112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 出生缺陷可以发生在消化道的任何部位：食管、胃、小肠、大肠、直肠和肛门。畸形...”为内容创建页面

2014-01-26T07:43:54Z

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[[出生缺陷]]可以发生在[[消化道]]的任何部位：[[食管]]、胃、[[小肠]]、[[大肠]]、[[直肠]]和[[肛门]]。[[畸形]]多为器官的发育不全，导致梗阻。消化道畸形一般需要手术矫正。

{{图片|gkqqb51e.gif|消化道畸形}}

[[食管闭锁]]与[[食管瘘]]

食管闭锁是指食管因狭窄或形成的盲端，不能与胃正常连接。[[食管气管瘘]]是食管与[[气管]]间的异常连接。

'''食管闭锁或狭窄'''

食管闭锁或狭窄是食管的发育不全。

食管闭锁或狭窄患儿，食管成一个盲端，它不能与胃正常连接。大多数食管闭锁或狭窄的[[新生儿]]有食管气管瘘，即食管与气管之间有异常的通道。

食管闭锁或狭窄典型的[[临床表现]]为[[唾液]]过多，进食后出现呛咳，[[发绀]]（[[皮肤]]带蓝色）。如果有食管气管瘘存在，当患儿[[吞咽]]时唾液进入肺内，易引起[[吸入性肺炎]]。

患儿病情稳定后，进行[[外科手术]]矫正食管闭锁或狭窄，并关闭食管气管瘘。在进行外科手术前，患儿应禁食，并在食管上段放置一个吸管进行连续抽吸，以防唾液流到肺内引起吸入性肺炎。禁食后[[婴儿]]通过[[静脉]]补充营养。

'''[[膈疝]]'''

膈疝是指由于膈肌缺损，腹腔部分器官通过缺损处[[疝出]]到[[胸腔]]的[[先天畸形]]。

膈疝常常发生在一侧，左侧多见。胃、肠袢、甚至肝和脾都可能疝出到胸腔。如果疝较大，患侧肺常有发育不全。

出生后，随着新生儿哭闹和[[呼吸]]，肠袢内迅速充满空气，疝出的内容物体积增大，导致[[心脏]]移位和压迫肺引起[[呼吸窘迫]]。严重者生后很快出现[[呼吸窘迫综合征]]。

产前[[超声]]诊断的膈疝患儿，出生后应用一个呼吸管插入，膈肌缺损需外科手术修复。

'''[[先天性巨结肠]]'''

先天性巨结肠（Hirschsprung病）是由于大肠支配肠[[蠕动]]的部分[[神经丛]]缺乏所致。

大肠依靠肠壁上的神经丛产生肠蠕动将食物向前推进。受累的大肠不能正常蠕动，粪便积滞，引起严重[[便秘]]，有时可出现[[呕吐]]。

重症先天性巨结肠应尽快治疗，防止并发[[中毒]]性[[小肠结肠炎]]。中毒性小肠结肠炎可引起严重[[腹泻]]。手术包括在腹壁上造瘘，将正常大肠的末端与之吻合（[[结肠造瘘术]]）。结肠造瘘术后，粪便可以通过腹壁上的[[吻合口]]排出到收集袋内，[[胃肠道]]的正常功能可以恢复。异常的大肠部分游离，不与大肠的其他部分吻合。当小孩年长后，切除异常的大肠部分，将正常的大肠与直肠和肛门吻合。

'''[[脐膨出]]'''

脐膨出是腹腔脏器通过脐根部腹壁缺损膨出的先天畸形。

缺损大小不同，通过腹壁缺损膨出的肠道和腹腔脏器不同。为预防肠道的损伤和[[腹膜炎]]，应尽快手术修复腹壁缺损。

'''[[肛门闭锁]]'''

肛门闭锁是由于肛门的完全不发育所致。

由于肛门闭锁常常很明显，新生儿初次体检就易发现。如果肛门闭锁在常规体检时漏诊，在新生儿开始进食后也会发现，因为新生儿进食后，会很快出现[[肠梗阻]]的表现。

大多数肛门闭锁的患儿在肛窝与[[尿道]]、[[会阴]]、[[膀胱]]之间存在不同类型的瘘。[[放射科]]医生通过[[X线]]片可以诊断瘘的类型。了解瘘的类型，可以帮助确定最佳的手术方式。

'''[[胆道闭锁]]'''

胆道闭锁是胆道不发育或发育不全所致的先天畸形。

[[肝脏]]分泌的[[胆汁]]可以帮助[[排泄]]肝脏产生的废物，也可以分解小肠内的脂肪。[[肝内胆管]][[引流]]胆汁，并将胆汁排泄到小肠内。胆道闭锁时，胆道只有一部分或完全缺失，胆汁不能排泄到小肠，淤积在肝内，淤积的胆汁返流入血，引起[[黄疸]]。

==[[症状]]和诊断==

胆道闭锁的婴儿，通常在生后2周发现患儿小便颜色进行性加深，大便变白，皮肤进行性黄染和肝脏肿大。到2～3个月时，可能出现[[发育迟缓]]、皮肤[[瘙痒]]，[[门静脉高压]]（[[门静脉]]引流胃、肠、脾的[[血液]]到肝脏）。

诊断需进行一系列的检查后才能确定。[[超声波]]检查对诊断很有帮助，如果超声波检查还不能明确诊断，应进行剖腹探查，[[剖腹探查术]]一般在婴儿2个月前进行。手术时间非常关键，因为随着病情进展，可能发生不可逆的肝脏损害即[[肝硬化]]（见[[家庭诊疗/肝脏疾病的临床表现|肝脏疾病的临床表现]]）。

==治疗==

手术目的是解除肝内胆管压力。建造一个替代的胆道，引流胆汁到小肠是最佳的手术方法。这种手术一般只有5％～10％的患儿有指征，手术效果好，术后多数患儿能正常生活。其他手术疗效不及上述手术，术后患儿一般不能存活。有一种手术是将肝脏移位，让其表面直接接触小肠，胆汁可从肝脏表面[[渗出]]到肠腔。
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家庭诊疗/婴儿消化道畸形 - 版本历史

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