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2014-01-26T07:43:23Z

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家族性高脂[[血症]]患者，[[胆固醇]]和[[甘油三酯]]水平很高，又称为高[[脂蛋白血症]]，患者体内的[[脂质]][[代谢]]和清除系统受到干扰。[[高脂蛋白血症]]5种主要类型的[[血脂]]构成和危险倾向都各不相同。

Ⅰ型[[高脂蛋白血症]]（家族性[[高乳糜微粒血症]]）是一种罕见的[[遗传病]]，出生时就已存在，患者清除血中[[乳糜微粒]]的能力受到损害。Ⅰ型高脂蛋白血症在儿童和年轻患者中常有反复发作的[[腹痛]]，[[肝脾肿大]]，皮肤上出现浅红黄色的脂肪沉着（[[发疹]]性[[黄色瘤]]）。[[血液]]检查显示甘油三酯水平非常高。这种[[疾病]]不会导致[[动脉粥样硬化]]但能引起危及生命的[[胰腺炎]]。患者必须限制摄入各种脂肪饮食，不管是[[饱和]]的、不饱和的以及多聚不饱和的。

Ⅱ型高脂蛋白血症（[[家族性高胆固醇血症]]）是一种[[遗传疾病]]，患者动脉粥样硬化发展迅速，常常因[[心肌梗死]]导致早期死亡。Ⅱ型高脂蛋白血症患者LDL胆固醇水平很高，[[脂肪沉积]]在[[肌腱]]和[[皮肤]]形成黄色瘤。男性患者到40岁时，1/6有心脏疾病，到60岁时，2/3有心脏疾病。女性患者[[心脏病]]的危险也有增加，但开始出现的年龄较晚，大约1/2的患者到55岁时出现[[心脏]]疾病。具有两个致病[[基因]]的患者（很少见）[[总胆固醇]]水平可达500～1200mg/dl，常在儿童期死于[[冠状动脉]]疾病。

治疗主要是避免各种危险因素，如吸烟、[[肥胖]]，以及用药物减少血中胆固醇水平；低脂饮食，特别是不含[[饱和脂肪酸]]及胆固醇的饮食；加强锻炼。在食物中加入燕麦麸是有益的，它能在肠中与脂肪结合。通常需要用降血酯药物。

Ⅲ型高脂蛋白血症是一种少见的遗传病，导致VLDL胆固醇和甘油三酯水平增高。男性患者常在成年早期皮肤内就出现脂肪沉积；而女性患者要推迟10～15年后才会出现。无论男性或女性患者，如果超重，脂肪沉积出现得更早。中年以后，动脉粥样硬化常常导致[[动脉梗塞]]，[[下肢]][[血流量]]减少。血液检查显示总胆固醇和甘油三酯水平增高。胆固醇组成大多是VLDL胆固醇。Ⅲ型高脂蛋白血症患者常常有轻度[[糖尿病]]，且[[血尿]]酸水平升高。

Ⅳ型高脂蛋白血症，是一种常见的疾病，往往影响家族中几个成员，患者甘油三酯水平增高，动脉粥样硬化的危险增加。患者常常超重并有轻度糖尿病。减轻体重、控制糖尿病、避免饮酒是有益的。服用降血脂药物也有帮助。

Ⅴ型高脂蛋白血症是一种不常见的疾病，机体不能充分的代谢和清除多余的甘油三酯。有时是遗传的，也可能因嗜酒、糖尿病未能控制、[[肾衰]]竭或在[[饥饿]]一段时间后进食引起。由遗传引起的疾病，常常在成年初期就出现早期[[症状]]。患者皮肤内有大量脂肪沉积（黄色瘤），肝脾肿大和腹痛；有轻度糖尿病和[[尿酸]]水平增高，很多患者都超重。主要[[并发症]]是胰腺炎，由进食高脂饮食引起并可能危及生命。治疗包括低脂饮食，减轻体重，不饮酒等。服用降血脂药物可能有帮助。
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家庭诊疗/家族性高脂血症 - 版本历史

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