2014年4月16日 (三) 08:11 Floyd

2014-04-16T08:11:33Z

112.247.109.102：以“完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来...”为内容创建页面

2014-01-26T09:16:57Z

以“完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来...”为内容创建页面

新页面

[[完全性大动脉错位]]的涵义是两根大动脉位置错换，[[主动脉]]接受来自从右[[心室]]的[[体循环静脉]]血，而[[肺动脉]]接受来自[[左心室]]的[[肺静脉]]氧合[[血液]]，因而形成两个隔绝的[[循环系统]]，即[[右心房]]→[[右心室]]→主动脉→全身→体[[静脉]]→右心房为一个循环；[[左心房]]→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有[[房间隔缺损]]、[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[肺动脉狭窄]]、[[房室管畸形]]等。　　
==[[病理]]==
完全性大动脉错位（TGA）是由于[[胚胎发育]]的第5～7周，[[纵隔]]扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、[[肺循环]]成为各自独立的循环，即体静脉的[[静脉血回流]]入[[右房]]、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的[[动脉血]]回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他[[心脏畸形]]，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起[[肺动脉高压]]、阻塞，心室的扩张、肥厚，[[心力衰竭]]而死亡。　　
==分型==
[[临床分型]]：根据有并存的[[心脏]]血管[[畸形]]，本病可分为四型：

I型 [[室间隔]]完整但伴有房间隔缺损或[[卵圆孔]]未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。

Ⅱ型伴[[心室间隔缺损]]（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。

Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。

Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。　　
==[[临床表现]]==
以[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、进行性[[心脏扩大]]和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，[[肺充血]]程度和体肺循环血液分流量多寡不同，[[症状]]及其出现时间也不同。

Ⅰ型 [[婴儿]]出生时或数日内即出现[[缺氧]]、紫绀、气急、[[酸中毒]]和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧[[血症]]。

Ⅱ型出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和[[充血性心力衰竭]]室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，[[肝脏]]肿大，在[[胸骨]]左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型并有[[肺动脉瓣]]、瓣环或瓣下狭窄者[[肺血流]]量减少，肺[[高压]]和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与[[法乐四联症]]相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。　　
==辅助检查==
胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故[[上纵隔]]心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现[[肺水肿]]表现。

[[心电图]]检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。

[[超声心动图]]检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比[[主动脉瓣]]开放早而关闭迟。

[[右心导管检查]]：经[[股静脉]]插入[[导管]]进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右[[心房]]内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室[[收缩压]]接近[[体循环]]压力，主动脉内[[血氧饱和度]]低。

[[右心室造影]]：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。　　
==鉴别诊断==
（一）法乐四联症肺动脉第2音减弱，X线检查示肺[[缺血]]，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、[[心血管造影]]可明确诊断。

（二）[[永存动脉干]] 超声心动图见[[动脉干]]骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，[[冠状动脉]]及肺动脉均起源于动脉干。　　
==治疗措施==
（一）[[内科]]治疗 [[新生儿]]一旦确诊，立即应用[[前列腺素E1]][[静脉滴注]]，治疗剂量为0.1μg/（kg.min）。若见效果，可维持24小时或数日保持[[动脉导管开放]]，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。

（二）手术治疗

手术适应证

（1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊[[行气]]囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分[[房间隔切除术]]。

（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。

（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体[[肺动脉分流术]]。

（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。

（三）姑息性手术方法

1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml[[造影剂]]张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或[[下腔静脉]]。这样重复操作2～3次，确保[[房间隔]]得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的[[压差]]消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见[[并发症]]为心脏穿破，[[三尖瓣]]和下腔静脉[[撕裂伤]]，手术[[死亡率]]约5％。

2.部分房间隔切除术（Blalock-Hanlon手术）如Rashkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。

3.体-肺动脉分流术（Shunt术）包括各种体-肺动脉的[[吻合术]]，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如[[吻合口]]过大而致分流入肺循环的[[血流量]]过多可引起心力衰竭。

4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总[[动脉]]约50～60％，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二[[端压]]力差为5.332kPa（40mmHg），[[肺动脉压]]力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致[[右心衰竭]]。

（四）纠治性手术方法

1.心房内改道手术（Mustard术）应用[[心包]]或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的[[静脉血]]）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在[[解剖学]]上使畸形更复杂，但在血流动力学上达到[[生理]]功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，[[心律失常]]，[[慢性心力衰竭]]，[[三尖瓣关闭不全]]等。

2.Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管[[瓣膜]][[钙化]]、失灵和梗阻、[[出血]]、心力衰竭等。

4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉[[移植]]，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致[[心肌缺血]]。

5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处[[横断]]肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作[[端侧吻合]]。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。　　
==并发症==
完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、[[肺动脉瓣狭窄]]、[[主动脉缩窄]]、左心室发育不良、冠状动脉起源及[[走行]]异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及[[肺部感染]]、缺氧、[[脑出血]]，以及[[红细胞增多]]而引起[[脑栓塞]]。手术后常见原因为心力衰竭，低排量[[综合征]]，[[呼吸衰竭]]及[[完全性房室传导阻滞]]。　　
==预后==
完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿[[心脏外科]]的开展，小儿[[心内科]]重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

[[分类:外科学]]
==健康问答网关于完全性大动脉错位的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2413/rss</rss>

←上一版本		2014年4月16日 (三) 08:11的版本
第78行：		第78行：

	[[分类:外科学]]		[[分类:外科学]]
−	~~==健康问答网关于完全性大动脉错位的相关提问==~~
−	~~<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2413/rss</rss>~~

完全性大动脉错位 - 版本历史

2014年4月16日 (三) 08:11 Floyd

112.247.109.102：以“完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来...”为内容创建页面