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2014-01-26T07:51:20Z

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佩吉特[[骨病]]（[[畸形性骨炎]]）是一种骨的[[慢性疾病]]，表现为病变骨变形、[[肿胀]]和变软。

该病可累及任何骨，但最常见的是[[骨盆]]、[[股骨]]、[[颅骨]]、[[胫骨]]、[[脊柱]]、[[锁骨]]和[[肱骨]]。

在美国，40岁以上的人约有1％患此病，40岁以下的人很少患此病。50％的男性比女性更可能患此病。畸形性骨炎在欧洲（包括斯堪的纳维亚）、澳大利亚和新西兰比美洲、亚洲和非洲更常见，在英国尤其常见。

正常情况下，破坏[[衰老]]骨的[[细胞]]（[[破骨细胞]]）和形成新骨的细胞（[[成骨细胞]]）的[[代谢]]是处在一个衡状态，以维持骨的正常结构和完整性。在畸形性骨炎，破骨细胞和成[[骨细胞]]在骨的某些区域变得异常活跃，它们在这些区域的代谢速度超常地增加。这些过度活跃的代谢区域不断扩大而骨的结构却变得异常，使骨变得脆弱。

目前病因还不清楚。虽然该病趋于家族性，但还没有发现该病特异性的[[基因型]]。有一些证据提示该病也许是[[病毒感染]]造成的。

==[[症状]]==

畸形性骨炎通常没有症状。当有关节僵硬和[[疲劳]]感等症状出现时，这些症状发展也是相当缓慢和隐匿。症状有[[骨痛]]、骨增粗或[[畸形]]。骨痛是一种深在的酸痛，偶尔剧痛，有时疼痛会在夜间加重。增粗的骨压迫[[神经]]而增加疼痛。该病可导致邻近[[关节]]的痛性[[骨关节炎]]。

症状是多种多样的，取决于受累骨的部位。颅骨增大，前额明显隆起。增大的颅骨可破坏[[内耳]]（[[耳蜗]]）引起听力丧失；压迫神经引起[[头痛]]；增加到颅骨的[[血液]]引起[[头皮]][[静脉]]怒张。

脊柱增粗，变得脆弱而弯曲，导致身高下降。破坏的[[椎骨]]可压迫[[脊髓]]神经，引起[[肢体麻木]]、针刺感、[[乏力]]甚至[[瘫痪]]。当髋或[[下肢骨]]病变时可引起[[下肢]]变短、[[步态]]不稳和弓形腿，畸形的骨更容易造成[[骨折]]。

[[心功能]][[衰竭]]较罕见。病变骨异常增多的血液会给[[心脏]]造成额外的负担。不足1％的患者其异常[[骨会]]发生恶变。

==诊断和治疗==

因其他原因拍摄[[X线]]片或行[[实验室检查]]时常常偶然发现畸形性骨炎。单纯靠症状和体检而作出的诊断是不可靠的。通过X线检查显示[[疾病]]的异常特点及实验室检查血中[[碱性磷酸酶]] （一种涉及骨细胞形成的酶）的水平可确诊该病。[[骨扫描]]可发现病变骨部位。

当症状引起患者不适或有发生失聪、[[关节炎]]或畸形等严重[[并发症]]风险时才需进行治疗。 [[阿司匹林]]、其他非[[类固醇]]抗炎药物和[[醋氨酚]]等止痛药常常可缓解骨痛等症状。如果下肢发生弓形变，使用足跟升降[[支具]]可使行走容易些。有时需做[[外科手术]]来解除神经压迫或置换病变关节。

[[二磷酸]]盐——邦得林、氨羟二磷酸二钠（pamidronate）阿仑特罗或使用[[降钙素]]可减缓该病的发展。手术前使用这些药物可预防或减少术中[[出血]]，也可治疗由该病引起的严重疼痛。对于不能耐受手术的病人，上述药物的使用可预防或减缓肢体乏力甚至瘫痪的进程，防止关节炎、失聪或畸形。邦得林和阿仑特罗通常口服，而降钙素则可采用[[皮下注射]]、[[肌肉注射]]或[[鼻腔]]吸入。
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家庭诊疗/佩吉特骨病 - 版本历史

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