112.247.109.102：以“肾病综合症(nephrotic syndrome)是由多种原因引起的以蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显水肿为特征的一...”为内容创建页面

2014-01-26T16:07:18Z

以“肾病综合症(nephrotic syndrome)是由多种原因引起的以蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显水肿为特征的一...”为内容创建页面

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[[肾病综合症]](nephrotic syndrome)是由多种原因引起的以[[蛋白尿]]、[[低蛋白血症]]、[[高胆固醇血症]]及明显[[水肿]]为特征的一组[[综合征]]。[[妊娠合并肾病综合征]]是重度[[妊高征]]的一种特殊类型,是由多种[[肾脏]]疾病引起的一组综合征,临床上除具有妊高征表现外,同时伴有大量蛋白尿([[尿蛋白]]&gt;3.5 g/24 h)、低蛋白血症([[血浆蛋白]]&lt;30 g/L)、高胆固醇血症([[胆固醇]]&gt;7.77 mmol/L)及高度水肿,后期出现[[贫血]]及[[肾功能]]障碍。
==妊娠合并肾病综合征的病因==
(一)发病原因

[[增殖]]性或膜性[[增殖性肾小球肾炎]]、[[脂性肾病]]、[[狼疮肾炎]]、家族性[[肾炎]]、[[糖尿病性肾病]]、[[梅毒]]、[[淀粉样变性]]、[[肾静脉血栓]]、重金属或[[药物中毒]]以及[[过敏]]等均可引起该[[综合征]]，发生于[[妊娠]]晚期的[[肾病综合征]]的最常见的原因是重度妊娠期[[高血压]][[疾病]]。[[继发性肾病综合征]]的原因为：[[感染]]、药物(汞、有机金、[[青霉胺]]和[[海洛因]]等)、[[毒素]]及过敏、[[肿瘤]](肺、胃、[[结肠]]、[[乳腺]]实体瘤和[[淋巴瘤]]等)、[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜]][[淀粉]]样变及[[糖尿病]]等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由[[继发性]]因素引起。

据《妊娠与[[肾脏]]》一文中提到：孕期的肾脏疾病：

一些孕妇在早期尿中不含[[细菌]]，而在妊娠进展的过程中，尿培养可以转为阳性。妊娠早期长期[[呕吐]]造成[[脱水]]与钾丢失，易于导致[[泌尿道感染]]，[[输尿管扩张]]与[[糖尿]]造成[[细菌繁殖]]的良好环境。[[妊娠期]]无症状的[[菌尿]]若不治疗，常发展为[[肾盂肾炎]]，故对有尿菌的孕妇应予妥当治疗。无症状的菌尿可用10-14天短效[[磺胺]]，或呋喃坦丁;有肾盂肾炎[[症状]]时常用[[安卡]][[青霉素]]。孕妇应定期作尿培养。有菌者[[产褥期]]应进一步检查，此期泌尿道异常较为多见。

(二)发病机制

[[肾小球]]滤过功能的结构基础是肾小球滤过膜。它有三层结构，即肾小球[[毛细血管]][[内皮细胞]]、[[基膜]]和肾小囊[[脏层]][[上皮细胞]]。

1.毛细血管内皮细胞上有许多直径50～100nm的小孔称为窗孔，它可以防[[止血]][[细胞]]通过，对[[血浆蛋白]]基本无阻挡作用。

2.基膜层含有微[[纤维]]网，上面有直径仅4～8nm的网孔，这层是[[滤过膜]]的主要[[滤过屏障]]。

3.肾小囊上皮细胞有足突相互交错形成[[裂隙]]，其小孔直径在4～14nm。

上述结构组成对[[蛋白]]过滤起屏障作用，一旦此屏障作用遭受损害，蛋白滤过和丧失超过一定程度和时间时，临床上即可出现[[肾病]]的表现。

至于肾病产生[[高脂血症]]的机制尚不十分明确，但[[血脂]]过高乃继发于[[蛋白代谢]]异常。[[尿蛋白]]大量丧失时，由于[[肝脏]]合成[[白蛋白]]增加，合成[[脂蛋白]]亦同时增加，成为高脂血症的原因。此外，脂蛋白脂酶活力下降使[[脂质]]清除力降低，亦为部分原因。

