腔静脉血栓形成]]，临床上罕见。

2.[[发育异常]]：由于下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，而引起的先天性下腔静脉[[隔膜]]阻塞。病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或[[纤维化]]而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而[[症状]]出现较晚的原因。

3.[[肿瘤]]原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。绝大多数(95.7%)是下腔静脉[[平滑肌肉瘤]]。

4.[[炎症]]和肿瘤腹腔或[[腹膜]]后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全，静脉内形成膜样物阻滞[[血液]]运行，或者[[静脉]]一段变成狭细而阻塞循环。

(2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤，例如[[平滑肌瘤]]、[[腹膜后肿瘤]]，小儿以[[肾胚胎瘤]]多见，由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

(3)血栓性[[疾病]]：包括原发性及[[继发性]]血栓性疾病，前者原因不明，后者由于[[特发性腹膜后纤维化]]、[[脱水]]、[[红细胞增多症]]，[[血液凝固]]性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

2.[[病理]]改变

(1)下腔静脉阻塞时：

其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉：

①起源于股总、[[髂]]外和[[髂总静脉]]的腹壁浅、旋髂深和[[髂腰静脉]]向[[腰静脉]]浅、深分支和肋间[[静脉回流]]。

②起源于髂总静脉的[[腰升静脉]]或会同髂腰静脉，向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与[[左肾静脉]]衔接汇入[[半奇静脉]];右腰升静脉在[[肾静脉]]以下汇入下腔静脉，亦通过节段静脉汇入[[奇静脉]]。下腔静脉阻塞时，左，右腰升静脉都是主要侧支，可以扩张得很粗。

③[[生殖]]静脉(包括妇女的[[阴道]]、[[子宫]]和[[卵巢静脉]]或男子的[[睾丸静脉]])汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于[[骨盆]]的[[小静脉]]丛，都可以处于明显的扩张状态，即使下腔静脉[[结扎]]术后，[[栓子]]仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

④其他次要的侧支有[[椎静脉]]等，可在下腔静脉阻塞早期、[[急性期]]发挥分流作用。

(2)高位下腔静脉阻塞：使下腔静脉和[[肝静脉]]的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至[[阴囊]]的明显[[肿胀]]，更可导致腹[[内脏]]器(如肝、脾、肾和全[[胃肠道]])处于高度[[淤血]]状态，回心血量也因之而锐减，使右心缩小，左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小，从而在[[解剖]]上形成一个小心脏，在功能上形成心贮备功能不足。
==小儿下腔静脉阻塞综合征的症状==
(一)临床特征：

[[临床表现]]取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的[[症状]]或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和[[体征]]可很典型。

1. 上段[[下腔静脉阻塞]]([[下腔静脉]]肝部)：病变累及[[肝静脉]]或以上平面，则可有下腔静脉[[高压]]、[[门静脉高压]](包括[[肝脾肿大]]、[[腹水]]、[[食管静脉曲张]]和[[上消化道出血]]等)和心贮备功能不足(包括动则[[心悸]]、[[气促]])三组临床表现。

(1)[[肝脏]]的回流障碍，临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞，表现为腹水、[[肝脏肿大]]、[[肝功能]]障碍，常合并高[[醛固酮]]症、水钠[[潴留]]增加等。

(2)急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、[[肝性脑病]]而死亡。

(3)[[下腔静脉阻塞综合征]]多数病人肝功能较好，白、[[球蛋白]]倒置或[[肝功能异常]]者约占1/3，可能由于此症[[肝细胞]][[病理]]改变为继发性，且程度较轻之故。

(4)[[肿瘤]]所致的腔静脉阻塞，临床上有肿瘤本身表现的肿块和[[疼痛]]、脏器[[浸润]]或转移的肝大、[[黄疸]]、[[消化道]][[功能障碍]]及[[咯血]]、[[胸痛]]等。

2.中段下腔静脉阻塞([[肾静脉]]流入部)：[[肾脏]]疾患、[[血压]]降低、[[脱水]]等为[[血栓]]性阻塞的诱因，血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多，如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、[[肾血流量]]减少、[[肾功能]]障碍。

(1)肾静脉阻塞可引起[[肾病综合征]]的表现，表现为[[腰痛]]，肾脏肿大，并可有[[蛋白尿]]、[[血尿]]。

(2)慢性期因长期蛋白尿、全身[[水肿]]、血[[胆固醇]]增高，可引起不同程度的[[肾功能衰竭]]以及[[出血]]性[[肾梗死]]。

3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

(1)[[下肢]]静脉郁滞：两下肢以至[[阴囊]]明显[[肿胀]]，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。[[下肢浅静脉曲张]]，[[皮肤]]出现营养性改变，如皮肤光薄、[[脱毛]]、搔痒、[[湿疹]]。如果阻塞延及到[[髂静脉]]，[[股静脉]]及[[大腿]][[静脉]]，则两[[小腿]]可有色素沉着和[[溃疡]]发生。甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显，亦可有步行障碍，[[下腹痛]]等。

