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2014-01-26T04:01:11Z

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'''多发性大动脉炎'''（Multiple Arteritis）又称[[原发性]][[大动脉炎]][[综合征]]、[[主动脉弓]]综合征、无脉症。多见于青年女性。本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与[[链球菌]]、[[结核菌]]、[[病毒]]等[[感染]]有关的[[自身免疫性疾病]]。多发性大动脉炎为主[[动脉]]及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的[[炎症]]，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的[[临床类型]]，其中以头和臂部动脉受累引起的[[上肢]]无脉症为最多，其次是[[降主动脉]]、[[腹主动脉]]受累的[[下肢]]无脉症和[[肾动脉]]受累引起的[[肾动脉狭窄]]性[[高血压]]，也可见[[肺动脉]]和冠状动脉受累而出现[[肺动脉高压]]和[[心绞痛]]甚至[[急性心肌梗塞]]。本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与[[免疫复合物]]沉着有关的[[自体免疫性疾病]]，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗[[主动脉]][[抗体]]，但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲[[发病率]]较高。多见于年青女性，发病年龄5-45岁。发与男之比约1:8。　　
==疾病分类==
[[普通外科]]　　
==疾病描述==
[[动脉栓塞]]是指[[血块]]或进入[[血管]]内的异物成为[[栓子]]，随着血流冲人并停顿在口径与栓子大小相似的动脉内，造成动脉阻塞，引起急性[[缺血]]的[[临床表现]]。特点是起病急骤，[[症状]]明显，进展迅速，预后严重，需积极处理。　　
==症状[[体征]]==
[[急性动脉栓塞]]的临床表现，可以概括为5“P”：疼痛、[[感觉异常]]、[[麻痹]]、无脉和苍白。

1．疼痛往往是最早出现的症状，由[[栓塞]]部位[[动脉痉挛]]和近端动脉内压突然升高引起疼痛。起于阻塞平面处，以后延及远侧，并演变为持续性。轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛，故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。

2．[[皮肤色泽]]和温度改变由于动脉供血障碍．皮下[[静脉丛]][[血液]]排空，因而[[皮肤]]呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液，则有散在的小岛状[[紫斑]]。栓塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查，常可扪到骤然改变的变温带，其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离．对栓塞部位的定位有一定临床意义。如腹主动脉末端栓塞音，约在双侧[[大腿]]和臀部；[[髂总动脉栓塞]]者，约在大腿上部；股总动脉栓塞者．约在大腿中部；腘动脉栓塞者，约在[[小腿]]中部。

3．动脉搏动减弱或消失由于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱，以至消失；栓塞的近侧动脉搏动反而加。

4．感觉和[[运动障碍]] 由于[[周围神经]]缺血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失，运动功能障碍以及不同程度的足或[[腕下垂]]。

5．动脉栓塞的全身影响栓塞动脉的管腔愈大，全身反应也愈重。伴有[[心脏病]]的病人，如果[[心脏功能]]不能[[代偿]]动脉栓塞后血流动力学的变化，则可出现[[血压]]下降、[[休克]]和[[左心衰竭]]，甚至造成死亡。栓塞发生后，受累肢体可发生组织缺血[[坏死]]，引起严重的[[代谢障碍]]，表现为高钾[[血症]]、肌虹[[蛋白尿]]和[[代谢性酸中毒]]，最终导致[[肾功能衰竭]]。　　
==临床表现==
1.[[发热]]、[[全身不适]]、[[食欲不振]]、出汗、苍白，可伴[[关节炎]]和[[结节性红斑]]。

2.局部表现： (1)头臂动脉型：上肢易[[疲劳]]、疼痛、发麻或发凉感觉，[[咀嚼]]时面部[[肌肉]]疼痛，情绪易激动，[[头晕]]、[[头痛]]、记忆力减退、易[[晕厥]]、[[视力减退]]和一过性眼前发黑。单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，上肢血压测不出或明显减低，或两臂[[收缩压]]相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音； (2)胸腹主动脉型：下肢麻木、疼痛、发凉感觉，易疲劳，[[间歇性跛行]]，上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高，[[腹部]]或[[肾区]]可听到收缩期杂音，可有[[左心室]]增大或出现[[急性左心衰竭]]的体征； (3)肾动脉型：持续、严重或顽固的高血压，以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征，[[上腹]]部或肾区可听到收缩期杂音； (4)肺动脉型：单纯肺动脉型轻者可无明显症状，重者可有[[紫绀]]、[[心悸]]、[[气短]]。[[肺动脉瓣]]区、腋部和[[背部]]收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现； (5)混合型：病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。　　
==疾病病因==
动脉栓塞主要由[[血栓]]所造成，此外，空气、脂肪、[[癌]]栓以及[[导管]]折断等异物也能成为栓子。