据白田梅等发表在中国民族医药杂志上的一文《[[肾病综合症]]的护理体会》中提到：

肾病综合征的发病机理十分复杂，与机体的[[免疫]]、[[凝血]]、纤溶和[[激肽]]等系统有密切联系，[[激素]]可通过[[免疫抑制]]和抗[[炎症]]作用而改善[[自身免疫]]所导致的肾小球炎症和损害，但长期应用激素可引起许多[[不良反应]]，因此肾病综合症的护理是非常重要的。
==妊娠合并肾病综合征的症状==
【[[症状]]】

1. [[蛋白尿]] 正常成人每天[[尿蛋白]]质[[排泄]]量不超过150mg。大量蛋白尿的产生是由于[[肾小球]]滤过膜异常所致。正常肾小球滤过膜对[[血浆蛋白]]有选择性滤过作用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入[[肾小球滤液]]。

2.[[心血管系统]]症状患者[[血压偏低]]、[[脉压小]]，[[易昏厥]]。当不适当使用降压、[[利尿药]]时可出现明显[[低血压]]、甚至[[循环衰竭]]、[[休克]]等。

3.[[水肿]] 初多见于踝部，呈凹陷性，继则延及到全身，清晨起床时[[面部水肿]]明显。水肿时常伴[[乏力]]、[[头晕]]、[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等。

4.[[高脂血症]] [[肾病综合征]]时脂[[代谢异常]]的特点为[[血浆]]中几乎各种[[脂蛋白]]成分均增加，血浆[[总胆固醇]](Ch)和[[低密度脂蛋白胆固醇]](LDL-Ch)明显升高，[[甘油三酯]]([[TG]])和[[极低密度脂蛋白]][[胆固醇]](VLDL-Ch)升高。

【诊断】

详细询问病史以确定病因，根据：①大量蛋白尿，每天在3.5g以上;②[[低蛋白血症]]，血浆[[总蛋白]]少于5g%，[[白蛋白]]少于3g%;③全身水肿;④[[高胆固醇血症]](&gt;300mg%以上);⑤[[脂质]]尿。可确诊为肾病综合征。
==妊娠合并肾病综合征的诊断==

===妊娠合并肾病综合征的检查化验===
1.[[生化]]测定 [[胆固醇]]及[[血脂]]水平增高;[[白蛋白]]水平降低，白、[[球蛋白]]比例倒置;[[血尿素氮]]、[[肌酐]]可有不同程度的增高。

2.尿检查 24h[[尿蛋白定量]]&gt;3g/d，高者可达5g/d或以上，合并其他[[肾脏]]疾病时，尿中出现红、[[白细胞]]和(或)[[细胞]]与颗粒管型。

3孕妇腹部检查及彩照检查发现[[胎儿]]均少于孕周。

4.其他相关[[疾病]]的实验室所见 [[血糖]]水平增高、[[梅毒]]血清反应阳性、[[自身抗体]]或[[抗核抗体]]阳性等。
===妊娠合并肾病综合征的鉴别诊断===
1.[[狼疮性肾炎]] 好发于中、青年女性，呈现多系统损害，[[血清补体C3]]持续降低，[[循环免疫复合物]]阳性，出现多种[[自身抗体]]。[[肾脏]]病变部分呈[[肾病综合征]]表现。多系统损害，尤其是[[血清学]]、[[免疫学]]检查，有助于鉴别诊断。

2.[[过敏性紫癜性肾炎]] 好发于少年儿童，有典型的[[皮疹]]，可伴发[[关节疼痛]]、[[腹痛]]及[[黑便]]，皮疹出现1～4周以后出现[[肾损害]]，部分出现肾病综合征。但是典型的[[皮肤紫癜]]及束臀试验阳性有助于鉴别诊断。

3.[[骨髓瘤肾病]] 好发于中、老年，男多于女。可出现[[骨痛]]，[[扁骨]][[X线]]检查出现穿髓样空洞，[[血清]]中单株[[球蛋白]]增高，[[血浆蛋白]]电泳出现M带，尿凝溶[[蛋白]]阳性。本病累及肾脏时呈肾病综合征表现。确诊需要[[骨髓]]穿刺，可见大量[[骨髓瘤细胞]]。

