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2014-01-26T07:20:17Z

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韦格纳（Wegener）[[肉芽肿]]是一种少见的[[疾病]]，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的[[炎症]]，可逐步发展为全身性的[[脉管炎]]甚至致命的[[肾功能衰竭]]。

该病可发生在任何年龄，男性[[发病率]]是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于[[感染]]，但目前还没有发现确切的感染器官。

有人认为[[韦格纳肉芽肿]]是被某种[[过敏反应]]所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强烈的[[免疫反应]]导致机体多种组织器官损害。

该病产生的脉管炎和异常的肉芽肿炎症最终会毁损正常组织。

==[[症状]]==

该病可突然或逐渐发病，首发症状通常来自[[上呼吸道]]——鼻、鼻窦、耳和气管，包括严重的流鼻血、[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]、[[咳嗽]]和[[咯血]]、[[鼻粘膜]][[充血]]、粗糙，极易[[出血]]。另外还有[[发热]]、不适感、[[食欲不振]]、[[关节]][[肿痛]]等症状。眼或耳的症状可加重。供应[[心脏]]的[[血管]]受累后，会引起[[胸痛]]或[[心肌梗死]]；[[大脑]]或[[脊髓]]损害后产生类似[[神经]]疾病的症状。

该病经过一个发展阶段后会产生波及全身的[[血管炎]]症。[[皮肤]]广泛出现[[溃疡]]，最终形成严重的[[瘢痕]]。韦格纳肉芽肿造成的[[肾脏损害]]从轻微的[[功能障碍]]到威胁生命的[[肾衰]]，严重的肾脏损害可产生[[高血压]]和[[尿毒症]]的症状。偶尔，肺是唯一受累器官，对正常[[呼吸]]产生影响。患者常伴有严重的[[贫血]]。

有时该病可自行缓解，但大多数情况下如不及时治疗，病情会迅速恶化并致命。

==诊断和治疗==

韦格纳肉芽肿必须早诊断、早治疗，才能防止诸如肾功能衰竭、心肌梗死和脑损害等[[并发症]]的发生。医生对症状的认识往往是有限的，病变区域的活检有助于诊断。虽然验血结果是非特异性的，但可作为诊断依据之一。血中抗中性粒细胞浆抗体阳性强烈支持本病的诊断。如果在鼻、喉或皮肤无症状出现时，确诊是十分困难的，因为其他症状和[[X线]]检查结果可与多种[[肺部疾病]]相似。

本病在机体的广泛播散常常导致致命的后果，使用[[环磷酰胺]]和[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制剂]]预后明显改善。这些药物通过降低机体不恰当的免疫反应来控制疾病。在症状消失后治疗通常应维持至少一年。可联合使用[[激素]]来控制炎症，在症状缓解后应立即减量并逐渐停药，因为激素能降低机体抗感染能力。[[肺炎]]需用[[抗生素]]治疗。当肺部损害严重时肺炎会恶化。严重贫血的患者需[[输血]]治疗。
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==参考==
*[[韦格纳肉芽肿]]
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家庭诊疗/韦格纳肉芽肿 - 版本历史

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