112.247.109.102：以“慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。原发性者又称阿狄森病，是由于肾上腺皮质本身病变引...”为内容创建页面

2014-01-26T16:08:15Z

以“慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。原发性者又称阿狄森病，是由于肾上腺皮质本身病变引...”为内容创建页面

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[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]分为[[原发性]]及[[继发性]]两类。原发性者又称[[阿狄森病]]，是由于[[肾上腺皮质]]本身病变引起双侧肾上腺皮质[[激素]]分泌不足。继发性者是指因[[下丘脑]]-[[垂体病]]变引起[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])分泌不足所致者。
==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的病因==
(一)发病原因

1.慢性肾上腺皮质破坏 [[肾上腺结核]]为造成[[肾上腺皮质]]功能减退最主要的病因，解放后我国[[结核]]明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如[[梅毒]]、[[真菌感染]]也可造成肾上腺皮质破坏;[[血管病]]变如[[血栓]]、[[栓子]]阻断[[血液]]供应或双侧[[皮质]][[出血]]后病变等也可造成。

2.[[肾上腺]]肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。

3.特发性肾上腺[[萎缩]]也是另一重要原因，与[[自身免疫]]有关。70%以上不明原因的肾上腺萎缩妇女，均发现有抗肾上腺皮质[[细胞]]的[[抗体]]，此类患者多数伴有[[卵巢]]功能不全，同时合并有[[糖尿病]]、[[甲状腺]]功能紊乱和[[恶性贫血]]。为多[[内分泌腺]]自身免疫[[综合征]]。

4. [[ACTH]]分泌不足。

5.先天性肾上腺发育不全等。

据马成斌、徐先明在中国医刊(2001)发表的《[[妊娠]]合并慢性肾上腺皮质功能衰退》一文中提到：

[[妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退]]的病因：1.[[原发性]]肾上腺素[[皮质功能减退]]系指神上腺皮质本身病变引起功能下降，病因可分为：慢性肾上腺破坏，如肾上结核所致神上腺皮质功能减退的主要病因，但随着结核[[发病率]]的降低，肾上腺结核所致神上腺皮质功能减退亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可导致肾上腺皮质破坏。自身免疫性肾上[[肾炎]]，约85%的原发性神上腺皮质功能减退是由自身免疫性肾上肾炎所致，可伴发生其他自身免疫性[[内分泌病]]。肾上腺肿瘤施行[[肾上腺切除术]]后引起。先天性肾上腺发育不全及先天性身上皮质不应征。2.[[继发性]]系指继发于下[[丘脑]]分泌[[促肾上腺皮质激素释放激素]](CRH)及[[垂体]]分泌[[促肾上腺皮质激素]](ACTH)不足。

(二)发病机制

1.肾上腺皮质产生的主要[[激素]]有[[皮质醇]]、[[醛固酮]]和去氢表[[雄酮]]。肾上腺皮质功能减退时，糖、[[盐皮质激素]]分泌不足，患者的尿液、汗液、[[唾液]]及[[胃肠道]]钠的[[排泄]]增多而钾的排泄减少，导致低[[血清]]浓度的钠、氯及高血清浓度的钾。

1)由于机体不能很好地浓缩尿液，加上电解质的平衡失调，可引起严重的[[脱水]]、[[血容量]]下降、[[低血压]]及循环[[虚脱]]。

2)皮质醇的缺乏还可引起[[蛋白质]]、脂肪及碳水化合物的[[代谢]]紊乱以及严重的[[胰岛素]]超敏，导致[[低血糖]]和[[肝糖原]]减少。

3)皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激[[黑色素细胞]]的作用，引起[[皮肤]]、[[黏膜]]的[[色素沉着]]。

