https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97%2F%E5%81%87%E8%82%A5%E5%A4%A7%E5%9E%8B%E5%92%8C%E8%B4%9D%E5%85%8B%E5%9E%8B%E8%82%8C%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-27T06:24:53Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E5%81%87%E8%82%A5%E5%A4%A7%E5%9E%8B%E5%92%8C%E8%B4%9D%E5%85%8B%E5%9E%8B%E8%82%8C%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=72909&oldid=prev 2014-01-26T07:50:48Z

<p>以“{{Hierarchy header}} 假肥大（迪歇纳）型和贝克型<a href="/%E8%82%8C%E8%90%A5%E5%85%BB%E4%B8%8D%E8%89%AF" class="mw-redirect" title="肌营养不良">肌营养不良</a>是最常见的肌营养不良，常造成近端<a href="/%E8%BA%AF%E5%B9%B2%E8%82%8C" title="躯干肌">躯干肌</a><a href="/%E6%97%A0%E5%8A%9B" class="mw-redirect" title="无力">无力</a>。 假肥大...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> 假肥大（迪歇纳）型和贝克型[[肌营养不良]]是最常见的肌营养不良，常造成近端[[躯干肌]][[无力]]。<br /> <br /> 假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样[[基因]]但[[基因缺陷]]是不同的，该基因是隐性的，在X[[染色体]]上（见[[家庭诊疗/遗传学|遗传学]]）。虽然女性可能携带该缺陷基因，但由于另一条正常X染色体的[[代偿]]，可不发病。而任何有这种缺陷X染色体的男性将患病。<br /> <br /> 肌营养不良的男孩几乎完全没有一种重要的肌蛋白即[[肌细胞]]增强[[蛋白]]，该蛋白被认为在维持肌细胞结构方面有重要作用。每10万个生男婴中，有20～30个假肥大型肌营养不良。贝克型肌营养不良的男孩能制造肌细胞增强蛋白，但该蛋白过大且无功能。贝克型肌营养不良的[[患病率]]为3/1000。<br /> <br /> ==[[症状]]==<br /> <br /> 假肥大型肌营养不良常首发于3～7岁男孩，表现为[[骨盆]][[肌无力]]，随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化，伴随着肌无力，[[肌肉]]体积可增大，但异常的[[肌组织]]是无力的。在90％的患病男孩中出现[[心肌肥大]]、无力，造成心跳异常，可在ECG上发现。<br /> <br /> 患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路[[蹒跚]]，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难。由于上、[[下肢肌]]肉常在[[关节]]处收缩，因此肘和膝部常不能完全伸直，最后出现[[脊柱弯曲]]（[[脊柱]]侧突）。10～12岁时，大多数儿童需用[[轮椅]]。这种进行性的无力使他们易患[[肺炎]]及其他[[疾病]]，大多数于20岁时死亡。<br /> <br /> 虽然症状相似，但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少，症状在10岁左右开始，16岁时仅有很少人需要依靠轮椅，20岁时90％以上患者仍存活。<br /> <br /> ==诊断==<br /> <br /> 当一个年轻男孩变得越来越无力时应怀疑肌营养不良。一种肌酶（[[肌酸激酶]]）从肌细胞逸出，造成血中酶水平异常升高。但是，血中肌酸激酶增高并不意味着一定患有肌营养不良，其他[[肌病]]也可造成该酶升高。<br /> <br /> 常用肌活检来确定诊断：取一小片肌肉进行[[显微镜]]下检查。在显微镜下，可见肌组织死亡及异常增粗的[[肌纤维]]。肌营养不良的[[晚期]]，脂肪和其他组织取代了死亡的肌肉组织，当特殊检查显示肌肉中肌细胞增强蛋白极度降低时可诊断假肥大型肌营养不良。支持诊断检查包括肌肉功能电测定（[[肌电图]]）及[[神经]]传导功能检查（见[[家庭诊疗/神经检查及辅助检查|神经检查及辅助检查]]）。<br /> <br /> ==治疗==<br /> <br /> 假肥大型和贝克型肌营养不良都不可治愈。[[理疗]]及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩，有时需[[外科手术]]松解僵硬及疼痛的肌肉。<br /> <br /> [[肾上腺皮质激素]][[强的松]]有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的基因[[疗法]]能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。<br /> <br /> 有肌营养不良患者的家庭，不论是假肥大型还是贝克型，均应向遗传专家咨询，帮助他们估计将该病遗传给下一代的危险性。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{默克家庭诊疗手册图书专题}}</div>

112.247.109.102