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2014-01-26T07:32:58Z

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[[肾上腺]]分泌[[功能亢进]]或使用大量外源性[[皮质类固醇]]均可使体内皮质类固醇增多，导致[[库欣综合征]]。

[[垂体]][[疾病]]如[[肿瘤]]可引起垂体产生大量[[促肾上腺皮质激素]]，刺激肾上腺过度分泌，此类患者的[[患病率]]约为6/100万。[[小细胞]][[肺癌]]及其他某些垂体外肿瘤也可产生促肾上腺皮质激素（称[[异位促肾上腺皮质激素]][[综合征]]），这是[[肾上腺皮质功能亢进]]最常见的原因，至少占小细胞肺癌的10％。

有时，当血中促肾上腺皮质激素处于低水平时，肾上腺仍分泌大量皮质类固醇，这种情况多见于[[肾上腺良性肿瘤]]（肾上腺[[腺瘤]]）。[[肾上腺皮质]][[良性肿瘤]]极其常见，约半数患者70岁以前起病，仅少部分肾上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的库欣综合征患病率约为2/100万。肾上腺皮质的[[恶性肿瘤]]相当常见，但癌肿引起的[[内分泌]]疾病极少见。

==[[症状]]==

由于皮质类固醇改变身体脂肪的数量与分布，故库欣综合征患者脸呈宽大圆型（满月脸）。躯干[[脂肪增多]]，尤其以上[[背部]]显著（水牛背）。与肥厚的躯干比，[[手指]]、双手及双[[下肢]]瘦长，[[肌肉萎缩]]，导致虚弱。[[皮肤]]变薄，易碰伤，损伤部位愈合差。[[腹部]]可见紫色条纹。

长期血皮质[[类固醇]]升高可导致[[血压升高]]，[[骨骼]]脆性增大（[[骨质疏松]]）、[[抵抗力]]下降。患[[肾结石]]及[[糖尿病]]的危险性增加，精神改变包括情绪低落、[[幻觉]]等。女性患者[[月经紊乱]]，儿童则生长缓慢，身材矮小。某些患者肾上腺也可产生大量雄性类固醇，引起面部及躯体[[毛发]]增多、[[秃发]]，性欲增强。

==诊断==

根据症状疑诊为库欣综合征者，应测定[[血皮质醇]]水平（主要的[[皮质类固醇激素]]）。正常情况下，[[皮质醇]]水平在早晨达到高峰，白天下降。库欣综合征患者，早晨皮质醇水平明显升高，晚上也不下降。每隔数小时检测一次[[尿皮质醇]]可显示该时间段皮质醇分泌情况，对诊断有一定价值。

皮质醇增高者，可行[[地塞米松抑制试验]]，该试验决定于[[地塞米松]]抑制垂体的能力，最终减少对肾上腺的刺激。首先，留取尿样检测皮质醇，然后给予地塞米松，再留取尿样检测皮质醇。垂体刺激引起的库欣综合征，皮质醇水平明显下降；垂体[[外因]]素或肾上腺肿瘤引起者，尿皮质醇水平仍高。

如果地塞米松抑制试验的结果仍不能明确诊断。其他[[实验室检查]]有助于确定库欣综合征的病因，如垂体或肾上腺计算机断层摄影（[[CT]]）或[[磁共振成像]]（[[MRI]]）、[[胸部]]X线或两肺CT扫描。

==治疗==

治疗是取决于病变起源的部位。手术或[[放射治疗]]可切除或破坏垂体肿瘤。肾上腺肿瘤常手术切除。以上治疗无效或未发现肿瘤者，需切除双侧肾上腺，已作双侧或部分肾上腺切除的患者，必须终身服用皮质类固醇。

施行双侧肾上腺切除的病人中大约有5％～10％会出现[[纳尔逊综合征]]。该综合征患者，垂体腺继续扩大，分泌大量促肾上腺皮质激素和β-[[黑素细胞刺激激素]]，皮肤变黑。如果病情需要，可用放射治疗或手术切除垂体腺。
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家庭诊疗/皮质类固醇过度分泌 - 版本历史

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