(2)浅表[[静脉扩张]]：胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似[[静脉瘤]]样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。

(二)症状诊断：

1、对于早已存在有[[下肢深静脉血栓形成]]症状且发病年龄轻且病程长的患者，应考虑下腔静脉[[畸形]];病程短、病情迅速发展，应该想到[[原发性]]下腔静脉肿瘤或外源性压迫，如[[肾肿瘤]]、[[胰腺肿瘤]]压迫下腔静脉的可能性，其特点是阻塞位置常在中段，有明显的蛋白尿和血尿;出现双侧性[[下肢静脉功能不全]]和胸、腹壁广泛性[[浅静脉]]曲张的病人，都应想到下腔静脉[[综合征]]的可能。

2、体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向，观察方法：病人仰卧，在前腹壁上取两条曲张静脉，一条在脐上，一条在脐下。用两手[[食指]]压于静脉上，循静脉行径自上而下压陷，以使[[静脉血]]液排空，然后分别放松食指，观察静脉充盈时的血流方向。正常时，下腹部静脉血流由上向下，上[[胸部]]静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞，胸腹部血流由下向上，若为[[上腔静脉]]阻塞，则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。

3、关于病变部位的判断，有利于治疗方案的选择。凡是阻塞位于下段，可仅有下肢和[[生殖器]]及下腹壁肿胀、浅静脉怒张;位于中段者，尚有[[肾脏受累]]的依据;位于上段阻塞，则以Budd Chiari综合征为主的症状。
==小儿下腔静脉阻塞综合征的诊断==

===小儿下腔静脉阻塞综合征的检查化验===
1.[[血液]]检查可有[[转氨酶增高]]，血钠增高，[[血清]][[肌酐]]增高，[[尿素氮]]增高等。

2.尿液检查检查可有[[蛋白尿]]、[[血尿]]。

3. [[核素]][[静脉造影]] 此法安全而简单，用2～5毫居里99mTc注入[[下肢浅静脉]]，可以了解[[下腔静脉阻塞]]部位、程度和侧支循环状况。

4.[[静脉肾盂造影]] 若发现[[输尿管]]受压、移位、则应怀疑特发性腹膜后纤维症，如见有输尿管凹陷现象，则可疑及侧支循环的[[静脉]]弯曲。

5.[[CT]]检查由[[腹部]][[肿瘤]]所致阻塞，采用CT检查可明确阻塞的平面范围，另外对病变性质也能大致做出诊断。CT结合[[对比剂]]的应用，可清楚显示不同平面的[[血管]]管腔，精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因、侧支循环通路、[[静脉扩张]]度等。

6.[[B超]]检查 B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用， B超检查准确方便，甚至有时可弥补造影的不足并可筛选病人作[[下腔静脉造影]]的主要检查方法，可见[[肝脏肿大]]、[[腹水]]等。

7. 下腔静脉造影

(1)是最可靠的诊断方法，对显示下腔静脉阻塞的部位、范围、腔内抑或腔外阻塞以及侧支循环形成的情况可以做出较明确的诊断。

(2)做法:为在[[腹股沟]]部作一小切口，从[[大隐静脉]]分支插入[[导管]]可避免损伤[[股静脉]]，在电视屏幕引导下插至[[下腔静脉]]有阻力处，导管退出10～15mm，再经[[上臂]][[浅静脉]]将另一导管插至[[右心房]]再至下腔静脉近端。远端导管用[[高压]][[注射器]]注入60%[[泛影葡胺]]40ml，同时经上臂的导管手推20ml[[造影剂]]，并连续拍片。静脉造影可清楚显示阻塞部位、程度以及侧支循环的状况。

(3)腔内阻塞征象：阻塞端呈杯口或截断现象, 阻塞部位呈[[充盈缺损]]。

(4)腔外阻塞的征象：下腔静脉阻塞部成角, 狭窄段较广泛与正常段逐渐过渡, 下腔静脉呈扭曲的轮廓。
===小儿下腔静脉阻塞综合征的鉴别诊断===
[[小儿下腔静脉阻塞综合征]]应与晚期[[血吸虫病]][[肝硬化]]、[[缩窄性心包炎]]、[[结核性腹膜炎]]相鉴别。

一般通过详细询问病史和[[体格检查]]，根据各自的临床特点不难做出诊断。鉴别诊断发生困难时，采用[[B超]]或[[下腔静脉造影]]，即可做出确诊。

关于病变范围的判断：凡是阻塞位于下段的，仅有[[下肢]]、[[生殖器]]和[[肛门]]部位的表现;位于中段者，尚有[[肾脏受累]]的依据;位于上段者，将出现以[[肝静脉]]阻塞为主的[[症状]]。

