112.247.109.102：以“大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid 慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，...”为内容创建页面

2014-01-26T06:08:25Z

以“大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid 慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，...”为内容创建页面

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[[大疱性类天疱疮]]

bullous pemphigoid

慢性[[大疱性]][[皮肤病]]。临床上以厚壁张力性[[大疱]]，病理上以[[表皮]]下单房大疱，[[免疫荧光检查]]以[[基底膜]]带有[[免疫球蛋白]]G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身[[症状]]轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。

病因尚未完全明了，一般认为是[[自身免疫性疾病]]。

[[临床表现]] 皮损好发于胸腹、腋下、[[腹股沟区]]及四肢屈侧。在[[红斑]]的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，[[蚕豆]]至[[核桃]]大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后[[糜烂]]面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过[[皮肤]]引起[[上皮]]剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的[[瘙痒]]。病程慢性。

根据[[皮疹]]分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性[[类天疱疮]]。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ [[增殖]]性类天疱疮。多发于[[腋窝]]、[[腹股沟]]等摩擦部位，为[[疣状增生]]性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、[[环形红斑]]、[[丘疹]]、[[风团]]及大小不等的[[水疱]]。此外，[[瘢痕性类天疱疮]]又称[[良性粘膜类天疱疮]]，很少见。

诊断在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理表现，即可基本确诊。取患者[[血清]]做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带[[抗体]]（阳性率约为70％），更有助于诊断。

鉴别诊断（一）大疱性[[多形红斑]]多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴[[发热]]等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。（二）获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，[[病理]]改变亦为表皮下疱，但[[真皮]]内为[[中性粒细胞]][[浸润]]，而无[[嗜酸性粒细胞]]浸润，用1mol／LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。&nbsp;

治疗同[[天疱疮]]，唯[[皮质类固醇激素]]用量较小。轻症者可先试用[[氨苯砜]]（DDS）。

[[分类:疾病]][[分类:皮肤病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/大疱性类天疱疮|《默克家庭诊疗手册》- 大疱性类天疱疮]]
{{导航板-过敏反应及自身免疫性疾病}}

大疱性类天疱疮 - 版本历史

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