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	<title>家庭诊疗/多囊性肾脏疾病 - 版本历史</title>
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	<updated>2026-04-23T12:12:49Z</updated>
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		<title>112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 多囊性肾脏疾病是一种双肾多数囊肿形成的遗传性肾脏疾病，双肾长得较大，但仅有少许功能性肾组...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-26T07:45:33Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“{{Hierarchy header}} 多囊性&lt;a href=&quot;/%E8%82%BE%E8%84%8F&quot; title=&quot;肾脏&quot;&gt;肾脏&lt;/a&gt;&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;是一种双肾多数&lt;a href=&quot;/%E5%9B%8A%E8%82%BF&quot; title=&quot;囊肿&quot;&gt;囊肿&lt;/a&gt;形成的遗传性肾脏疾病，双肾长得较大，但仅有少许功能性肾组...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;{{Hierarchy header}}&lt;br /&gt;
多囊性[[肾脏]][[疾病]]是一种双肾多数[[囊肿]]形成的遗传性肾脏疾病，双肾长得较大，但仅有少许功能性肾组织。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
多囊性肾脏疾病，双肾多数囊肿形成。囊肿逐渐长大，使肾脏部分或大部分肾组织破坏。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
{{图片|gkqvtobq.gif|多囊性肾脏}}&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
引起多囊性肾脏疾病的[[基因缺陷]]可以是[[显性]]的或隐性的。换言之，一个本病病人具有一个[[亲代]]的显性[[基因]]或分别来自双亲的两个[[隐性基因]]。显性基因遗传的病人直到成年才出现[[症状]]；隐性基因遗传的病人在童年就有严重的疾病。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
==症状==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
在儿童，多囊性肾脏疾病引起双肾极度长大，[[腹部]]凸出。病情严重的[[新生儿]]，由于胎儿肾[[衰竭]]导致双肺发育不良，可出生后短期内即死亡。[[肝脏]]也可以受累，本病患儿在5～10岁有发生连接肠道和肝脏[[血管]](门脉系统)内[[高血压]]的倾向，最终发生[[肝衰竭]]和[[肾衰]]竭。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
在成人，多囊性肾脏疾病在多年时间缓慢进展。典型的症状开始于青年或中年期，但也有少数病人直到死亡后尸体解剖时才发现。常有的症状包括[[背部]]不适或疼痛、[[血尿]]、[[感染]]和因[[肾结石]]引起剧烈地[[痉挛]]性疼痛([[绞痛]])。另一些病人，由于功能性肾组织减少，可出现[[乏力]]、[[恶心]]、[[尿量]]异常和其他肾衰竭后果。常见的慢性感染可使肾衰竭恶化。约半数多囊性肾脏疾病的病人，在确诊时有高血压。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
约1/3多囊性肾脏疾病的病人肝脏也有囊肿，但是这些囊肿并不影响肝脏功能。20％以上的本病患者有颅内血管扩张，其中75％的病人，最终发生脑溢血([[蛛网膜下腔出血]])(见[[家庭诊疗/[[脑卒中]]及相关疾病|脑卒中及相关疾病]])。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
==诊断、预后和治疗==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
根据家族史和症状，医生应怀疑本病。当疾病到晚期且肾脏极度长大时，诊断无疑。[[超声波]]扫描和[[计算机断层扫描]]可显示囊肿引起的双肾和肝脏特征性的&amp;quot;蛀蚀&amp;quot;样外观。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
半数以上的病人在其生命中的某一时期发生肾衰竭。治疗[[尿路感染]]和高血压可延长寿命，最终需进行[[透析]]或[[肾移植]]以拯救生命。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
基因咨询有助于多囊性肾脏疾病病人了解其子女遗传本病的可能性。&lt;br /&gt;
{{Hierarchy footer}}&lt;br /&gt;
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}&lt;/div&gt;</summary>
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