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	<title>家族性高胆固醇血症 - 版本历史</title>
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		<title>Admin：以“家族性高胆固醇血症 familial hypercholesterolemia   一种遗传性高脂蛋白血症。患者β-脂蛋白和前β-脂蛋白两者都增高，而...”为内容创建页面</title>
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		<summary type="html">&lt;p&gt;以“&lt;a href=&quot;/%E5%AE%B6%E6%97%8F%E6%80%A7%E9%AB%98%E8%83%86%E5%9B%BA%E9%86%87%E8%A1%80%E7%97%87&quot; title=&quot;家族性高胆固醇血症&quot;&gt;家族性高胆固醇血症&lt;/a&gt; familial hypercholesterolemia   一种遗传性&lt;a href=&quot;/%E9%AB%98%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87&quot; title=&quot;高脂蛋白血症&quot;&gt;高脂蛋白血症&lt;/a&gt;。患者β-&lt;a href=&quot;/%E8%84%82%E8%9B%8B%E7%99%BD&quot; title=&quot;脂蛋白&quot;&gt;脂蛋白&lt;/a&gt;和前β-脂蛋白两者都增高，而...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;[[家族性高胆固醇血症]] familial hypercholesterolemia &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
一种遗传性[[高脂蛋白血症]]。患者β-[[脂蛋白]]和前β-脂蛋白两者都增高，而且血[[胆固醇]]也增加。可出现[[黄色瘤]]和[[动脉硬化症]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
家族性高胆固醇血症是一种[[常染色体]][[显性]][[遗传疾病]]，人群发生比例为1:500，其特征为[[低密度脂蛋白]]（LDL）-胆固醇水平明显升高，常常超过61毫摩尔／升，伴[[肌腱]]黄色瘤和早发[[冠心病]]。病因是由于[[肝脏]]表面特异性的LDI-[[受体]]数目减少或缺乏，导致肝脏对血循环中LDL-胆固醇的清除能力下降，进而引起血循环中LDL-胆固醇的水平升高。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
根据I－DL受体的数目，分为两种类型：[[纯合子]]型家族性高胆固醇血症和[[杂合子]]型家族性高胆固醇血症。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
纯合子型家族性高胆固醇血症临床上极其罕见，发生率仅为百万分。这类患者由于LDL受体缺乏，出生后不久，[[血清]]总胆固醇水平很高，一般在18．l～31.1毫摩尔／升之间。随年龄的增长，可以在身体的许多部位发生[[皮肤]]黄色瘤和肌位黄色瘤。大多数患者在40岁以前就有严重而广泛的[[动脉粥样硬化]]，[[冠状动脉]]、颈动脉、骼[[动脉]]、[[股动脉]]等都会受累，甚至患儿3岁时就死于[[心肌梗塞]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
杂合子型家族性高胆固醇血症临床上并不少见。这类患者LDL受体数目仅为正常数目的一半，故其血清总胆固醇水平较正常人明显升高，大部分患者血清总胆固醇水平最终可达9．1～12．9毫摩尔／升，伴有皮肤黄色瘤和肌位黄色瘤的发生。患者常常过早发生冠心病，男性患者通常在40～50岁出现冠心病[[症状]]，而女性患者则大约比男性迟10年发生。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[分类:生物]]&lt;/div&gt;</summary>
		<author><name>Admin</name></author>
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