4)[[心肌]]收缩[[无力]]及血容量的减少，使[[心输出量]]减少可引起虚脱。[[神经]]、[[肌肉]]功能的减退又可引起虚弱。

5)[[肾上腺皮质激素]]分泌的减少使对[[感染]]、[[创伤]]等的[[抵抗力]]减弱。

2.妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起[[不育]]，经皮质激素治疗后，合并妊娠已不少见。

1)[[糖代谢]]的异常，早孕时易发生低血糖，尤其是有[[糖皮质激素]]缺乏时，低血糖容易加重，孕期[[胎儿]]易发生生长受限。

2)在尚有一定肾上腺功能储备时，某些孕妇常可维持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定应力下如[[临产]]、[[分娩]]、手术及[[产褥期]]而突然发生阿狄森危象，即出现极度的无力、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[上腹]]及脊背、[[腿痛]]、[[低体温]]及低血压、外周血管虚脱、[[肾功能衰竭]]等危及生命情况，此时方才诊断[[阿狄森病]]。妊娠前是否诊断出该病对预后很重要。
==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的症状==
【[[症状]]】

本病多见于成年人，老年人和幼年者较少见。结核性者男性多于女性，[[自身免疫]]所致“特发性”者女性多于男性。起病缓慢，早期表现[[疲乏]]，衰弱[[无力]]，[[精神萎靡]]，[[食欲不振]]，体重明显减轻，酷似[[神经官能症]]。典型[[临床表现]]有以下几点：

1.[[色素沉着]] 散在于[[皮肤]]及粘膜内，见于[[原发性]]患者。由于[[垂体]][[ACTH]]分泌增高，[[黑色素细胞刺激素]]也增高，出现皮肤、[[黏膜]]色素沉着，在摩擦处、[[掌纹]]、[[乳晕]]、[[瘢痕]]等处尤为明显。继发[[垂体前叶]]功能减退者无此症状。

2. [[循环系统]]症状常见[[头晕]]、[[眼花]]、[[血压]]降，[[肾上腺危象]]时血压可降至零。[[心电图]]低电压、[[T波低平或倒置]]，PR间期延长。

3.[[神经]]精神症状疲乏无力是主要症状。常伴激动或抑制、淡漠、[[疲劳]]、[[嗜睡]]、[[精神失常]]、精力不集中、记忆力下降、[[易激动]]、多[[失眠]]。

4.[[心血管系统]] 近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa)，危象时可降至零。常有头晕、[[直立性低血压]]、[[昏厥]]，肾上腺危象时可降至零。

5.[[消化系统]]症状早期表现为[[食欲减退]]、喜咸食、[[体重减轻]]，较重者出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[消化不良]]、[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[便秘]]等。

6.慢性[[失水]] 变现为体重明显减轻或[[消瘦]]。在[[应激]]状态下可诱发肾上腺危象，此时出现[[高热]]、恶心、呕吐、腹泻、失水、[[烦躁不安]]等症状，最终[[循环衰竭]]，[[血压下降]]、脉细弱、心率速、精神异常，继而[[昏迷]]。

7.其他 [[高血钾]]、低血钠、体重大都减轻5～10kg以上。糖异生减弱，可发生[[空腹低血糖]]。两性[[性功能]]减退，男性[[阳萎]]，女性[[阴毛]]、[[腋毛]]脱落，[[月经失调]]或[[闭经]]。轻症患者可[[妊娠]]。如病因为[[结核]][[感染]]，常有[[低热]]、[[盗汗]]等症状，体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他[[自身免疫性疾病]]，则可伴有相应[[疾病]]表现。

8.危象为本病急骤加重的表现。常于感染、[[创伤]]、手术、[[分娩]]等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重[[脱水]]，血压降低，心率快，脉细弱，[[休克]]，[[低血糖]]，低血钠，高热，精神失常，如不及时抢救，可迅速发展至休克、昏迷、死亡。

