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2014-01-26T04:45:07Z

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[[系统性红斑狼疮]]是一种累及[[关节]]、[[肌腱]]和其他[[结缔组织]]及器官的[[自身免疫性疾病]]。

该病可引起不同的人，不同的组织或[[器官发生]][[炎症]]。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的[[抗体]]数量和种类，从[[症状]]轻微到致人彻底[[衰竭]]。大约90％的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童，尤其是女孩，还有老年男女性均可发病。

偶尔，一些[[心血管]]药物如肼苯哒嗪、[[普鲁卡因酰胺]]和β-受体阻滞剂等可引起[[狼疮]]样[[综合征]]，在停用上述药物后症状会自行消失。

==症状==

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他[[疾病]]多得多，并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子，决定了症状的发展方向。因此，每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。

该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状，可致残或致死。比如，如果患者体内仅产生影响[[皮肤]]的抗体，那么就可能仅出现一些轻微的[[皮肤症状]]，通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。

因症状多样化，[[红斑狼疮]]可与许多疾病产生相似之处，如关节的结缔组织受累导致的[[关节炎]]与[[类风湿性关节炎]]相似；当患者[[大脑]]受侵袭时产生的症状又可与[[癫痫]]或某些[[精神疾病]]相混淆。

虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病，但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太阳光可能是其中的因素之一。

患者的初发症状一般是[[发热]]，[[高热]]可突然发生。发热和类似[[感冒]]的不适感可时有时无，持续数年之久。大约90％的患者有关节炎症状，多年的关节炎症状最突出，从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎，这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致[[畸形]]和关节及周围组织的永久性损害，但[[骨骼]]却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。

皮肤损害多见，一般出现在面部、[[颈部]]、前胸和肘部。最特征性的表现是在[[鼻背]]及面颊出现蝶形[[红斑]]。这些环状、突起的红斑可扩大，但很少发生[[水疱]]或[[溃疡]]，[[口腔溃疡]]也常见。患者[[手掌]]的侧方可出现条纹状红斑，一直延伸到手指，[[指甲]]周围也会出现红斑和[[水肿]]。疾病活跃时有[[脱发]]现象。约50％狼疮患者的皮肤对光线高度敏感，阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。

偶尔，炎症可造成[[胸膜腔积液]]，[[胸膜炎]]使患者[[深呼吸]]时感到[[胸部]]疼痛。狼疮造成的[[心包积液]]和[[心包炎]]可产生更严重的、持续的[[胸痛]]。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身[[淋巴结肿大]]。约10％的患者可出现[[脾大]]。

[[神经系统]]受累后引起[[头痛]]、性格改变、[[惊厥]]和类似[[痴呆]]的症状如思考困难等。[[脑卒中]]较少出现。[[实验室检查]]可发现尿中有[[蛋白]]或[[红细胞]]，表明由[[肾小球肾炎]]（系统性红斑狼疮造成的一种常见的[[肾脏]]炎症）引起的[[肾脏损害]]已发生。如果肾脏损害进一步加重，会导致[[恶性高血压]]和致命的[[肾功能衰竭]]。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗，能有效预防肾功能衰竭的发生。

'''狼疮的特征'''

.面部[[皮疹]]

.皮肤出现皮疹

.对太阳光[[过敏]]

.口腔溃疡

.肺、[[心脏]]或其他器官有[[积液]]

.关节炎

.[[肾功能]]障碍

.[[白细胞]]或[[血小板计数]]减少

.[[神经]]或大脑功能障碍

.血中[[抗核抗体]]阳性，更特异的是抗双链[[DNA]]抗体阳性

.[[贫血]]

==诊断==

系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样，尤其是年轻女性患者，故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。

实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中，但因这种抗体也可在其他疾病出现，因此，如果查出了抗核抗体，应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的，但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测[[补体]]水平（[[免疫系统]]内的一组[[蛋白质]]）并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。

通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外，肾组织活检有助于制定治疗计划。

==预后和治疗==

因狼疮的病程无法预料，因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发，[[无症状期]]也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制，一般预后较好。

如果因服用药物引起狼疮症状，应立即停止服药，症状即可消除，虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征；重型狼疮则可引起危及生命的[[血液]]系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢[[脉管炎]]、[[胃肠道]]或严重的神经系统[[功能障碍]]。

轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非[[类固醇]]抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量[[阿司匹林]]，大剂量使用会对[[肝脏]]不利。[[羟氯喹]]、[[氯喹]]或阿的平有时可联合使用，有助于缓解关节和皮肤症状。

重型狼疮需立即使用[[强的松]]等[[皮质类固醇激素]]，服用的剂量和时间取决于受累器官情况。[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]或[[环磷酰胺]]，可通过抑制[[自身免疫]]反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者，应联合使用[[激素]]和免疫抑制剂。

一旦炎症得到控制，医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时，强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发，对于大多数患者而言，强的松用量最终可被减少或完全停止使用。

系统性红斑狼疮的患者，[[外科手术]]或[[妊娠]]会使情况进一步复杂化，需要严密的医疗监护。[[流产]]和产后病情往往会加重。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[系统性红斑狼疮]]
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家庭诊疗/系统性红斑狼疮 - 版本历史

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