112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴...”为内容创建页面

2014-01-27T05:38:29Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[大颗粒淋巴细胞白血病]](Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血[[大颗粒淋巴细胞]]增多的慢性[[中性粒细胞减少]]性临床[[综合征]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的病因==
(一)发病原因

T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样[[反转录病毒]]有关。NL-LGLL与[[EB病毒感染]]有关。

(二)发病机制

LGL的[[克隆]]性[[增殖]]需要几个步骤：[[抗原]]应答反应、特异[[淋巴因子]](如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas[[配体]][[凋亡]]调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型[[病毒]];HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px[[基因区]]域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到[[EB病毒]]的[[RNA]]或[[核抗原]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的症状==
T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无[[症状]];初始症状包括反复[[细菌感染]](常与[[中性粒细胞减少]]有关)，[[疲乏]]，20%～30%的患者可有[[夜间盗汗]]、体重下降。主要[[体征]]：20%～50%的患者有[[脾脏]]肿大，[[肝脏肿大]]占20%，[[淋巴结肿大]]、[[肺浸润]]少见。

NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是[[发热]]、夜间盗汗、体重下降等[[B细胞]][[疾病]]的症状以及[[肝脾肿大]]。大多数患者有[[骨髓]][[浸润]]，有时可伴[[骨髓纤维化]]。有些患者可有[[胃肠道]]受累，[[类风湿关节炎]]罕见。

1.[[临床表现]]有反复[[感染]]，脾脏轻度肿大，无[[皮肤]]损害。

2.血象[[细胞计数]]中度升高，[[中性粒细胞]]明显减少，淋[[巨细胞]]数&gt;5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。

3.骨髓象可见红系[[细胞]][[增生]]低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

4.[[免疫]][[表型]]为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
==大颗粒淋巴细胞白血病的诊断==

===大颗粒淋巴细胞白血病的检查化验===
1.外周血可有[[贫血]],[[血小板减少]]。[[中性粒细胞减少]],绝对值常&lt;0.5×109/L,[[淋巴细胞]]绝对值增高,LGL明显增高。

2.[[骨髓]]象示髓系[[细胞]]成熟障碍，LGL[[浸润]],[[浆细胞]]可增高。

3.[[酸性磷酸酶]]([[ACP]])[[染色]] [[强阳性]],非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。

4.[[类风湿因子]] 60%阳性,80%[[抗核抗体]]阳性,41%可有抗中性粒细胞[[抗体]]和抗血小板抗体,常有单克隆[[高丙球蛋白血症]]。[[细胞免疫]]缺陷,[[NK细胞]]减少,活性降低。

5.[[Coombs试验]]阳性,T-LGLL约占50%。

6.骨髓活检常发现[[B淋巴细胞]][[结节]]和弥漫分布的LGL。[[粒细胞]]成熟停滞和PRCA亦可见到。

7.[[淋巴结]]、[[脾脏]]活检主要发现[[红髓]]和脾结节的[[白血病]]浸润,浆细胞增多,显著的[[生发中心]]。

8.根据[[临床表现]]、[[症状]]和[[体征]]选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]检查。
===大颗粒淋巴细胞白血病的鉴别诊断===
慢性或[[周期性]][[中性粒细胞减少]]患者或PRCA、[[类风湿因子]]阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。[[巨细胞病毒]]和[[HIV]][[病毒感染]]可导致轻微的LGL[[细胞]]增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多，但缺乏：NK-LGLL的[[临床表现]]、呈[[慢性病]]程，[[细胞遗传学]]研究可证明其LGL为多[[克隆]][[增生]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的并发症==
反复[[感染]][[发热]];[[肝脾肿大]];[[骨髓纤维化]]是LGLL最常见的[[合并症]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的预防和治疗方法==
增强体质,加强锻炼,预防[[病毒感染]]。
===大颗粒淋巴细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

1.治疗方法

(1)[[糖皮质激素]]治疗，可改善[[症状]]。

(2)[[甲氨蝶呤]]10mg/周，有效率可达60%。

(3)[[中性粒细胞减少]]伴反复[[感染]]者，可用[[环孢素]]([[环孢素A]] )12mg/(kg.d), [[皮下注射]];[[非格司亭]](G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。

(4)伴有[[输血]]依赖的[[贫血]]或纯红[[再障]]者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg.d)1个月，待[[血红蛋白]]逐渐上升，[[淋巴细胞]]下降，以150mg，2次/d 维持。

(5)[[脾大]]伴有[[免疫性]]血小板减少，[[紫癜]]、[[溶血性贫血]]，可行脾切除。

(6)[[嘌呤类似物]]，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。

(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

2.疗效标准

(1)CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞&lt;4×109/L,LGL绝对值&lt;2×109/L。

(2)PR：[[脾脏]]缩小&gt;50%,外周血ANC&gt;1.5×109/L或较前增加&gt;50%,淋巴细胞较前减少&gt;50%。

(3)稳定：症状及[[实验室检查]]无变化。

(4)恶化症状加重：脾脏增大&gt;50%,ALC增加&gt;50%。

(二)预后

T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
<seo title="大颗粒淋巴细胞白血病,大颗粒淋巴细胞白血病症状_什么是大颗粒淋巴细胞白血病_大颗粒淋巴细胞白血病的治疗方法_大颗粒淋巴细胞白血病怎么办_医学百科" metak="大颗粒淋巴细胞白血病,大颗粒淋巴细胞白血病治疗方法,大颗粒淋巴细胞白血病的原因,大颗粒淋巴细胞白血病吃什么好,大颗粒淋巴细胞白血病症状,大颗粒淋巴细胞白血病诊断" metad="医学百科大颗粒淋巴细胞白血病条目介绍什么是大颗粒淋巴细胞白血病，大颗粒淋巴细胞白血病有什么症状，大颗粒淋巴细胞白血病吃什么好，如何治疗大颗粒淋巴细胞白血病等。大颗粒淋巴细胞白血病(Large..." />
[[分类:血液内科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

大颗粒淋巴细胞白血病 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴...”为内容创建页面