https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97%2F%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%94%9F%E6%88%90%E6%80%A7%E5%8E%9F%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87 2026-04-25T18:43:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%94%9F%E6%88%90%E6%80%A7%E5%8E%9F%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87&diff=72017&oldid=prev 2014-01-26T07:30:35Z

<p>以“{{Hierarchy header}} <a href="/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%94%9F%E6%88%90%E6%80%A7%E5%8E%9F%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87" class="mw-redirect" title="红细胞生成性原卟啉症">红细胞生成性原卟啉症</a>是由<a href="/%E5%8E%9F%E5%8D%9F%E5%95%89" title="原卟啉">原卟啉</a>在<a href="/%E9%AA%A8%E9%AB%93" title="骨髓">骨髓</a>、<a href="/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="红细胞">红细胞</a>和<a href="/%E8%A1%80%E6%B5%86" title="血浆">血浆</a>中蓄积，引起<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>对光<a href="/%E8%BF%87%E6%95%8F" class="mw-redirect" title="过敏">过敏</a>的...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> [[红细胞生成性原卟啉症]]是由[[原卟啉]]在[[骨髓]]、[[红细胞]]和[[血浆]]中蓄积，引起[[皮肤]]对光[[过敏]]的[[疾病]]。<br /> <br /> 这是一种遗传性[[卟啉症]]，缺乏亚铁螯[[合酶]]，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和[[血液]]中，多余的原卟啉通过肝进入[[胆汁]]，最后在粪便中排出。<br /> <br /> [[症状]]与诊断<br /> <br /> 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、[[肿胀]]。由于很少出现[[水疱]]和[[结痂]]，医生不一定能诊断出这种病。原卟啉很难溶解，且不能从尿中排出，也给诊断带来困难。因此，只有在血浆和红[[细胞]]中检查出原卟啉增高时，才能作出诊断。<br /> <br /> 红细胞生成性原卟啉症的病情在不同患者，甚至同一家族的不同患者都有相当大的差别，其原因尚不清楚。某一患者可能有明显的影响，而携带相同[[突变基因]]的近亲，[[卟啉]]只有轻度增加甚至不增加，而且没有症状。<br /> <br /> ==治疗==<br /> <br /> 必须避免阳光。服用足够的β-[[胡萝卜素]]特别有效，可引起轻微的皮肤发黄，能提高很多人的光照[[耐受性]]。红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石，需要[[外科手术]]摘除。更严重的[[并发症]]是[[肝损害]]，有时需要进行[[肝移植]]。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{默克家庭诊疗手册图书专题}}<br /> ==参看==<br /> *[[红细胞生成性原卟啉症]]</div>

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