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多发性骨骺发育异常 - 版本历史
2026-04-09T06:11:15Z
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2014年4月16日 (三) 07:56 Floyd
2014-04-16T07:56:05Z
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<tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr>
<tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>鉴别诊断包括：派尔特斯病（幼年性变形性骨软骨炎）, 轻度[[脊柱骨骺发育不良]]及[[假性软骨发育不全]]。在幼童时期很少需要手术。 骨切开术可以矫正成角畸形。 全关节置换(术)适用于严重的骨性关节炎。</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>鉴别诊断包括：派尔特斯病（幼年性变形性骨软骨炎）, 轻度[[脊柱骨骺发育不良]]及[[假性软骨发育不全]]。在幼童时期很少需要手术。 骨切开术可以矫正成角畸形。 全关节置换(术)适用于严重的骨性关节炎。</div></td></tr>
<tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">==健康问答网关于多发性骨骺发育异常的相关提问==</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr>
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Floyd
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112.247.109.102：以“<b>多发性骨骺发育异常</b>(MED) 所具有特征的性的骨骺停滞表现： 平扁的、碎片的、均称的骨骺的生成，矮小身材及早...”为内容创建页面
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<p>以“<b><a href="/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%AA%A8%E9%AA%BA%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8" title="多发性骨骺发育异常">多发性骨骺发育异常</a></b>(MED) 所具有特征的性的<a href="/%E9%AA%A8%E9%AA%BA" title="骨骺">骨骺</a>停滞表现： 平扁的、碎片的、均称的骨骺的生成，矮小身材及早...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div><b>[[多发性骨骺发育异常]]</b>(MED) 所具有特征的性的[[骨骺]]停滞表现： 平扁的、碎片的、均称的骨骺的生成，矮小身材及早发骨性[[关节炎]]，为[[显性]][[基因]]遗传，可找到[[突变]]的19号[[染色体]]，丹麦学者研究报道其[[患病率]]为9.0/100,000。<br />
<br />
MED可发生在不同的位置，例如：椎体 ，邻近的[[股骨]]通常也受累，易与幼年性变形性[[骨软骨炎]]患病混淆，[[上肢]]较少累及，[[腕骨]][[骨化中心]]形成延迟。 MED是临床及遗传上的异常。6号染色体[[基因突变]]引起的MED已有报道。由[[软骨]][[低聚]]物[[基质]][[蛋白]]（COMP），一种[[软骨细胞]]中的a[[糖蛋白]]，可诊断MED。 <br />
<br />
<b>分型</b><br />
<br />
MED最初分为两个类型： Ribbing型（软型），Fairbank型（重型）。然而，临床中的[[变异]]变异型多与此两型。 个别的MED因COMP变异显著[[股骨头]]的骺不规则的碟形。个别的MED由MATN3突变造成膝部先天性[[畸形]]，以至那些相似患者伴随COL9A2突变。此二者在COMP的变化中均不太严重。 <br />
<br />
<b>[[病理学]]</b><br />
<br />
病理学包含发育(骨)骺的骨化中心。软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。[[关节软骨]]最初是正常的，但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的，所以变得畸形。[[关节]]的畸形是永久的，在早期就显示出成人的[[退化]]性变化及骨性关节炎。直到儿童[[晚期]]才能做出诊断。 患儿长[[主诉]]关节僵直、疼痛、 跛行像鸭步(态)。这样的儿童身材矮小、肢体粗短。 通常肘、膝部呈屈曲性挛缩，但智力是不受影响的。 <br />
<br />
<b>鉴别诊断</b><br />
<br />
鉴别诊断包括：派尔特斯病（幼年性变形性骨软骨炎）, 轻度[[脊柱骨骺发育不良]]及[[假性软骨发育不全]]。在幼童时期很少需要手术。 骨切开术可以矫正成角畸形。 全关节置换(术)适用于严重的骨性关节炎。<br />
==健康问答网关于多发性骨骺发育异常的相关提问==<br />
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