4.[[肾淀粉样变性]] 好发于中、老年，[[淀粉样变性]]分为[[原发性]]及[[继发性]]。前者病因不清，主要侵犯心、肾、[[消化道]]、[[皮肤]]及[[神经]]，后者常继发于慢性化脓性感染及[[恶性肿瘤]]。肾脏改变主要表现为体积增大，常出现肾病综合征。确诊需要组织活检[[病理]]检查，[[刚果红]][[染色]]阳性为本病的特征性改变。

5.[[糖尿病肾病]] 好发于中、老年，患[[糖尿病]]数年后出现尿液改变，尿中出现蛋白，逐渐出现肾病综合征改变。原发病病史对鉴别诊断有意义。
==妊娠合并肾病综合征的并发症==
1.[[感染]] 与[[蛋白质营养不良]]、[[免疫球蛋白]]水平低下有关。主要原因有：①尿中丢失大量[[IgG]]。②B因子([[补体]]的替代途径成分)的缺乏导致对[[细菌]][[免疫]]调理作用缺陷;③[[营养不良]]时，机体[[非特异性免疫]]应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④[[转铁蛋白]]和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常[[淋巴细胞]]功能所必需，锌离子浓度与[[胸腺素]]合成有关。在发现[[抗生素]]之前，本[[综合征]]病人主要死于感染。常见感染部位有[[呼吸道]]、泌尿道、[[皮肤]]和[[原发性腹膜炎]]等。[[临床表现]]常不明显(尤其在应用[[糖皮质激素]]治疗时)。

2.[[血栓]]、[[栓塞]]性[[并发症]] 与[[血液]]浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。[[发病率]]10%～50%。多为[[肾静脉血栓]]，次为[[下肢]]静脉血栓，甚至冠状[[血管]]血栓。可伴发致死性[[肺栓塞]]。

3.营养不良除蛋白质营养不良引起的[[萎缩]]、儿童[[生长发育]]障碍外，尚有[[维生素D缺乏]]、钙磷代谢障碍，[[肾病综合征]]时血循环中的VitD[[结合蛋白]](Mw65000)和VitD[[复合物]]从尿中丢失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使[[肠道]]钙吸收不良和[[骨质]]对[[PTH]]耐受，因而肾病综合征常表现有[[低钙血症]]，有时发生骨质软化和甲旁亢所致的[[纤维囊]]性[[骨炎]]。还有[[继发性]]甲状旁腺功能亢进、[[小细胞]]型(缺铁性)[[贫血]]、[[锌缺乏]]所致[[乏力]]、[[伤口]]愈合缓慢及[[铜缺乏]]等多方面的营养不良表现。

4.[[肾功能]]损伤可因严重的循环[[血容量]]不足而致[[肾血流量]]下降，发生一过性肾前性[[氮质血症]]。经扩容、[[利尿]]治疗后恢复。另可出现无[[低血容量]]表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化，[[胶体溶液]]扩容后不能利尿反而引起[[肺水肿]]，常需[[透析]]治疗，多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性[[肾功能衰竭]]。另外也可引起真性[[肾小管坏死]]或近端肾小管功能紊乱。

5.[[内分泌]]及[[代谢异常]] 肾病综合征尿中丢失[[甲状腺]]结合蛋白(TBG)和[[皮质]]激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常，但[[血清]]TBG和T3常下降，游离T3和[[T4]]、[[TSH]]水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低，游离和结合[[皮质醇]]比值可改变，组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。

6.除以上并发症外，还可能有[[腹水]]、肺水肿等。
==妊娠合并肾病综合征的预防和治疗方法==
1、预防好感冒。

2、避免劳累。

3、要密切配合医生诊治，尽早明确诊断。有条件者可作肾活检，从[[细胞]]结构水平确定[[疾病]]性质，然后制定针对性的治疗方案。

4、在方案制定后，患者要做的就是严格遵医嘱。

5、积极慎重应对[[感染]]。[[肾病综合症]]患者[[血液]]中的[[蛋白]]大量从尿液中流失，流失的物质中，就包括了构成我们[[免疫]]防线的重要成分，如[[免疫球蛋白]]、[[补体]]等。同时体内[[白细胞]]功能下降、锌等[[微量元素]]也丢失。这些都严重削弱了机体对外界致病因子的抵御能力。
===妊娠合并肾病综合征的西医治疗===
(一)治疗