【诊断】

[[妊娠期]]慢性肾上腺皮质功能减退较难诊断，因为其临床症状(消瘦，[[皮肤黏膜]]色素增深，食欲减退，[[乏力]])可发生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退的诊断，如妊娠早、中期剧烈呕吐，妊娠早期体弱，[[低血压]]或者过度色素沉着。还须结合[[实验室检查]]作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。
==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的诊断==

===妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的检查化验===
(一)[[实验室检查]]

1.[[代谢]]紊乱血钠降低，血钾升高，[[血清氯]]化物降低，[[血糖]]趋降低，有时伴高血钙症，血钠/血钾比数&lt;30。

2.血中[[淋巴细胞]]增加，常在40%以上，[[嗜酸性粒细胞增多]]，常在4%以上，绝对计数亦常在300×106/L以上。

3.[[肾上腺皮质]]功能试验

(1)24h尿17-[[羟皮质类固醇]](17-OHCS)及17-酮[[类固醇]](17KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。24h尿游离[[皮质醇]]常低于正常低限，一般在20μg/d以下。

(2)[[血浆]]17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

(3)[[ACTH]]兴奋试验 ACTH刺激[[肾上腺皮质激素]]的分泌，可反映[[皮质]]贮备功能。该试验是确诊慢性肾上腺皮质[[激素]]功能减退所必须的。

4.[[肾上腺]][[自身免疫]][[抗体]]测定：可确保自身免疫性[[肾炎]]。

(二)[[影像学]]检查

1.放射检查 [[腹部]]平片检查，由[[结核]]引起者可在肾上腺区见[[钙化灶]]。[[胸部X线检查]]有时可发现[[肺结核]]和[[心脏]]缩小。

2.[[CT]]检查有结核史者肾上腺可增大或[[钙化]]，由[[自身免疫病]]因所致者肾上腺可不增大。

3.[[心电图]] 有低电压及P-R、[[Q-T间期延长]]，[[脑电图]]为广泛性的α节律慢波。
===妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的鉴别诊断===
部分或轻度的[[肾上腺皮质]]功能减退者，[[临床表现]]不典型，应与[[神经官能症]]、轻度早期[[结核]]、[[癌症]]、[[肝硬化]]、[[血色病]]、慢性[[金属中毒]]相鉴别。
==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的并发症==
如在[[妊娠期]]间未用适量的[[糖皮质激素]]替代治疗，则[[胎儿]]发生[[早产]]、[[死胎]]的概率增多。轻症孕妇可完成足月产，[[婴儿]]的体重可较正常孕妇所产[[婴儿平]]均低500g，这可能是由于母亲[[低血糖]]所引起。并可致[[胎儿宫内发育迟缓]]，偶可见[[新生儿低血糖]]。
==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的预防和治疗方法==
1.合理饮食饮食需富含糖类、[[蛋白质]]及[[维生素]]，多钠盐，少钾盐。如食物中[[氯化钠]]不足可用药片补充，每天约需10g以维持[[电解质平衡]]。

2.避免[[应激]]预防危象避免体力与精神上的[[过度疲劳]]，尽量防止[[感染]]、损伤、[[呕吐]]、[[腹泻]]等。
===妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的西医治疗===
1.病因治疗如患有[[结核]]应采取相应的[[抗结核治疗]]，对[[激素]]不足者应采用激素替代治疗，以维持适当的功能。并注意患者所处的[[应激]]情况，适当调整用药方式和剂量。

2.药物治疗 [[内分泌]]替代补充，虽然正常[[妊娠]]情况下[[皮质醇]]合成率增加，但是[[妊娠期]][[肾上腺素]][[皮质功能减退]]患者替代治疗量一般不需增加。剂量分配应尽量相当于正常[[皮质]]分泌的昼夜[[周期性]]变化。

