112.247.67.26：以“家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与[...”为内容创建页面

2014-02-05T15:07:47Z

以“家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与[...”为内容创建页面

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家族性结肠息肉病归属于[[腺瘤]]性[[息肉]][[综合征]]，是一种[[常染色体]][[显性]]遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与[[直肠]]均可有多发[[性腺]]瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等，自黄豆大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异。

本病患者大多数可无[[症状]]，最早的症状为[[腹泻]]，也可有腹绞痛、[[贫血]]、[[体重减轻]]和[[肠梗阻]]。常在青春期或青年期发病，好发年龄为20～40岁。根据其[[临床表现]]、经[[纤维]]结肠镜及[[活组织检查]]一般可确诊。

研究发现，本病息肉并不限于[[大肠]]。有人对22例本病患者作进一步检查，发现有15例伴有[[小肠息肉]]，随访10年，发现有9例尚伴有[[十二指肠息肉]]，同时还发现有半数患者伴有[[骨骼]][[发育异常]]，13%的患者有[[软组织肿瘤]]，提示本病与[[Gardner综合征]](一种伴有骨和软组织肿瘤的[[肠息肉]]病)有一定关系。

对本病的治疗，应尽早行[[全结肠切除术]]与[[回肠]]-[[肛管]][[吻合术]]或回肠[[直肠吻合术]]。术后仍需定期作[[直肠镜检查]]，发现新的息肉可予电灼治疗。　　
==疾病分类==
[[普通外科]]　　
==疾病描述==
家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等，自黄豆大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异。　　
==症状[[体征]]==
家族性。1.大便带粘液血便便次增多[[消瘦]][[乏力]]贫血及程度不同的[[腹部不适]]或[[腹痛]]或伴[[软骨瘤]]等肠道外[[肿瘤]]息肉位于大肠为主

2 .[[肛门]]指诊可触及息肉可以伴[[色素斑]]或[[色素沉着]]以及其他组织器官肿瘤

<b>治疗方案</b>

（一）治疗原则

1、[[盲肠]]、[[升结肠]]及[[直肠息肉]]稀少者，可行次全结肠切除，盲肠与直肠吻合术。术后定期复查，发现息肉就用高频电摘除。

2、全结肠密集分布型息肉，如息肉无恶变，应行全结肠切除，将回肠做成“J”字或“W”型贮袋与肛管吻合。如息肉有恶变，可行全结肠切除，[[回肠造口术]]，并且根据息肉恶变的不同部位，做相应部位的[[淋巴结]]清扫、根治术。

3、手术或术中纤维结肠镜摘除肠道息肉。

（二）[[术前准备]]

1、肠道准备等同[[大肠癌]]的术前准备。

2、如需应用术中纤维结肠镜，应将纤维结肠镜浸泡于1∶1000[[洗必泰溶液]]中[[消毒]]30min，插镜者的刷手等[[无菌]]准备同手术者。

（三）[[麻醉]]与体位

1、[[全身麻醉]]或持续[[硬膜外麻醉]]。

2、仰卧位或截石位：①经[[小肠]]切口插入纤维结肠镜摘除小肠多发性息肉者取仰卧位。②经肛门插入纤维结肠镜摘除回肠及[[结肠多发性息肉]]者，取截石位。

（四）术中注意点

1、[[皮肤]]消毒、铺单同一般[[剖腹术]]。

2、先行腹腔探查，探到息肉后，将息肉固定好，若是切除小肠息肉，切口应与小肠的纵轴平行，纵切横缝；若是切除[[结肠]]的息肉，应纵形切开[[缝合]]；切口略小于息肉，因切开肠壁后挤压息肉时可将切口撑大，将息肉挤出切口；然后，在息肉根部先[[结扎]]再缝扎，切除息肉，切口用[[肠线]]及丝线缝合关闭。如此反复操作，可切除肠道数枚乃至10余枚息肉。切开肠壁时注意保护切口，防止污染腹腔。

3、术中如需用纤维结肠镜诊断及摘除小肠多发性息肉者，应先将小肠中段息肉摘除l枚，将该处肠壁切口做一[[荷包缝合]]，镜从该切口插入，先向小肠近侧插入直达[[十二指肠]]，发现息肉蒂<1.0cm或小息肉，当即经纤维结肠镜用高频电将息肉摘除，大息肉不能经镜摘除者，在肠壁上作一标记，待镜拔除后再切除；然后再将镜转向小肠远侧，处理息肉的方法同前。但在镜插入远侧前应在回肠末端处夹一把肠钳，防止气体进入大肠引起[[腹胀]]。

4、术中如需经纤维结肠镜诊断，并摘除回肠及大肠的多发性息肉，病人应取截石位，镜从肛门插入。处理息肉的方法同上。

（五）术后处理

1、同一般肠梗阻术后处理常规。

2、出院后应定期复查，以防息肉复发。

（六）出院标准及随访

腹壁切口愈合，症状消失，即可出院。出院后3、6、12个月[[门诊]]复查。注意是否仍有[[便血]]，[[癌变]]者注意有无局部复发或肝、肺转移。

[[维生素]]及[[中药]]口服及[[灌肠]]治疗。　　
==[[家族性结肠息肉]]怎么治疗==
肠息肉是粘膜表面隆起的[[增生]]物，属于[[良性肿瘤]]。息肉在人体的许多部位均可出现，如[[鼻息肉]]、[[声带息肉]]、[[消化道]]息肉等。消化道息肉中最常见的是[[大肠息肉]]，部分大肠息肉在某些因素的长期刺激下，有癌变趋势，但不是所有的大肠息肉会癌变。其中容易癌变的大肠息肉有：

（1）遗传性、家族性腺[[瘤病]]，是一种家族性多发性息肉。

（2）[[乳头状腺瘤]]，常为单个独生，形状如隆起的[[乳头]]。

（3）[[黑斑]][[息肉病]]，具有家族遗传性，病人有[[皮肤黏膜]]黑斑色素沉着，[[胃肠道]]有多发息肉。此几种病均应早期进行电灼、冰冻[[疗法]]或手术切除。

家族性结肠息肉已被公认为遗传性[[结肠癌]]的一种[[癌]]前疾病，属常染色体显性[[遗传病]]，[[外显率]]为50％。本病大多有家族史，但也有20％～50％是[[基因突变]]发生的新病例，而无家族史。

家族性结肠息肉的治疗，行全结肠切除对根治息肉是有利的，但由于手术后结肠水分吸收和贮存功能的丧失，患者多有严重腹泻，严重影响着患者的生存质量。根据[[息肉癌变]]常多发生在直肠和[[乙状结肠]]，我们对本病患者做预防性乙状结肠和直肠大部分切除，将保留的直肠从肛门口翻出，直视下电灼息肉，再经直肠内拉出结肠，与直肠端吻合。对直肠息肉电灼不宜太深，防止肠壁[[穿孔]]。这种手术方法可以缓解病情，对病人的[[生理]]影响也较小。但必须高度重视残余的结、直肠应严密随访，远期疗效待观察。

[[分类:疾病]]

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