栓子的主要来源如下：

①心源性，如[[风湿性心脏病]]、[[冠状动脉硬化性心脏病]]及[[细菌性心内膜炎]]时，[[心室]]壁的血栓脱落；[[人工心脏]][[瓣膜]]上的血栓脱落等。

②血管源性，如[[动脉瘤]]或[[人工血管]]腔内的血栓脱落；[[动脉粥样斑]]块脱落。

③医源性，动脉[[穿刺]]插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发[[血栓形成]]并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、[[内脏]]和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、[[髂总动脉]]、腘动脉和[[腹主]]动分叉部位；在亡肢，依次为[[肱动脉]]、[[腋动脉]]和[[锁骨下动脉]]。主要[[病理]]变化有：早期动脉痉挛，以后发生[[内皮细胞]]变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及[[神经]]功能丧失。　　
==病理生理==
动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。

栓子的主要来源如下：

①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落；人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。

②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落；动脉粥样斑块脱落。

③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位；在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。　　
==诊断检查==
急性动脉栓塞具有显著的症状和体征，凡有心脏病史伴有[[心房]][[纤维]] 颤动或前述发病原因者，突然出现5“P”特殊征象，即可作出[[临床诊断]]，而且可以估计栓塞的部位。

下列检查可为确定诊断提供客观依据：

①皮肤测温试验：能精确提示变温带的位置。

②[[超声]]多普勒检查：能探测肢体主干动脉搏动突然消失的部位，可以准确地诊断出栓塞的位置。

③[[动脉造影]]：能了解栓塞部位，远侧动脉是否通畅，侧支循环状况，有否有[[继发性]]血栓形成等情况。在确定诊断的同时，还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检查。如[[心电图]]、[[心脏]]x线、[[生化]]和酶学检查等，以利于制订全身治疗的方案。　　
==治疗方案==
由于病程进展快，后果严重，诊断明确后，必须采取积极的有效治疗措施。

1．非手术治疗由于动脉栓塞的病人常伴有严重的[[心血管]]疾患，因此，即使要施行急症取栓术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。

针对动脉栓塞的非手术[[疗法]]适用于：

①[[小动脉]]栓塞，如下肢[[胫腓]]干远端动脉栓塞；上肢肱动脉远端的动脉栓塞。

②全身情况严重，不能耐受手术者。

③肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以[[尿激酶]]最为常用．可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用[[输液泵]]持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身[[肝素化]]3-5天，然后用[[香豆素]]类衍化物维持3-6个月。使用纤溶或[[抗凝药]]物治疗期间．必需严密观察病人的[[凝血]]功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器[[出血]]性[[并发症]]的发生。

1．手术疗法手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生[[坏疽]]，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。

取栓术有两种主要方法：

①切开动脉直接取栓；

②利用Fogarty[[球囊导管]]取栓；导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且[[创伤]]小，只要备有球囊导管都应采用该法取栓。术后，除了严密观察肢体的血供情况外．仍应继续治疗相关的[[内科]]疾病。尤其应重视[[肌病]][[肾病]]性[[代谢综合征]]的防治：高血钾、[[酸中毒]]、[[肌红蛋白尿]]以及[[少尿]]、[[无尿]]．是肾功能损害的表现，必须及时处理，否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现[[肿胀]]，[[肌组织]]僵旧、疼痛，应及时作[[肌筋膜]]间隔切开术；肌组织已有广泛坏死者，需作[[截肢术]]。　　
==疾病预防==
预防血栓的形成。

多发性大动脉炎是一种侵袭全身大动脉的疾病，且多见于青年女性，严重者常可致残甚至死亡，因此，必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人，尤其青年女性，出现上述症状和体征者，都要考虑本病的可能，及时到条件较好的医院，即能作各种[[心血管造影]]和能开展各种[[血管外科]]手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查，以便及早明确诊断和治疗，目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内[[血管成形术]]。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]][[分类:内科]]
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多发性大动脉炎 - 版本历史

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