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2014-01-26T07:35:29Z

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混合性结缔组织[[疾病]]是集多种[[结缔组织]]疾病如[[系统性红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[多发性肌炎]]和[[皮肌炎]]等[[症状]]为一体的疾病。

约80％的患者为女性，患病年龄从5岁到80岁。病因尚不清楚，可能是一种[[自身免疫性疾病]]。

==症状==

典型的症状是雷诺现象（手足在遇冷时疼痛、出现苍白斑点）、[[关节痛]]或[[关节炎]]、手[[肿胀]]、[[肌肉]][[乏力]]、[[吞咽困难]]、胃部烧灼感和[[呼吸短促]]。雷诺现象可先于其他症状存在多年（但是，雷诺现象常常是一种独立的症状，它不属于结缔组织疾病的一部分）。不管本病是如何开始，其最终会趋向恶化，症状发展到机体的多个部位。

[[手指]]肿胀呈腊肠状。在面颊和[[鼻背]]可出现紫红色的蝴蝶斑，手指也有[[红斑]]，[[眼睑]]皮肤会突然变色，在面部和双手出现红色[[蜘蛛]]状[[静脉]]，患者[[头发稀疏]]，[[皮肤]]的变化与硬皮病相同。

几乎每个患者都有关节痛，约3/4的病人会发展为典型的关节炎症状。肌肉[[纤维]]损害后会出现肌肉乏力和疼痛，尤其在肩和髋部。

虽然食道会受到损害，但却很少引起吞咽困难和疼痛。某些患者肺内或肺周围产生积水，造成严重肺功能障碍，活动时出现气促和心慌等症状。

偶尔，[[心脏]]的损害会导致收缩[[无力]]和[[心功能]][[衰竭]]。[[心衰]]可使液体[[潴留]]、呼吸短促和疲倦。约10％的病人会造成轻微的[[肾脏]]和[[神经]]损害。本病的其他症状还包括[[发热]]、[[淋巴结肿大]]、[[腹痛]]和持续[[声嘶]]。斯耶格伦[[综合征]]的病情经过一段时间的发展后大多数病人会出现系统性红斑狼疮或硬皮病的典型症状。

==诊断==

当患者同时具有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎或[[类风湿性关节炎]]的混合性症状时，医生应考虑到混合性结缔组织疾病。

几乎所有该病患者血中都可查出[[抗核]][[糖核蛋白]][[抗体]]，如果查出该抗体水平高而无系统性红斑狼疮的抗体，医生应理所当然考虑本病。

==治疗==

治疗方法与系统性红斑狼疮的治疗方法相同。疾病在早期诊断时使用[[皮质类固醇激素]]是有效的。轻型患者可服用[[阿司匹林]]或其他非[[类固醇]]抗炎药、[[氯喹]]类[[抗疟药]]，或者小剂量的皮质类固醇激素。症状稍重的病人则需用较大剂量的[[激素]]，而在严重病例，则需使用[[免疫抑制剂]]。

一般而言，疾病越发展到[[晚期]]或器官损害越严重，治疗效果越差。皮肤和食道的硬皮病样损害对治疗几乎无反应。使用小剂量或间断使用激素可使[[无症状期]]持续数年之久。尽管采用了积极的治疗措施，仍有约13％的患者病情会进一步恶化，一般在6～12年后会产生致命的[[并发症]]。
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家庭诊疗/混合性结缔组织疾病 - 版本历史

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