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2014-01-26T07:36:52Z

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[[淀粉样变性]]是由于[[淀粉样蛋白]]（一种少见的、通常不存在于体内的[[蛋白质]]）蓄积在机体各种组织中引起的[[疾病]]。

淀粉样变性有很多类型。[[原发性]]淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与[[浆细胞]]异常有关，[[多发性骨髓瘤]]可能也与淀粉样变性有关。[[继发性]]淀粉样变性继发于其他疾病，如[[结核病]]、[[骨髓炎]]、[[风湿性关节炎]]、[[家族性地中海热]]或[[肉芽肿]]性[[回肠炎]]等。第三种类型是[[遗传性淀粉样变性]]，影响[[神经系统]]和某些器官，已经引起葡萄牙、瑞典、日本和其他许多国家的注意。

另有一种类型的淀粉样变性可以伴随正常[[衰老]]出现，特别对[[心脏]]有影响。为什么会引起[[淀粉]]的过度蓄积尚不清楚。但是，淀粉样变性可能是引起持续性[[感染]]或[[炎症]]的各种疾病的反应。还有一种淀粉样变性与[[早老性痴呆]]病有关。

==[[症状]]==

大量淀粉蓄积干扰很多器官的正常功能。淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白蓄积的部位。很多患者很少有症状，而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。

原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、[[皮肤]]、舌、[[甲状腺]]、肠、肝、肾和[[血管]]，导致[[心力衰竭]]、[[心律不齐]]、[[呼吸困难]]、舌增厚、甲状腺功能低下、消化吸收功能下降、[[肝衰竭]]、[[肾衰]]竭，另外因为影响[[凝血]]功能，使患者容易引起异常[[出血]]。神经系统障碍，导致[[无力]]和[[感觉异常]]，可能发生[[腕管综合征]]。当淀粉样蛋白影响心脏时，由于严重的心力衰竭和心律不齐可引起死亡。

继发性淀粉样变性：淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、[[肾上腺]]和[[淋巴结]]。检查时，常发现[[肝脾肿大]]，坚硬，似橡胶样。其他器官和血管也可能受影响，心脏受累少见。

==诊断==

淀粉样变性能引起很多方面的症状，有时难于确诊。但当多个器官受累或有不明原因的出血时，可怀疑为淀粉样变性。家族中发现有遗传性周围神经疾病时，可怀疑有遗传性淀粉样变性。

通常在近肚脐处用[[穿刺针]]抽取少量脂肪检查。另外也可从皮肤、[[直肠]]、[[牙龈]]、肾或肝取组织[[标本]]进行活检。用特殊[[染色]]标本在[[显微镜]]下可以显示淀粉样蛋白。

==治疗==

淀粉样变性并不一定需要治疗。由其他病引起的淀粉样变性常在治疗其他病时，淀粉样变性会慢慢好转。但由多发性骨髓瘤引起的淀粉样变性预后不好；大多数患者在1～2年内死亡。

淀粉样变性的治疗一直不很成功。人们发现服用[[泼尼松]]和美法仑，有时用[[秋水仙碱]]可以缓解症状。淀粉样蛋白蓄积在身体某一特殊部位形成淀粉样蛋白瘤可用[[外科手术]]切除。

淀粉样变性患者[[肾脏]]受到破坏可接受[[肾移植]]。心脏损害可接受[[心脏移植]]。然而，[[移植]]的器官以后也会逐渐受到淀粉样蛋白蓄积的影响。遗传性淀粉样变性产生淀粉样蛋白出现在肝内，很少有人能成功地通过移植[[肝脏]]来阻止疾病发展。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[淀粉样变性]]
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家庭诊疗/淀粉样变性 - 版本历史

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