1、血吸虫病肝硬化：血吸虫病的主要[[病理]]变化发生于[[潜伏期]]后，由于机械性及虫卵[[毒素]]的刺激，引起[[静脉炎]]，虫卵所产生的病变要比成虫所引起的更广泛、更严重。在[[急性期]]患者机体反映一种[[过敏]]状态，病理与[[感染]]程度成正比关系，有[[植物神经]]系平衡失调之[[胃肠道功能紊乱]]如[[食欲不振]]、[[便秘]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[全身乏力]]、[[消瘦]]等;而慢性期临床主要表现为[[慢性腹泻]]、粘液[[血便]]、[[贫血]]、消瘦、[[肝脾肿大]]、[[性欲减退]]、[[月经紊乱]]等。

2、缩窄性心包炎：是各种原因引起[[心包]][[脏壁层]][[炎症]]、纤维素性[[渗出]]物沉积，并逐渐[[机化]]增厚挛缩甚至[[钙化]]，压迫[[心脏]]和[[大血管]]根部，致心脏[[舒张]]期充盈受限从而导致[[右心房]]、腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环[[功能障碍]]。由于全身各脏器[[淤血]]，出现[[颈静脉怒张]]、肝大、[[腹水]]、[[胸水]]等征象。[[结核性心包炎]]可在急性期后3～6个月出现症状，常见的有[[疲乏]]、[[气短]]、[[尿少]]、[[腹胀]]、[[食欲减退]]、腹水、肝大乃致全身[[水肿]]者，[[呼吸困难]]加重。

3、结核性腹膜炎：此病大多数继发于其它器官的[[结核病]]变，感染途径可由腹腔内[[结核]]直接蔓延或血行播散而来。本病的起病缓急不一，多数起病较缓，但急性发病者亦为数不鲜。起病时，主要症状为倦怠，[[发热]]、腹胀和腹痛，亦有[[畏寒]]、[[高热]]骤然起病者;后期有贫血、消瘦、[[浮肿]]、[[舌炎]]、[[口角炎]]及[[维生素A缺乏症]]等[[营养不良]]的表现。
==小儿下腔静脉阻塞综合征的并发症==
上段[[下腔静脉阻塞]]常合并高[[醛固酮]]症，造成水钠[[潴留]]等;中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的[[肾功能衰竭]]以及[[出血]]性[[肾梗死]];下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等。

1、高醛固酮症：是由于[[肾上腺]]的[[皮质]][[肿瘤]]或[[增生]]，[[醛固酮分泌增多]]所致。本病常见[[症状]]有[[高血压]]、低血钙、[[碱中毒]]、[[胰岛素]]分泌减少、[[发育迟缓]]等。

2、肾功能衰竭：是指[[肾脏]]功能部分或全部丧失的[[病理]]状态，可分为[[急性肾衰]]和[[慢性肾衰]]。急性肾衰[[临床表现]]为[[少尿]]型[[急性肾小管坏死]]，可分为少尿期、[[多尿]]期和恢复期;慢性肾衰早期表现为[[无力]]、精神欠佳，以后出现食欲差、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[消化系统]]症状，病情进一步发展出现[[贫血]]、[[心悸]]、[[皮肤瘙痒]]、肢体[[感觉异常]]、麻木，晚期侵及[[心血管系统]]出现高血压、[[心包炎]]、[[心肌病]]、[[心律紊乱]]及[[心力衰竭]]。
==小儿下腔静脉阻塞综合征的预防和治疗方法==
对于[[脱水]]、[[红细胞增多症]]、[[血液凝固]]性增强的患者，均应积极治疗，预防本症的发生。
===小儿下腔静脉阻塞综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征目前尚无特殊有效治疗方法。

1.[[急性期]]治疗

(1)若是[[下肢]]或[[盆腔]][[深静脉]][[血栓形成]]繁衍所造成的[[下腔静脉]]的阻塞，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝祛[[聚药]]物，如[[肝素]]、[[双香豆素]]衍化物、低分子右旋醣酐、[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])等，借以防止[[血栓]]进一步扩展。

(2)患者应[[低盐饮食]]，并服用[[利尿药]]物，以消除[[水肿]]。

(3)患者若出现[[肺栓塞]][[症状]]，应考虑做下腔静脉[[结扎]]或下腔静脉滤网成形术，以防[[栓塞]]再发。

2.慢性期治疗

(1)若慢性期病人的侧支循环能起到有效的分流作用，则仅须作对症处理，尽可能保护下肢，如多抬高[[上肢]]、避免体力劳动、外穿[[弹力袜]]等。

(2)对于慢性阻塞尤其是[[静脉]]流入部以下的阻塞不应做手术，因为阻塞部位有发生再通的可能，下肢发生[[循环障碍]]，尤其发生[[溃疡]]，可用不全交通支结扎术、[[皮肤移植]]等治疗。

(二)预后

发生[[合并症]]者影响预后。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿下腔静脉阻塞综合征 - 版本历史

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