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2014-01-26T07:28:30Z

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位于肾上方的两个[[肾上腺]]组织可分泌几种[[激素]]。[[肾上腺髓质]]可分泌[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]。这两种激素可激发对危险和情绪压力的反应。[[肾上腺皮质]]可分泌[[醛固酮]]、[[皮质醇]]和[[雄激素]]。醛固酮可调节体内的水盐平衡，皮质醇是处理[[蛋白质]]、脂肪和碳水化合物的基本物质。

在不能分泌皮质醇和醛固酮的肾上腺功能紊乱中，大多数是因缺乏产生这两种激素的酶所致。[[下丘脑]]只能发现少量的这些激素以刺激[[垂体]]，进而刺激肾上腺分泌足够的皮质醇和醛固酮。由于肾上腺经常受到下丘脑的刺激，而使其重量增加10～20倍，但仍不能分泌足够的醛固酮和皮质醇。然而，这使肾上腺分泌大量的其他激素，如可使人男性化的雄激素。

==[[症状]]和诊断==

肾上腺激素的缺乏可以引起各种症状，症状取决于缺乏何种激素。如果醛固酮分泌减少，则可使钠从尿中[[排泄]]太多，而引起[[低血压]]和血钾增高。如果是皮质醇的分泌太少，尤其是醛固酮的产生也受到阻碍，[[肾上腺危象]]可能在出生的几天到几个星期发生，出现血钠降低、心率加快和多器官功能障碍。

出生前缺乏雄激素，可以导致男性[[婴儿]]的[[生殖器]]生长不良，出现不正常的[[尿道]]开口，[[阴茎]]和[[睾丸]]太小，这种情况称为[[男性假两性畸形]]。如果女孩缺乏肾上腺激素，出生时表现正常，但是不会经历青春期和[[月经]]。

肾上腺激素过多也会出现一些症状。当女性[[胎儿]]在[[妊娠]]早期受到太多的雄激素影响，生殖器的发育也会出现异常，外生殖器男性化（[[女性假两性畸形]]）。如女性胎儿在妊娠的第12周前受到太多的雄激素影响，可出现阴唇融合，且尿道和[[阴道]]的开口合二为一。如在妊娠的12周后，主要的异常是[[阴蒂]]增大，出现阴茎。[[卵巢]]、[[子宫]]和其他的内生殖器官都发育良好。男性胎儿基本上不会受到高含量的雄激素影响。

高水平的雄激素会使年轻男孩的生长加速。然而，由于[[骨骼]]成熟过快和停止生长也快，其最终身高尚不足正常。

可通过检测血和尿中肾上腺激素水平确定诊断。

==治疗==

治疗需要给予合成激素以替代肾上腺不能产生的激素。当不足的激素被替代后，下丘脑和垂体组织停止对肾上腺的刺激，进而使肾上腺组织停止分泌很多其他的激素。治疗皮质醇缺乏应使用[[皮质类固醇]]，如[[氢化可的松]]或[[强的松]]；对于严重的不足并且比较紧急的病例，应同时补充液体、钠和其他电解质。治疗醛固酮缺乏可用醛固酮。治疗雄激素缺乏可用[[睾酮]]。由于雄激素的含量太高或太低，均可扰乱体内盐和水的平衡而影响[[血压]]，故应经常监测患儿血压。每年应检测[[生长发育]]情况2次，并且每年应通过[[X线]]检查手部以测定[[骨龄]]1次。只要体内有足够数量的皮质醇，生长发育就会正常。受高含量雄激素影响的女孩，常常需要[[外科手术]]重建外生殖器，为外观和功能的需要建造一个正常的阴道开口。
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家庭诊疗/肾上腺功能紊乱 - 版本历史

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