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2014-01-26T16:09:08Z

以“甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状群，表现为神经肌肉...”为内容创建页面

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[[甲状旁腺功能减退症]](简称甲旁减)是由于[[甲状旁腺素]]([[PTH]])分泌过少而引起的一组临床[[症状]]群，表现为[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高，[[低钙血症]]，[[高磷血症]]与[[血清]]PTH减少或测不到。由于[[靶细胞]]对PTH反应缺陷所致者，称为[[假性甲状旁腺功能减退症]]，极为少见。
==妊娠合并甲状旁腺功能减退的病因==
(一)发病原因

[[甲状旁腺功能减退]]是很少见的[[疾病]]，主要病因有：

1.[[颈部]]手术后，如[[甲状腺切除术]]后，误切除了[[甲状旁腺]];甲状旁腺手术后。

2.[[甲状腺]]131I照射同时对甲状旁腺造成破坏，照射后致甲状旁腺功能减低。

3.特发性甲状旁腺功能减低(家族性或散发性)。

4.患有[[自身免疫性疾病]]如阿狄森(Addison)病、[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]、[[卵巢早衰]]的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

5.假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，[[靶器官]]对[[甲状旁腺激素]]不起反应。

(二)发病机制

由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类，一类是真性的甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺因手术、[[放射治疗]]所致功能减退，分泌甲状旁腺激素减少，外周血中甲状旁腺激素水平低下，使患者发生[[低钙血症]]。钙在调节神经、[[肌肉]][[兴奋性]]中起重要作用。低血钙、高血磷使肌肉兴奋性增高，因而患者发生四肢肌肉痉挛、[[抽搐]]。腕足部肌肉抽搐称为[[手足搐搦]]症。[[神经]]检查时Chvosteksign或Trousseau sign阳性，[[腱反射亢进]]。另一类为假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

甲状旁腺功能减退的妇女，不影响生育能力：

1.对孕妇的影响甲旁减时[[PTH]]降低，造成[[肾脏]]对25(OH)D3向1，25(OH)2D3的转换受阻。1，25(0H)2D3的主要[[生理]]功能是促进[[肠道]]吸收钙。而[[妊娠期]]母儿需钙量增加，较非孕期增加1倍。严重低血钙可造成[[妊娠]]及[[产褥期]]原有甲旁减[[症状]]加重，孕妇发生严重手足搐搦症。低钙还可造成[[妊高征]]的[[发病率]]上升，因为钙进入[[平滑肌]][[细胞]]后可加速[[前列腺素]]的合成，干扰[[血管收缩剂]]的增压作用。研究资料提示PTH是[[血管扩张剂]]。

2.对[[胎儿]]、[[新生儿]]的影响本病孕妇出生的[[婴儿]]有发生[[甲状旁腺功能亢进症]]的报道。其原因是母体血钙低，向胎儿移行的钙减少，胎儿血钙低刺激甲状旁腺呈过度[[增生]]，使PTH分泌亢进所致。在出生后1周的新生儿，[[X线]]摄片可见[[锁骨]]、[[腕骨]]、[[下肢]]和大腿骨的[[骨膜]]下[[皮质]][[重吸收]]相及囊状[[纤维性骨炎]]，以及大腿骨骨干端缘[[骨折]]等。可有胎死宫内及新生儿死亡。未见致胎儿[[畸形]]的报道。手术后者大多孕前已获诊断及治疗，新生儿一般均正常。
==妊娠合并甲状旁腺功能减退的症状==
长期血钙降低伴阵发性加剧引起[[神经]]肌肉系统应激性增加。轻症者出现[[烦躁]]、[[易激动]]、[[抑郁]]、指端或[[口唇]]部麻木和[[刺痛]]、手足与[[面部肌肉痉挛]]。[[血清钙]]低于2mmol/L时，可出现手足搦搐症。典型表现为双侧[[拇指]]强烈内收，[[掌指关节]]屈曲，[[指间关节]]伸展，腕、[[肘关节屈曲]]形成鹰爪状。严重者出现全身骨骼肌及[[平滑肌痉挛]]，[[喉头]]及[[支气管痉挛]]，[[窒息]]等危象，特别是儿童可出现[[癫痫]]样大发作。少数患者可出现[[颅内压增高]]和[[视盘水肿]]。上述[[症状]]可在[[感染]]、劳累或情绪激动时发作，女性在[[经期]]前后更易发作。可出现[[锥体外系]][[神经症]]状，包括[[帕金森病]]。

