112.247.109.102：以“多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘...”为内容创建页面

2014-01-27T05:38:45Z

以“多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘...”为内容创建页面

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[[多灶性运动神经病]](multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性[[脱髓鞘]]性[[运动神经]]病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性[[周围神经]][[疾病]]。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性[[神经病]]，其[[临床表现]]为进行性非对称性[[肢体无力]]，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性[[传导阻滞]](conduction block，CB)，而[[感觉神经]]没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者[[血清]]中抗神经节[[苷脂]]GM1[[抗体]]水平升高，并对[[免疫治疗]]有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于[[慢性炎症]]性脱髓鞘性[[多发性神经病]](CIDP)和[[运动神经元病]]，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动[[感觉性]]神经病，2例经[[皮质类固醇]]治疗后[[症状]]改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的[[变异]]型，它与MMN的不同点是前者有感觉[[神经]]受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
==多灶性运动神经病的病因==
(一)发病原因

关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与[[空肠弯曲菌]][[感染]]有关，已报道有3例患者在患[[空肠弯曲菌肠炎]]后出现MMN的[[临床表现]]和抗GM1[[抗体滴度]]升高，可能空肠弯曲菌的[[脂多糖]]成分(LPS)有诱导抗神经节[[苷脂]][[抗体]]产生的作用。

至少有两点证据表明本病的发生与[[自身免疫]]有关，一是20%～84%的患者[[血清]]GM1抗体升高，二是相当一部分病人对[[免疫抑制药]]([[静脉]]用[[免疫球蛋白]]和[[环磷酰胺]])治疗有效。

(二)发病机制

发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使[[症状]]有所改善，均提示此病是由[[免疫]]介导的。[[免疫反应]]的确切机制和潜在的靶[[抗原]]仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，鼠[[坐骨神经]]体外实验观察发现，在[[郎飞节]]处有抗GM1抗体结合，并有[[继发性]][[补体激活]]，而[[神经]]传导检查未见异常。有一部分患者尽管对[[免疫治疗]]有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面，在一些[[吉兰-巴雷综合征]](GBS)、[[运动神经元病]]、[[感觉运动]]性[[周围神经病]]和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的[[疾病]]。

为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高[[滴度]]抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端[[运动神经]]都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和[[感觉神经]]不同的抗原成分或不同的表达，可能是由于运动神经的GM1[[酰基]]鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的[[易感性]]不同，或对损伤的修复能力的差异。

在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要[[病理]]改变为[[脱髓鞘]]和施万[[细胞]][[增生]]形成的洋葱球样结构，无炎细胞[[浸润]]。[[腓肠神经]]活检有时可见轻度的[[轴突]][[变性]]和脱髓鞘改变。目前仅有的3例MMN[[尸检]]资料显示均有[[神经根]]和[[周围神经]]改变，但也同时有[[脊髓前角]][[神经元]]脱失和[[尼氏体溶解]]，2例有Bunina小体，2例有[[皮质脊髓束]]损害。

因此，有关[[多灶性运动神经病]]和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例，其神经元的核周部分和周围神经可同时受损，而不只是累及其中之一。
==多灶性运动神经病的症状==
1.起病隐匿，少数病人可为急性或[[亚急性]]起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。

2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及[[上肢]]，早期以[[肌无力]]为主，双侧可不对称，分布的区域多与[[桡神经]]、[[尺神经]]和正中[[神经支配]]的范围一致，晚期可出现[[肌萎缩]]。2/3的患者可有[[肌束]]颤动和[[肌肉]]痉挛。

3.少数病人可有一过性的肩部[[疼痛]]和轻度的[[感觉异常]]，但无肯定和恒定的[[感觉障碍]]。

4.[[腱反射]]多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无[[锥体束]]征。[[脑神经]]和[[呼吸]]肌受累罕见。

5.[[神经]]肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激[[运动神经]]，所产生的复合肌肉[[动作电位]]的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂[[分散相]]。[[传导阻滞]]可同时发生于多条[[周围神经]]或同一条神经的不同节段。在尺神经、[[正中神经]]和桡神经容易检测到传导阻滞。

6.[[实验室检查]]有[[血清]][[肌酸激酶]]([[CK]])轻度增高，少数患者[[脑脊液]]蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节[[苷脂]](GM1)[[抗体]]阳性。国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。

依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，[[症状]]左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉[[传导]]检查正常，其他异常如远端[[潜伏期]]和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。

神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而[[感觉神经]]正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
==多灶性运动神经病的诊断==

===多灶性运动神经病的检查化验===
1.[[血清学检查]] [[血清]][[CK]]轻度增高;20%～84%的患者血清抗神经节[[苷脂]](GM1)[[抗体]]阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测，有利于鉴别诊断。

2.[[脑脊液]]检查 [[蛋白]]可有一过性轻度升高。

1.[[肌肉]]和[[神经]]电生理检查对鉴别神经源和肌源性损害、[[周围神经损害]]的部位以及区别[[轴突]][[变性]]和[[脱髓鞘]]损害具有十分重要的意义。

神经肌电生理检查显示[[多灶性运动神经病]]可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。

2.[[周围神经]]活检是对[[周围神经病]]进行鉴别诊断的一项重要[[实验室检查]]手段。
===多灶性运动神经病的鉴别诊断===
1.与慢性[[吉兰-巴雷综合征]](CIDP)的鉴别二者的[[神经]]活检[[病理]]均表现为[[髓鞘]]脱失和施万[[细胞]][[增生]]，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对[[免疫抑制药]]尤其是[[环磷酰胺]]和静脉注射免疫[[球蛋白]]反应良好，二者容易混淆。

但CIDP临床上有客观而持久的[[感觉障碍]]，MMN的感觉[[症状]]少且轻微。MMN可有[[腱反射]]活跃和[[肌束]]颤动，而CIDP无此[[体征]]。CIDP的[[脑脊液]]蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高。CIDP对[[泼尼松]]反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效。抗GM1[[滴度]]升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞[[浸润]]，而MMN无。

2.与[[肌萎缩侧索硬化症]]([[ALS]]或[[SMA]])的鉴别 MMN有时因有明显的[[肌无力]]和[[肌萎缩]]伴肌束颤动，[[腱反射亢进]]，容易与ALS或SMA混淆。[[运动神经]]活检发现[[脱髓鞘]]改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，[[磁共振]][[光谱]]有[[皮质]][[乙酰]][[天冬氨酸]]缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。
==多灶性运动神经病的并发症==
病情可有反复，[[急性期]]有类似[[吉兰-巴雷综合征]]表现，但[[呼吸]]肌多不受累，常可因[[肌无力]]而使日常生活不能自理。
==多灶性运动神经病的预防和治疗方法==
[[自身免疫性疾病]]尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：

1.加强营养，增强体质，防止[[感冒]]。

2.练习正确的[[咳嗽]]、[[咳痰]]方法，防止肺部[[继发感染]]。

3.重症病人，生活不能自理，易产生[[焦虑]]、[[紧张]]等情绪，应进行适当心理疏导。
===多灶性运动神经病的西医治疗===
(一)治疗

MMN是一种可治疗的[[疾病]]。大剂量[[环磷酰胺]]冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床[[症状]]获得改善，[[血清]]GM1[[抗体滴度]]明显下降。大剂量[[免疫球蛋白]]治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg.d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg，分天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。[[类固醇]]和[[血浆交换]]很少有效，类固醇甚至可加重[[肌无力]]。

(二)预后

MMN预后相对良好，到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3个月～30年不等。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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多灶性运动神经病 - 版本历史

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