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2014-01-26T07:39:56Z

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[[急性间歇性卟啉症]]是最常见的急性[[卟啉症]]，常引起[[神经系统]]的[[症状]]。

急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由[[胆色素]]原[[脱氨酶]]，又称为羟甲基（原）胆色烷[[合酶]]缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。

一些因素，如药物、[[激素]]或饮食可激活本症，引起症状。很多药物包括[[巴比妥]]类、抗癫痫药和磺胺类[[抗菌]]药，激素（如[[孕激素]]及相关[[类固醇]]）和低热量低碳水化合物饮食以及大量饮酒等都能引起突发症状。[[感染]]、其他[[疾病]]、手术或情绪紧张，有时也与发病有关。常常由综合的因素引起发病，有时很难明确是哪一种因素引起。

==症状==

发病时，症状往往持续数天或更长。青春期后，女性[[发病率]]比男性高。有些妇女在[[月经周期]]的后半期发病。[[腹痛]]是最常见的症状。疼痛可能很严重，以致医生误认为需要进行手术。[[胃肠道]]症状有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[便秘]]、[[腹泻]]和[[腹部]]胀气。[[膀胱]]受影响，可能出现[[排尿困难]]。发病期间常常有心率加快、[[血压升高]]、出汗和[[烦躁不安]]。

所有这些症状，包括胃肠道症状，都是因神经系统受影响引起。控制[[肌肉]]的[[神经]]受到损害，导致[[肌无力]]，常常从肩和手臂开始。肌无力可能发展到所有肌肉，包括[[呼吸]]肌。也可能出现震颤和[[抽搐]]。发作后[[高血压]]可继续存在。症状可在几天后消失，但严重肌无力完全恢复需要几个月甚至几年时间。

==诊断==

严重的胃肠道与神经系统症状与很多常见症状相似，但通过[[实验室检查]]，测量尿中血红素两个[[前体]]（δ-氨基-γ-戊酮酸和胆色素原）的水平，可以诊断急性间歇性卟啉症。在发作期间，这两种前体的水平很高，反复发作时，可持续保持高水平。这些前体形成淡红色的[[卟啉]]，和另外一些浅褐色的物质。因此尿颜色改变，特别是在光照以后，尿颜色改变，常引起医生怀疑为卟啉症。

==治疗和预防==

急性间歇性卟啉症严重发作时，需要[[静脉]]输入血红素治疗，[[正铁血红素]]可在美国使用。血红素吸收进入[[肝脏]]补偿合成血红素减少。通常几天内血和尿中的δ-氨基-γ-戊酮酸和胆色素原水平迅速下降，症状减轻。如果延误治疗，需要更长的时间才能恢复，还可能留下某些永久性神经损害。

静脉输入[[葡萄糖]]或摄入高碳水化合物的膳食，对治疗也有好处，但这些措施都不如血红素有效。在血红素或葡萄糖治疗显效前，可用药物控制疼痛。停止服用任何有害药物，如有可能应着手处理与发病有关的其他因素。

保持良好的营养，避免使用激活间歇性卟啉症的药物，可防止发作。应避免滥用食谱来快速[[减肥]]。血红素可以用来防止发作，但尚无标准的摄入法。一种用于[[子宫内膜异位症]]的[[促性腺激素释放激素]]，可防止妇女[[月经]]前发病，但仍在研究中。
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==参看==
*[[急性间歇性卟啉症]]

家庭诊疗/急性间歇性卟啉症 - 版本历史

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