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2014-01-26T07:50:26Z

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雷耶[[综合征]]很少见，但是非常严重并经常引起致命的急性[[脑病]]和迅速发生的肝脂肪变。

虽然雷耶综合征的病因尚不明了，但与某些[[病毒]]如甲型或乙型[[流感病毒]]、或[[水痘病毒]]可能有关，也许是[[病毒感染]]与服用[[阿司匹林]]联合引起的。在患[[流感]]和[[水痘]]期间，使用阿司匹林会使患雷耶综合征的危险增加近35倍。使用阿司匹林或类似药物（[[水杨酸盐]]），对儿童或十多岁的青少年有潜在的危险。然而，少数特殊病人仍可服用此类药物。

1963年首次发现雷耶综合征。在1974—1984年期间，美国每年都有200～550名儿童患此病。如今已非常少见，在美国每年只有不到20个儿童患此病。因为现在的[[发热]]患儿可以服用其他[[解热镇痛药]]物，而不必服用阿司匹林。

雷耶综合征通常发生在儿童和青少年，成人虽然少见，但也有发生。在美国，大多数病例都发生在晚秋和冬季，通常在患有流感或水痘的人群中爆发此病。患此病的病人，其同胞兄弟姐妹患此病的可能性更大。这种倾向的发生是由于同胞兄弟姐妹互相传染，还是由于他们都受相同[[毒素]]的侵扰，或者是[[遗传因素]]起作用尚不清楚。

==[[症状]]和诊断==

雷耶综合征严重程度的个体差异很大。但通常为：最初是病毒感染，如上[[呼吸道感染]]、流感或水痘；然后，常为4～5天之后，患儿出现严重的[[恶心]]和[[呕吐]]。呕吐减少约1天之后，患儿出现烦躁；随着[[定向力]]障碍、焦躁，患儿出现[[意识模糊]]，接着出现[[癫痫]]发作和[[昏迷]]。如果此病是在水痘后发生，症状会在出疹后的4～5天出现。死亡的发生很快，平均是在住院4天后；但也有些患儿住院后仍然病情轻微。

医生在诊断无任何原因可解释的儿童呕吐和急性[[脑水肿]]时，应怀疑雷耶综合征。[[肝活组织检查]]和腰穿采集[[脑脊液]]检查有助于确定诊断。

==预后==

患儿的预后决定于其[[意识障碍]]严重程度和进展速度，也决定于[[颅内压增高]]和[[血液]]中氨浓度增高的程度（[[血氨]]浓度高意味着[[肝功能]]不正常）。患儿的[[死亡率]]为20％，症状轻微患儿的死亡率不到2％，深昏迷患儿的死亡率超过80％。

在[[疾病]]的急性阶段存活下来的儿童，通常都会完全恢复健康。有[[惊厥]]发生的患儿，会有[[大脑]]受损的[[后遗症]]，如智力[[发育迟缓]]、癫痫发作、[[运动障碍]]及一些特殊的[[神经]]损害。此综合征很少复发。

==治疗==

没有任何特殊的治疗方法可以阻止雷耶综合征的发展。早期诊断和细心护理对维持正常[[生理]]功能（包括[[血液循环]]和[[呼吸]]）非常重要。需[[静脉注射]][[生理盐水]]和[[葡萄糖]]液。[[维生素K]]可帮助[[止血]]。药物如[[甘露醇]]、[[皮质类固醇]]（如[[地塞米松]]）或[[甘油]]都可用于降低[[颅内压]]。患儿的呼吸需要[[呼吸器]]的协助。尚可在[[动脉]]或[[静脉]]中置入[[导管]]，以监测[[血压]]和血气。
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家庭诊疗/儿童雷耶综合征 - 版本历史

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