https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97%2F%E9%95%B0%E5%BD%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%B4%AB%E8%A1%80 2026-04-23T20:58:04Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E9%95%B0%E5%BD%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%B4%AB%E8%A1%80&diff=71633&oldid=prev 2014-01-26T07:22:11Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 镰形<a href="/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="细胞">细胞</a><a href="/%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="贫血">贫血</a>是一种遗传性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，其特点为病人<a href="/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="红细胞">红细胞</a>呈镰形，慢性贫血。 本病患者几乎均为黑...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 镰形[[细胞]][[贫血]]是一种遗传性[[疾病]]，其特点为病人[[红细胞]]呈镰形，慢性贫血。<br /> <br /> 本病患者几乎均为黑人，美国黑人中约10％带有一个镰形细胞病[[基因]](他们具有镰形细胞特性)，他们不发病，约0.3％带有两个基因，这些人则发病。<br /> <br /> 本病患者的红细胞含[[异常血红蛋白]]，它使细胞携氧减少，使红细胞变成新月形或镰形。镰形红细胞阻塞并破坏[[脾脏]]、[[肾脏]]、[[大脑]]、骨及其他器官的[[小血管]]，减少这些器官的供氧。这些红细胞易破碎，它们通过[[血管]]时常被破坏，引起严重贫血，血管阻塞，器官损害，甚至死亡。<br /> <br /> ==[[症状]]==<br /> <br /> 病人常伴有贫血和轻度[[黄疸]]，可能没有其他症状。剧烈活动、爬山、高空飞行而没有足够氧气、患病等都能减少这些病人[[血液]]中的氧气，引起镰形细胞危象，病人贫血突然加重，伴疼痛(常见于[[腹部]]及[[长骨]])[[发热]]或[[呼吸困难]]。还可能出现严重[[腹痛]]，伴[[呕吐]]，这些症状易和[[阑尾炎]]或[[卵泡破裂]]混淆。<br /> <br /> 儿童镰形细胞危象常表现为[[胸部]][[综合征]]，特点是严重[[胸痛]]和呼吸困难。胸部综合征的确切机制不明，可能和[[感染]]、[[血栓]]或[[栓子]]引起的血管阻塞有关。<br /> <br /> 多数患者童年时即出现[[脾肿大]]，到9岁时，脾脏已严重受损不再执行功能了。脾脏是抵御感染的器官，这些病人易患[[肺炎]]球菌或其他感染，[[病毒感染]]可减少[[血细胞]]的产生，加重贫血。[[肝脏]]进行性肿大，常伴胆结石，它是被破坏的红细胞中的色素形成的。[[心脏]]也可能增大，并出现杂音。<br /> <br /> 镰形细胞贫血患儿常表现为短躯干，而四肢、[[手指]]、脚趾较长，[[骨骼]]及[[骨髓]]的变化可引起[[骨痛]]特别在手脚，可有阵发性[[关节]]疼痛伴发热，[[髋关节]]可能因为严重受损而需要置换。<br /> <br /> [[皮肤]]血循环不良可引起[[下肢溃疡]]，特别是踝部，[[神经系统]]受损可导致[[中风]]，老年病人的肺及肾脏功能可能会下降，年轻男性可伴有[[阴茎]]持续性痛性[[勃起]](异常勃起)。<br /> <br /> 具有镰形细胞特性的人也可能由于肾脏[[出血]]而出现[[血尿]]，如果医生已知出血和镰形细胞特性有关，就可避免无谓的手术探察。<br /> <br /> ==诊断==<br /> <br /> 一个年轻黑人出现贫血、腹痛、骨痛、[[恶心]]表现是镰形细胞贫血的征象，[[显微镜]]下观察[[血标本]]会发现镰形红细胞及红细胞碎片。<br /> <br /> 血液电泳可发现异常血红蛋白并指明病人是镰形细胞特性还是镰形细胞贫血，对计划生育来说，发现镰形细胞特性是重要的，它有助于确定子女是否有患镰形细胞贫血的危险。<br /> <br /> ==治疗和预防==<br /> <br /> 过去，镰形细胞贫血患者很少活过20岁，现在他们常活过50岁，镰形细胞特性患者在剧烈运动时可能[[突然死亡]]，因剧烈运动如军训或体育训练会引起[[脱水]]。<br /> <br /> 镰形细胞病不能治愈，故治疗的目的是防止危象，控制贫血及缓解症状，患者应避免会降低其血[[氧含量]]的运动，即使患了像[[病毒性]]感染这样的小病，也要立即看医生。患者很容易发生感染，应[[接种]]肺炎球菌或[[流感]]噬血[[杆菌]][[疫苗]]。<br /> <br /> 镰形细胞危象须住院治疗，给病人大量[[静脉]][[补液]]并用药止痛，如贫血过重并可能引起中风、[[心衰]]或肺损害，可以[[输血]]，同时应治疗诱发危象的原因如感染。<br /> <br /> 控制疾病的药物如[[羟基脲]]正在研究当中，羟基脲能增加一种[[胚胎]][[血红蛋白]]的产生，使病人镰形红细胞的数目减少，减少危象的发生。也可将家庭成员或其他正常人的[[骨髓移植]]给患者(见[[家庭诊疗/移植|移植]])，骨髓移植虽能治愈本病，但风险较大，接受骨髓移植者需终生服用抑制[[免疫系统]]的药物。[[基因治疗]]是将正常基因[[植入]]患者[[干细胞]](一种造血的细胞)中，这一技术目前正在研究。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{默克家庭诊疗手册图书专题}}</div>

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