112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半...”为内容创建页面

2014-01-26T07:35:51Z

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许多[[疾病]]，尤其是引起[[免疫系统]]病变者，可引起[[肺纤维化]]。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为[[特发性肺纤维化]]（[[纤维化]]性[[肺泡炎]]，通常称[[间质性肺炎]]）。特发性一词意为原因不明。

'''引起肺纤维化的常见原因'''

[[免疫系统疾病]]（[[类风湿性关节炎]]，[[硬皮病]]，[[多发性肌炎]]以及[[系统性红斑狼疮]]）

.[[感染]]（[[病毒]]，[[立克次体]]，[[支原体]]，[[播散性结核]]）

.矿物粉尘（硅，碳，金属粉尘，石棉）

.有机粉尘（[[霉菌]]，鸟粪）

.气体，烟雾和蒸气（[[氯气]]，[[二氧化硫]]）

.治疗或工业放射物质

.药物和毒物（[[甲氨蝶呤]]，[[白消安]]，[[环磷酰胺]]，金制剂，[[青霉胺]]，[[呋喃妥因]]，[[磺胺]]，[[胺碘酮]]和[[百草枯]]）

==[[症状]]和诊断==

症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无[[并发症]]（如感染和[[心力衰竭]]）而异。常以劳力性[[呼吸困难]]和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括[[咳嗽]]、[[食欲下降]]、[[体重减轻]]、[[乏力]]、疲倦和[[胸部]]隐痛。疾病[[晚期]]由于血[[氧含量]]降低，[[皮肤]]出现青紫，指端增厚或呈杵状（见[[家庭诊疗/呼吸系统生理学|呼吸系统生理学]]）。[[心脏]]负荷增加可致心力衰竭。由[[肺部疾病]]所致的心力衰竭称为[[肺源性心脏病]]。

[[胸部X线检查]]显示肺内[[瘢痕]]和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状，胸部X线检查亦可正常。[[肺功能检查]]显示肺容积低于正常。[[血气分析]]显示血中氧浓度降低。

经支气管镜进行活检（取小块肺组织作[[显微镜]]检查）可以明确诊断。但多数需要较大的[[标本]]，需用手术方法采取。

[[脱屑]]性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种[[变异]]类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。

[[淋巴]]样间质性肺炎，为另一种变异类型，主要累及[[肺下叶]]。约1/3的患者合并Sjōgren[[综合征]]。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受[[HIV]]感染的成人。[[肺炎]]发展缓慢，但可导致肺内形成囊状改变和[[淋巴瘤]]。

==治疗和预后==

如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成，通常给予[[皮质类固醇]]如[[强的松]]治疗，并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者，应用[[硫唑嘌呤]]或环磷酰胺可获改善。

其他缓解症状的治疗包括：对低氧[[血症]]患者给予氧疗，应用[[抗生素]]控制感染，以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用[[肺移植]]治疗。

患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重；有些患者可存活多年，但少数患者在数月内死亡。

脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好，患者的生存时间较长，[[死亡率]]较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗，有时可获缓解。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[特发性肺纤维化]]
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家庭诊疗/特发性肺纤维化 - 版本历史

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