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2014-01-26T07:48:20Z

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[[原发性胆汁性肝硬化]]是[[肝内胆管]]的[[炎症]]，最终形成肝内胆管的[[瘢痕增生]]和[[闭锁]]。

原发性胆汁性肝硬化最常见于35～60岁妇女，也可发生于任何年龄的男女，原因不明，但通常发生于有[[免疫疾病]]的患者，如[[风湿性关节炎]]、[[硬皮病]]、[[免疫性]][[甲状腺炎]]。

原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管[[发炎]]，炎症阻断了[[胆汁]][[排泄]]，因此，胆汁停留于[[肝细胞]]内或渗入血循环，随着炎症扩散至全肝，格子状[[瘢痕组织]]也蔓延至全肝。

==[[症状]]和诊断==

通常原发性胆汁性肝硬化逐渐起病，56％的病人首发症状是[[瘙痒]]，有时伴[[疲劳]]，这些症状往往先于其他症状数月或数年。[[物理]]检查中，50％的病人可触及增大、变硬的[[肝脏]]，25％的病人[[脾脏]]增大，15％的病人有黄色小斑沉积于[[皮肤]]（[[黄色瘤]]）或[[眼睑]]（[[黄色斑]]），大约10％的病人[[皮肤色素]]增加，小于10％的病人仅有[[黄疸]]。其他症状包括指端增大（[[杵状指]]），骨、[[周围神经]]、肾的异常，大便灰白、油腻伴[[恶臭]]，后期，[[肝硬化]]所有的症状和[[并发症]]都会发生。

30％的病人在症状出现前因常规[[血液]]检验而得到确诊。抗[[线粒体]][[抗体]]（线粒体是细胞内的微细结构）在超过90％的病人血中可以发现。

当黄疸或异常[[肝功能]]表现明显时，有价值的诊断是经[[内镜逆行胰胆管造影]]。检查中，经内镜注入[[造影剂]]摄片，显示胆道无梗阻，使医生能更好鉴别肝脏病变的部位。使用中空针[[穿刺]]获取肝脏组织（肝活检）用[[显微镜]]检查可确诊。

==预后和治疗==

原发性胆汁性肝硬化病情发展有很大差异，初起，病情可不影响生活质量，病人预后好。这种慢性进展的病人似乎活得更长一些。某些病人，病情进展很快，几年内发展成严重肝硬化。血中[[胆红素]]升高（黄疸）的病人预后不良，绝大多数病人出现[[代谢性骨病]]（[[骨质疏松]]）。

无有效治疗，服[[消胆胺]]可控制瘙痒。因缺少胆汁，营养物质吸收不足，应补充钙、[[维生素A]]、D及K。药物[[熊去氧胆酸]]似乎可延缓病情进展，并且一般能很好接受。对[[晚期]]肝硬化病人[[肝移植]]是最好的治疗，[[移植]]肝预后非常好，但移植肝是否复发原发性胆汁性肝硬化不详。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[原发性胆汁性肝硬化]]
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