1.孕前严重[[肾病综合征]]伴有[[肾功能不全]]者不宜[[妊娠]]，宜采用[[避孕]]措施。

2.[[妊娠期]]

(1)一般治疗：①饮食：以高蛋白、低钠饮食为主。每天摄入[[蛋白]]总量按1～2g/kg体重，再加上尿中蛋白丧失量来计算。宜摄入蛋、奶等高质量[[蛋白质]]。有[[氮质血症]]时，蛋白摄入量必须适当限制;②适当应用[[利尿剂]]，可以控制[[水肿]]，改善病人一般情况。③纠正[[低蛋白血症]]：间断[[静脉滴注]][[血浆]]或[[人血白蛋白]]。

(2)孕32周后应定期检查[[胎儿]][[胎盘]]功能，[[B超]][[生物]][[物理]]评分，[[多普勒]][[脐动脉]]、[[肾动脉]]、[[大脑中动脉]]检查，积极防治[[妊高征]]。如经过治疗，妊娠达到36周时应考虑终止妊娠。

(3)定期检查[[尿蛋白]]、[[血浆蛋白]]、[[胆固醇]]以及[[肾功能]]，如病情恶化必须考虑终止妊娠。

(4)[[中医]][[中药]]综合治疗由于某些肾病综合征对[[免疫抑制剂]]治疗反应不佳，持续地从尿中丢失大量蛋白。对于这些病人除对症治疗外，可试用中药治疗。肾病综合征按中医理论，在水肿期，主要表现为[[脾肾两虚]]与水津[[积聚]]于组织间质，呈本虚而标实的表现，因而治疗宜[[攻补兼施]]，即在[[温肾]][[健脾]]的基础上[[利尿]][[消肿]]。[[辨证论治]]为：①[[脾肾阳虚]]型，[[治则]]以温肾实脾，兼以利水。方药可用[[真武汤]]、[[济生肾气丸]]加减。②脾[[肾气虚]]型：治则为[[益气健脾]]温肾，方药可用[[实脾饮]]或[[防己茯苓汤]]合[[参苓白术散加减]]。③[[肾阴]]阳俱虚：治则为[[阴阳]]双补，[[方剂]]可用济生肾气丸、[[地黄饮子]]加减。

(二)预后

1.妊娠对肾病综合征的影响妊娠对轻度肾功能不全者无不良影响，但某些[[胶原病]]例外。由于孕期[[肾血流量]]增加，[[肾静脉]]压力增高可致病情加重，尿蛋白排出量增多;另外，[[血液]]浓缩、血流迟缓等增加了[[血栓形成]]的机会，一旦发生[[肾静脉血栓]][[梗死]]将使肾功能进一步恶化。长期随诊发现至少20%的患者将发展至终末期[[肾功能衰竭]]，需要进行[[透析]]或[[肾移植]]。

据《妊娠与[[肾脏]]》一文中提到：妊娠对原有[[肾病]]的影响：

肾功能轻度受损的孕妇，大多数可以维持妊娠到足月。孕前[[血清]][[肌酐]]高于3毫克，[[尿素氮]]高于30毫克者，一般难以达到足月妊娠。亦有某些例外，生功能严重受损而仍能妊娠与[[分娩]]活婴。亦有少数病例报道，在应用人工肾或[[肾移植术]]后，获得足月分娩者。单侧肾、不并发[[高血压]]及无氮[[潴留]]的[[肾病综合症]]、多次妊娠期肾病综合征或神功更损伤很微的多肾囊都能负担妊娠。妊娠对[[红斑]]狼跄肾病的影响，意见尚未不一致。有人认为妊娠期暂时好转，但复发增加。

2.肾病综合征对母儿的影响它对妊娠的主要影响是并存的[[妊娠期高血压]][[疾病]]以及[[胎儿生长受限]]、[[早产]]、胎死宫内或低出生体重儿等的发生率增高。影响的程度取决于致病原因及肾功能不全的程度。轻度肾功能不全，又不[[伴高血压]]者发生孕期[[并发症]]的机会少;若致病因素能消除(如[[梅毒]]或药物引起者)，则预后较好。
==参看==
*[[产科疾病]]
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妊娠合并肾病综合征 - 版本历史

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