有些轻症或久病患者不一定出现[[手足搐搦]]，其神经肌肉[[兴奋性]]增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

甲旁减时间过长，可出现[[皮肤粗糙]]、[[毛发脱落]]、指(趾)甲脆软[[萎缩]]、[[白内障]]。特发性甲旁减患者易发生[[白色念珠菌感染]]、[[贫血]]等表现。

有[[甲状腺]]手术史伴反复手足搐搦症，不难诊断。特发性甲旁减起病缓慢，早期病情轻不易诊断，易误诊为[[神经官能症]]或癫痫。
==妊娠合并甲状旁腺功能减退的诊断==

===妊娠合并甲状旁腺功能减退的检查化验===
1.[[血清钙]] 在发作期降低(常低于2mmol/L)，应反复多次抽取，并同时检测[[血浆蛋白]]，以排除[[蛋白]]浓度低下所引起的钙总量减低。血磷升高(常高于2mmol/L)。[[低镁血症]]者，[[血镁]]低于0.4mmol/L。

2.[[PTH]] 明显减低或不能测得。

3.尿钙明显降低或消失。

[[X线]]头颅摄片多数可见[[基底神经节]][[钙化]]，[[骨质]]较密，[[小脑]]出现钙化点。
===妊娠合并甲状旁腺功能减退的鉴别诊断===
本病须与假性甲旁减鉴别，后者属[[遗传性疾病]]。[[PTH]][[受体]]后有缺陷，体内PTH正常或增高，注射外源性PTH后[[尿磷]]及尿cAMP不增加，常伴有其他[[发育异常]]。
==妊娠合并甲状旁腺功能减退的并发症==
[[妊娠合并甲状旁腺功能减退]]，母儿[[并发症]]均高。孕妇发生各种低钙高磷的并发症;[[胎儿]]发生因[[继发性]]甲状旁腺功能亢进而导致头颅脱钙。胎儿、[[新生儿死亡率]]高。孕期如治疗恰当，使血钙保持正常则很少发生严重并发症。
==妊娠合并甲状旁腺功能减退的西医治疗==
(一)治疗

治疗的目的是给[[甲状旁腺功能减退]]的孕妇补充足量的钙，提高母体血钙浓度使之尽量达到正常范围，每天口服钙3～5g，补充[[维生素D]] 5万U或15万U，[[妊娠期]]定期监测血钙水平，调整钙剂和维生素D的用量。有学者推荐应用有活性的维生素D，即α[[骨化三醇]](1，25二羟[[胆钙化醇]])［1，25(OH)2VitD3，calcitriol］能增加钙、磷在肠内的吸收，每天口服2～3μg。随[[妊娠]]进展，钙与维生素D需要逐渐增加，应维持正常的[[血清钙]]值。

甲状旁腺功能减退产妇在[[临产]]和[[分娩]]时，由于[[高通气]]和屏气用力，常发生[[手足搐搦]]。如血钙低时可[[静脉]]给予[[葡萄糖酸钙]]。安慰产妇，避免高度通气。产后需要调整钙剂和维生素D的用量，因为一则是[[胎儿]]需求中止，二则是哺乳或不哺乳产妇对钙和维生素D的需求有所不同，哺乳妇女需要补充更多的钙和维生素D，不哺乳的母亲一般恢复到孕前钙和维生素D的用量。

(二)预后
==参看==
*[[产科疾病]]
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