(1)皮质醇类激素治疗：①皮质醇([[氢化可的松]])：一般剂量5～30mg;②[[皮质素]]([[可的松]])：每天口服[[醋酸可的松]]12.5～37.5mg，少数患者可能需每天50mg，剂量分配以晨间较大，午后较小，傍晚最小; ③去氢皮质素([[强的松]])及去氢皮质醇([[强的松龙]])：这两者为人工合成的糖类皮质激素，于皮质素及皮质醇结构C1～C2位之间去氢后对[[糖代谢]]可加强5倍，但对盐类[[代谢]]则相对减弱，治疗剂量可比上述皮质素等相应减少至1/5，一般口服，本组药的缺点为对水盐代谢调节作用较小。

(2)[[甘草流浸膏]]：每天20～40ml(1∶4稀释后口服)，可以替代[[去氧皮质酮]]调节水、电解质的代谢，但最好与皮质素(或皮质醇)同用，其中主要成分为[[甘草次酸]]，有滞钠、氯及水与排钾作用。

(3)[[醛固酮]]类(盐类)激素治疗：一般不需常规应用，除非经醋酸可的松及[[高盐饮食]]治疗后不能维持血钠及[[血压]]于正常水平或有明显[[消瘦]]者可应用。①[[氟氢可的松]]每天0.05～0.2mg口服;②11-去氧皮质酮每天1～2mg，[[肌内注射]]，一般不超过每天5mg。

3.抗休克上述治疗仍不能纠正[[循环衰竭]]时，应及时给予[[血管]]活性药物。

4.抗感染根据[[感染]]情况给予有效[[抗生素]]或[[广谱抗生素]]进行治疗。

5.妊娠与[[分娩]]期处理妊娠早期、分娩期及产后早期，这3个时期应特别注意，处理不当可发生危象。

(1)妊娠早期：妊娠早期的[[早孕反应]]可能会加重病情，宜注意调整水电平衡必要时增加激素用量。故应注意电解质和水分的补充，并酌情增加激素用量，以防发生危象。有[[肾上腺皮质]]功能减退的孕妇并不一定要人工[[流产]]，由于替代[[疗法]]和抗生素治疗的进展，一般认为预后良好，[[死亡率]]明显下降。

(2)妊娠中期：因体内皮质素和醛固酮的产生相应增多，使[[症状]]有所改善，有主张减少[[类固醇]]剂量或仍维持原剂量。

(3)妊娠晚期：由于[[胎盘]]分泌的[[雌激素]]及[[孕激素]]水平升高，盐的[[潴留]]可能略有改善，患者自觉症状好转。但妊娠对[[肾上腺]]功能不全并不产生保护作用，整个妊娠期均需应用激素替代治疗，未经治疗孕妇可使病情进行性恶化。

(4)分娩期：因体力消耗、[[疼痛]]、[[出血]]等可能发生危象，应及早预防，提早住院待产。适当增加激素用量，如可改为氢化可的松200-300mg[[肌注]]或[[静注]]，分娩后继续应用1-3天，7天内逐渐减量至维持量。如无[[产科]]指征，尽量[[阴道]]分娩，适当缩短第二产程，但可适当放宽剖宫产指征。产程应注意调整水电平衡，预防感染。病人对啊片类药物及麻醉剂[[耐受性]]差，[[麻醉]]方式以局麻和[[神经阻滞麻醉]]为妥。如需应用[[阿片]]类药物，宜尽量减用。

(5)产后及产褥早期：[[生理]]性[[利尿]]、出汗、[[低血糖]]，均可促使危象发生，故应注意水、电解质、[[葡萄糖]]及皮质激素用量问题。充分治疗者可以考虑哺乳;[[新生儿]]，尤其是足月产[[婴儿]]预后良好。新生儿一般不需特殊处理，但有人认为，由于孕妇孕期应用[[肾上腺皮质激素]]可通过胎盘进入[[胎儿]]体内，影响胎儿肾上腺皮质功能，故新生儿出生后l～3天内可应用少量可的松，以防发生肾上腺皮质功能不全。

(二)预后

长期的替代疗法可使该类患者维持正常的生活。
==参看==
*[[产科疾病]]
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