https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97%2F%CE%B11%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 2026-05-26T20:34:03Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%CE%B11%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87&diff=73005&oldid=prev 2014-01-26T07:53:07Z

<p>以“{{Hierarchy header}} α1-<a href="/%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87" title="抗胰蛋白酶缺乏症">抗胰蛋白酶缺乏症</a>是遗传性<a href="/%E6%8A%97%E8%83%B0%E8%9B%8B%E7%99%BD%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F" class="mw-redirect" title="抗胰蛋白酶缺乏">抗胰蛋白酶缺乏</a>导致的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，可引起肺和<a href="/%E8%82%9D%E8%84%8F" title="肝脏">肝脏</a>的病变。 α1-抗胰...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> α1-[[抗胰蛋白酶缺乏症]]是遗传性[[抗胰蛋白酶缺乏]]导致的[[疾病]]，可引起肺和[[肝脏]]的病变。<br /> <br /> α1-[[抗胰蛋白酶]]由肝脏产生，分布于[[唾液]]、[[十二指肠]]液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和[[脑脊液]]中。该酶阻断其他分解[[蛋白酶]]的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于[[肝细胞]]内可引起损害，即[[肝纤维化]]和[[肝硬化]]。<br /> <br /> ==[[症状]]和预后==<br /> <br /> 25％患此病的儿童发展为肝硬化、[[门脉高压]]，12岁以前死亡，大约25％的病人死于28岁前，另25％仅有轻度[[肝功能异常]]的病人可进入[[成年期]]，剩余25％的病人无该病的进行性发展表现。<br /> <br /> α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常见，即便存在，可不引起肝硬化，更常见的是发展为[[肺气肿]]，一种由进行性[[呼吸短促]]导致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最终导致[[肝癌]]。<br /> <br /> ==治疗==<br /> <br /> 用合成α1-抗胰蛋白酶替代治疗有一些效果，但[[肝移植]]仍是唯一有效的治疗方法。[[移植]]肝因产生α1-抗胰蛋白酶，不会复发肝脏损害。<br /> <br /> 患本病的成人治疗主要针对肺疾病，包括预防[[感染]]和戒烟。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{默克家庭诊疗手册图书专题}}</div>

112.247.109.102