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2014-01-26T07:42:17Z

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巴-希氏[[综合征]]（闭塞性[[肝静脉]]内膜炎）是由[[血栓]]完全或部分堵塞[[引流]][[肝脏]]的[[大静脉]]的一种罕见[[疾病]]。

一般而言，巴-希氏综合征病因不明，有时病人处于[[血液]]高凝状态，如[[妊娠]]或[[镰状细胞]]病，罕见情况下，因[[出生缺陷]]，[[静脉]]缺如。如果不进行有效治疗，少于1/3的病儿存活不超过一年。

==[[症状]]和诊断==

巴-希氏综合征症状可以突然发生，迅速发展，但通常逐渐起病。肝脏因[[充血]]而[[肿胀]]，有触痛，液体从肿胀的肝表面漏入腹腔，[[腹痛]]和轻度[[黄疸]]，[[肝淤血]]致[[门静脉]]内压力升高。[[继发症]]状，如[[食管静脉曲张]][[出血]]，常在几周后或几个月后发生。

数月后可发生黄疸、[[发热]]和[[肝衰竭]]的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流[[心脏]]最大静脉的下分（[[下腔静脉]]），引起[[下肢]]和[[腹部]]肿胀。

特征性症状是诊断的主要线索，经静脉注入[[造影剂]][[X线]]摄片可显示静脉阻塞的准确位置，[[磁共振成像]]（[[MRI]]）也可帮助诊断，肝活检和[[超声波]]扫描也有助于进行鉴别诊断。

==治疗==

如果静脉仅是狭窄而不是完全[[闭锁]]，可使用[[抗凝血剂]]（预防[[血栓形成]]药物或[[溶血栓药物]]），某些病人，需行[[外科手术]]，连接门静脉与腔静脉，通过绕肝的旁路降低门静脉压力。[[肝移植]]是最有效的治疗方法。
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