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	<title>家庭诊疗/遗传性血管(神经)性水肿 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 遗传性血管(神经)性水肿是一种与血液中补体1(C1)抑制物缺乏有关的遗传病。  Cl抑制物属补体...”为内容创建页面</title>
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		<summary type="html">&lt;p&gt;以“{{Hierarchy header}} 遗传性血管(&lt;a href=&quot;/%E7%A5%9E%E7%BB%8F&quot; title=&quot;神经&quot;&gt;神经&lt;/a&gt;)性&lt;a href=&quot;/%E6%B0%B4%E8%82%BF&quot; title=&quot;水肿&quot;&gt;水肿&lt;/a&gt;是一种与&lt;a href=&quot;/%E8%A1%80%E6%B6%B2&quot; title=&quot;血液&quot;&gt;血液&lt;/a&gt;中&lt;a href=&quot;/%E8%A1%A5%E4%BD%93&quot; title=&quot;补体&quot;&gt;补体&lt;/a&gt;1(C1)抑制物缺乏有关的&lt;a href=&quot;/%E9%81%97%E4%BC%A0%E7%97%85&quot; title=&quot;遗传病&quot;&gt;遗传病&lt;/a&gt;。  Cl抑制物属补体...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;{{Hierarchy header}}&lt;br /&gt;
遗传性血管([[神经]])性[[水肿]]是一种与[[血液]]中[[补体]]1(C1)抑制物缺乏有关的[[遗传病]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
Cl抑制物属[[补体系统]]的一种成分，补体是参与[[免疫]]和[[变态反应]]的一组[[蛋白质]]。Cl抑制物缺乏或活性降低可引起局部[[皮肤]]或[[皮下组织]]水肿，也可导致粘膜([[口腔]]、喉、[[消化道]])内水肿。[[外伤]]和[[病毒性疾病]]常促使该病发作，情绪紧张也可使病情加重。典型发作时水肿部位疼痛而不是[[瘙痒]]，不伴有[[荨麻疹]]。许多患者有[[恶心]]、[[呕吐]]和胃肠道[[痉挛]]，最严重的[[并发症]]是[[上呼吸道]]水肿，可引起[[呼吸困难]]。检测血中Cl抑制物的水平和活性可以确诊。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
==治疗==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
有时用[[氨基己酸]]可终止本病发作。另外还可用[[肾上腺素]]、抗组胺药和[[皮质类固醇激素]]，但尚未证实这些药物的疗效。急性发作时若患者很快出现[[呼吸道梗阻]]，应立即给予[[气管插管]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
有些治疗可预防本病的发作，例如，患遗传[[血管性水肿]]的人在进行小手术或牙科治疗前输入新鲜[[血浆]]以升高血中Cl抑制物的水平。也可使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作，但这种方法尚未普及。为了长期预防，可口服人工合成[[甾体激素]]([[雄激素]])，如[[司坦唑醇]]或[[达那唑]]，有助于刺激机体产生Cl抑制物。由于这些药物有男性化的[[副作用]]，所以对女性患者应注意掌握剂量并密切监护。&lt;br /&gt;
{{Hierarchy footer}}&lt;br /&gt;
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}&lt;/div&gt;</summary>
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