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2014-01-26T07:28:36Z

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[[艾迪生]]病（[[肾上腺皮质]]功能减退症）是由于[[肾上腺]]功能低下产生的[[皮质类固醇]]不足引起的[[疾病]]。

艾迪生病的[[发病率]]约为4/10万。可见于所有各年龄组，男女发病率几乎相当。约30％的病例起因于[[癌症]]、[[淀粉]]样变、[[感染]]如[[结核病]]或其他可确定的疾病破坏肾上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度怀疑是由[[自身免疫]]反应引起的肾上腺破坏所致（见[[家庭诊疗/免疫系统生物学|免疫系统生物学]]）。

服用皮质类固醇如[[强的松]]者，肾上腺也可被抑制。通常皮质类固醇的剂量应缓慢减量直到完全停用。如果在服药一个月或更长时间后突然停药，肾上腺在数周甚至数月内无法产生足够的皮质类固醇，取决于使用皮质类固醇的剂量和治疗时间。某些药物如治疗[[真菌感染]]的[[酮康唑]]，可阻断皮质类固醇的正常产生，导致肾上腺皮质功能不足。

皮质类固醇不足可出现许多问题，例如，当皮质类固醇缺乏时，机体排出大量钠盐，保存钾盐，导致血中低钠高钾。[[肾脏]]不能浓缩尿液。所以，当患者饮水过多或丢失大量钠盐时，血钠水平下降。尿液浓缩障碍使机体[[排尿]]量显著增加，引起[[脱水]]。严重脱水及低血钠使[[血容量]]下降，可能发生[[休克]]。

皮质类固醇不足也导致机体对[[胰岛素]]异常敏感（胰岛素是正常状态下存在于血中的一种[[激素]]），以致[[血糖]]降至危及生命的水平。该症可阻止机体合成糖、[[蛋白质]]，降低抗感染或伤口愈合能力。[[肌肉]][[无力]]，甚至[[心脏]]跳动减弱，泵[[出血]]量减少。

[[垂体]]为了纠正皮质类固醇不足，产生更多的[[促皮质激素]]，刺激肾上腺分泌皮质类固醇。由于促皮质激素也影响[[黑色素]]产生，艾迪生病患者常在[[皮肤]]及[[口腔粘膜]]出现[[黑色素沉着]]。大量[[色素沉着]]常呈片状。黑皮肤者也可出现大量色素沉着，虽然此改变不易识别。继发于垂体或[[下丘脑]]功能减低引起的[[肾上腺功能减退]]者，不发生大量色素沉着因为这主要是促皮质激素缺乏。

==[[症状]]==

患艾迪生病后不久，患者即觉虚弱、[[疲乏]]，从坐位或卧位站起时[[头晕]]，皮肤变黑，颜色似皮革，可出现在暴露或非暴露部位。[[色素斑]]块可出现在前额、面部、肩部。蓝黑色[[皮肤改变]]可在[[乳头]]、[[口唇]]、[[肛门]]、[[阴囊]]或[[阴道]]周围出现。患者常有[[体重减轻]]、脱水、[[食欲减退]]、肌肉疼痛、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]。常诉[[畏寒]]。除非病情严重，通常只有[[应激]]状态下才出现明显症状。

如果不及时治疗，可出现严重[[腹痛]]，极度虚弱，[[血压]]显著降低，[[肾功能衰竭]]，甚至休克，尤其是在机体处于应激状态下，如受伤、手术、或严重感染等。病人常很快死亡。

==诊断==

由于症状不典型且出现缓慢，尚无一项具有确诊价值的[[实验室检查]]，因此医生最初常不怀疑艾迪生病。在较大应激状态下，如意外事故，手术或严重疾病，常使症状加重，导致危象发生。

血样检测会发现皮质类固醇缺乏，尤其是[[皮质醇]]缺乏，以及低血钠、高血钾。[[肾功能]]检查如[[血尿素氮]]及[[肌酐]]水平常显示肾脏功能不良。通常注射[[促肾上腺皮质激素]]（激发试验）测定-皮质类固醇水平，可鉴别肾上腺功能减退和垂体功能减退。如果是后者，注射促皮质激素释放激素可判明是否存在下丘脑功能减退。

==治疗==

艾迪生病不论病因如何，均可危及生命，首先用皮质类固醇治疗。通常口服强的松。病情严重者首先[[静脉]]输注[[氢化可的松]]，然后服用[[强的松片]]。大多数患者每日常需加服用1～2片[[氟氢可的松]]，有助于维持机体钠、钾正常[[排泄]]，一些患者可逐渐减量或最终停用，但多数患者仍需终生每日服用强的松。当机体处于应激状态，尤其是合并其他疾病时，需加大强的松剂量。虽然为终生服药，但病人可望达到正常人寿命。
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家庭诊疗/肾上腺功能减退症 - 版本历史

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