112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 神经纤维瘤（冯雷克林豪森病）是一种遗传性疾病，表现为在皮肤和身体其他部位出现许多柔软...”为内容创建页面

2014-01-26T07:31:43Z

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[[神经纤维瘤]]（冯[[雷克]]林豪森病）是一种遗传性[[疾病]]，表现为在[[皮肤]]和身体其他部位出现许多柔软的肉质的异常[[神经组织]][[增生]]。

神经纤维瘤是从许旺[[细胞]]和其他[[周围神经]]的[[支持细胞]]（位于脑和[[脊髓]]外面）生长的[[肿瘤]]，通常于青春期后出现，在皮下可扪及小包块。

==[[症状]]==

约1/3的神经纤维瘤患者没有症状，常于常规[[体格检查]]时由医生扪及邻近[[神经]]的皮下包块而诊断。另有1/3患者是在化妆时发现患有神经纤维瘤。许多病人在胸、背、肘、[[盆腔]]和膝部皮肤出现棕色[[咖啡]]牛奶斑。这些斑点可出生时就有或在[[婴儿期]]出现。10～15岁时在皮肤上开始出现形态大小不等的肉色包块（神经纤维瘤）。包块可少于10个或多至上千。有些患者可伴有[[脊柱后侧凸]]、[[肋骨]][[畸形]]、上、[[下肢长]]骨增粗、[[颅骨]]和[[眼眶]]骨缺失。其余1/3的患者于出现[[神经系统]]症状时被诊断。

神经纤维瘤可影响任何神经但常生长于脊髓神经根（见[[家庭诊疗/脊髓疾病|脊髓疾病]]），可不产生临床症状，但压迫脊髓时则引起严重的问题。神经纤维瘤通常压迫周围神经损害其正常功能而引起相应症状，压迫[[颅神经]]时可引起[[失明]]、[[眩晕]]、[[耳聋]]、[[共济失调]]。随肿瘤数目增多会出现更多的[[神经症]]状。

一种较少见的类型称为Ⅱ型[[神经纤维瘤病]]，肿瘤在内耳生长（[[听神经瘤]]）导致耳聋、眩晕，可早至20岁发病。

==治疗==

目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展，也不能治愈。单个肿瘤可通过[[外科手术]]摘除或[[放疗]]使瘤体缩小。当其邻近神经时，手术时常切除神经。因为是[[遗传疾病]]，患者在考虑生育时最好能进行[[遗传咨询]]。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[神经纤维瘤]]
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家庭诊疗/神经纤维瘤 - 版本历史

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