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2014-01-27T05:39:20Z

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[[多发性遗传性骨软骨瘤]]

[[疾病]]名称：多发性遗传性骨软骨瘤

英文名称：Mutiple Heretary Osteochondroma

[[药物疗法]]：[[软骨瘤]][[切除术]]；[[截骨术]]

【概述】

多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或[[畸形]]③恶变成周围型[[软骨肉瘤]]的发生率高。

【[[临床表现]]】

与单发[[骨软骨瘤]]之比为1∶10。由于具有多发性的特征，其[[症状]]出现的时间比单发骨软骨瘤早，一般在10岁以前。症状轻的病例（尤其在女性）可潜伏终生。明显好发于男性，男女之比为2∶1。

按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤，其后代中约一半将遗传有此病，在男性后代中多见。在患此病的家族中，如果一个男性成员是正常的，那么他不会遗传此病给后代；相反，在同一家族中，即使正常的女性也可将此病遗传给后代。换句话说，在男性，患病和遗传能力同时表现；在女性，疾病可潜伏或不明显，但却可传递给后代。

一般为弥漫、对称性发病，所有[[软骨化骨]]的骨都可成为骨软骨瘤的发生部位，生长骨的[[干骺端]]，骨软端瘤多发且较大，尤其是邻近膝、肩、髋、腕和踝的部位，但发生于肘部则罕见且较轻。多发性遗传性骨软骨瘤在[[躯干骨]]也较常见，发生于第二或[[骨突]]的[[骨化中心]]附近，在[[肩胛骨]]，主要为近[[脊柱缘]]、下角、[[肩峰]]、[[关节盂]]和[[喙突]]；在[[骨盆]]，主要为[[髂嵴]]；在[[脊柱]]，主要位于[[棘突]]和[[横突]]；在[[肋骨]]，较常见于骨软[[骨连接]]处或后端。除了具有第二化骨核的[[跟骨]]外，多发性遗传性骨软骨瘤不发生于[[腕骨]]及[[跗骨]]，因为这些骨的发生与[[骨骺]]相同。

可见到并摸到相当对称的多发性[[骨赘]]生物，在较严重的病例中，其表现具有特征性，单凭物诊即可作出诊断。在更严重的病例中，可出现肢体短缩，有时，非常显著而弥散，以致于类似[[软骨发育不全]]，然而，多发性遗传性骨软骨瘤没有软骨发育不全特征，[[软骨]]生长功能是正常的。实际上，肢体短缩并非由于软骨生长异常所致，而是由于软骨的[[增生]]潜能被外部分支（骨软骨瘤）消耗，没用于骨的延长上所致。由于这种外部分散在骨干的周径及组成[[上肢]]、[[小腿]]的双骨上分布不均匀，故肢体短缩常合并畸形，例如可有膝、踝、肘、腕的[[外翻]]或内翻，最典型的畸形发生在前臂和[[胸部]]。因于发生在腕部的骨软骨瘤比肘部多，尽骨3/4的骨延长发生在其远端，[[桡骨]]4/5的骨延长发生在其近端，所以总是[[尺骨]]短于桡骨的畸形，即桡骨凸向外侧和背侧，手尺偏，偶有[[桡骨头脱位]]。

【预后】

与[[单发性骨软骨瘤]]一样，多发性遗传性骨软骨瘤在身体生长结束时也停止生长，如个别病例骨软骨瘤在成人期明显生长，通常是[[肉瘤变]]的征象，其发率约25%左右。多发性遗传性骨软骨瘤的肉瘤变一般发生于15岁以后。

[[分类:肿瘤]]
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多发性遗传性骨软骨瘤 - 版本历史

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